Tumores intracraneales en niños menores de 3 años: 25 casos en Galicia Pablo Caro Domínguez Ramón García Dorrego Eduardo Rosales Martínezº Alicia Vázquez Martín Adela Alonso Martín Carmen Valeiras Crujeiras Servicios de Radiología Hospital Universitario de Santiago de Compostela ºHospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla

Material y método Se han seleccionado 25 casos de tumores intracraneales del archivo de Radiología Pediátrica del C.H.U.S. de niños que no hubieran cumplido los 3 años. Edad Media: 17´47 meses (1 año y 5 meses aprox) Casos en el 1er año:9 Casos en el 2º año: 9 Casos en el 3er año: 7 Niñas: 14 (56%) Niños: 11 (44%)

Patrón de Análisis Edad, Sexo y Clínica Supra ,infratentorial o del tronco Intra o extraaxial Homo/heterogéneo Quístico/sólido/necrótico/calcificaciones Realce

Supratentoriales: 14 Infratentoriales: 9 En nuestro estudio se cumplen que es más frecuente en niños pequeños los tumores supratentoriales. Supratentoriales: 14 Infratentoriales: 9

Epidemiología Congénitos Los tumores más frecuentes en el primer año de vida son: Teratoma Astrocitoma supraselar Tumor Rabdoide Maligno Ependimoma Tumores de plexos coroideos Méduloblastoma PNET En nuestro estudio se observaron casos de: Craneofaringioma Subependimoma No se observaron casos de Teratoma Congénitos

Epidemiología A. Astrocitomas (10 casos). Tumor más frecuente (40%) 1. Pilocítico (6 casos) 24%, 4 supratentoriales, 2 cerebelosos 2. Grado I (1 caso) 3. Grado II-III (1 caso) 4. Grado IV o Glioblastoma Multiforme (2 casos) B. Ependimoma (3 casos) C. Meduloblastoma (3 casos)

Epidemiología D. Ganglioglioma (2 casos) E. PNET supratentorial (2 casos) F. Craneofaringioma (2 casos) G. Papiloma de Plexos Coroideos H. Tumor Rabdoide Maligno I. Subependimoma

Tumores Supratentoriales Supraselares: Astrocitomas Craneofaringioma Hemisféricos: Astrocitoma Ganglioglioma Papiloma de plexos (intraventricular) Tumor Rabdoide Maligno PNET Ependimoma Teratoma, en algunas series.

Tumores de Fosa Posterior Astrocitoma Méduloblastoma Ependimoma Subependimoma

Clínica: Supratentoriales: El 50% presentan macrocefalia, vómitos y letargia. Menos frecuentemente presentan crisis comiciales. Los gliomas hipotalámicos/quiasmáticos producen anorexia, disminución de la ganancia de peso y anormalidades de los movimientos oculares. Fosa posterior: Sueño y vómitos, Retraso del desarrollo y macrocefalia.

Patrón de Análisis ¿Dónde está la lesión? 1. INTRAAXIAL (23 casos) Interna a la PIA (en el parénquima cerebral) . 2. EXTRAAXIAL (2 casos) Externa a la PIA (meninges y raíces nerviosas)

Patrón de Análisis Tumores Intraaxiales: Tumores Extraaxiales: Normalmente no están en contacto con el hueso o la hoz Normalmente no generan cambios óseos Comprimen los espacios con LCR y las cisternas Destrucción de la unión substancia blanca-gris Se nutren de vasos internos Tumores Extraaxiales: Continuidad con el hueso o la hoz Provocan cambios en el hueso Ensanchan los espacios con LCR y cisternas Preservan la unión substancia blanca-gris Se nutre de vasos durales

Patrón de Análisis ES INTRAAXIAL, pero hay que diferenciar: a. Supratentorial b. Infratentorial 1. Corteza 2. Unión substancia blanca-gris 3. Substancia Blanca Profunda 4. Substancia Gris Profunda

Tumores supraselares: Astrocitoma Masa selar/supraselar que comprime el 3º ventrículo. Suelen producir hidrocefalia obstructiva (este caso NO). Ligeramente hipodensa en TAC. Hiperintensa en T2. Intensa tinción con Gadolinio.

Tumores Supraselares: Craneofaringioma Masa quística supraselar Calcio en su pared Ligeramente hiperintenso T1 Hiperintenso T2 Tinción heterogénea

Tumores supraselares: Craneofaringioma Masa quística selar/supraselar. Calcio en su pared Ligeramente hiperintenso T1 Hiperintenso T2. Tinción heterogénea

Tumores Supratentoriales Hemisféricos Astrocitoma Ganglioglioma Papiloma de plexos (intraventricular) Tumor Rabdoide Maligno PNET Ependimoma Teratoma, en algunas series.

Tumores Hemisféricos: Astrocitomas Representan el 80% de los gliomas y el 50% de todos los tumores primarios en niños. Los supratentoriales son menos frecuentemente quísticos. Es frecuente la afectación de ganglios basales o el tálamo. Los astrocitomas pediátricos, independiente del grado, pueden ser multicéntricos en el momento del diagnóstico, resultado de diseminación subaracnoidea o intraventricular

Estadios WHO del Astrocitoma

Astrocitoma de Bajo Grado TC: Área de bajo valor de atenuación Mínimo efecto masa NO TINCIÓN con contraste RM: Poco efecto masa Bien delimitados Poco edema NO TINCIÓN con Gadolinio Tumoración talámica izquierda hipodensa sin realce

Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Mal delimitados en los hemisferios cerebrales (cruzan el cuerpo calloso y la línea media). Importante realce en anillo. Importante efecto masa Heterogéneos: La hemorragia y la necrosis son frecuentes No suelen presentar calcificaciones Extenso edema

Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Mal delimitados en los hemisferios cerebrales (cruzan el cuerpo calloso y la línea media). Importante realce en anillo. Importante efecto masa. Heterogéneos: La hemorragia y la necrosis son frecuentes. No suelen presentar calcificaciones. Extenso edema

Astrocitoma de alto grado: Glioblastoma multiforme Imagen en “alas de mariposa” Poco frecuente y con mejor Px que en adultos. Presentan anaplasia, angiogénesis, mitosis, necrosis central y edema vasogénico

¿Es capaz la RM de predecir el grado de glioma ? La sensibilidad de la RM se estima en 55-83% Bajo grado: Bien delimitados Poco efecto masa No edema No tinción La tinción del tumor, por si solo, no predice el grado de tumor La hiperintensidad peritumoral, en secuencias T2, puede representar tanto infiltración como edema vasogénico Alto grado: Mal delimitados Importante efecto masa Heterogéneos ( necrosis o hemorragia) Extenso edema vasogénico Tinción

AJNR Am J Neuroradiology 24:1989,2003 RM: Tnción, heterogéneo, sangrado, posible necrosis y moderado edema ALTO GRADO. MR perfusión bajo rCBV de 1.70 Elevado Cho y ligera disminución NAA con relación Cho/NAA baja 0.90 GLIOMA BAJO GRADO. CO RM: No tinción, no efecto masa, mínimo edema sugiere GLIOMA de BAJO GRADO Incremento de la perfusión con rCBV alto de 7.72 Marcada elevación del Cho y disminución NAA con relación Cho/NAA alta de 2.60.Incremento lactato sugiere GLIOMA de ALTO GRADO GN

Tumores Hemisféricos: Ganglioglioma Se presentan como crisis comiciales. Localización típicamente Temporal. Quiste bien delimitado con nódulo mural calcificado. Cambios óseos si es superficial. Masa infiltrativa temporal derecha hipointensa en FLAIR, con edema

Tumores Hemisféricos: PNET supratentorial Típico Neonatal. Masa grande, expansiva. Suelen presentar necrosis, quistes y hemorragia. Densidad/intensidad heterogénea. Realce variable.

Tumores Hemisféricos: PNET supratentorial Típico Neonatal. Masa grande, expansiva. Suelen presentar necrosis, quistes y hemorragia. Densidad/intensidad Heterogénea. Realce variable.

Tumores Hemisféricos: Papiloma de Plexo Coroideos Masa “coliflor” en el trígono del 3er ventrículo. Típico de menores de 2 años. Buen pronóstico. Isodensa/intensa con el parénquima. Realce intenso. Importante edema. Tetraventriculomegalia (nuestro caso NO)

Tumores Hemisféricos: Tumor Rabdoide Maligno Región pineal. 15-20% presentan diseminación, es necesario realizar RM de todo el neuroeje. Hemorragia y quistes frecuentes. Calcificación variable. Realce heterogéneo. Mal pronóstico. Tumoración frontal heterogenea con calcio e hiperseñal en todas las secuencias, posiblemente por hemorragia. Crecimiento hacia asta frontal y agujero de Monroe izquierdo. Realce heterogeneo.

Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

Tumores de FP: Meduloblastoma Localizados en : Vermix inferior Vermix y hemisferio Hidrocefalia obstructiva 95% Moderado edema peritumoral 90% Hemorragia y calcio intratumoral es raro TAC : Hiper o isodensos sin contraste Bien delimitados RM : Iso/hipointensos en T1 Isointensos en T2 Tinción Homogénea e intensa

Tumores de FP: Ependimoma Constituyen el 10% de los tumores infantiles intracraneales. Más frecuentemente infratentoriales (70%, adyacentes al 4º ventrículo), que supratentoriales (30%, peritrigonales). Se presenta por naúseas y vómitos por la hiperpresión intracraneal.

Tumores de FP: Ependimoma Hidrocefalia obstructiva siempre La extensión lateral por agujeros de Luschka o agujero magno es su característica principal TC: Masa iso-hiperdensos con focos de calcificación ,quistes y un realce heterogeneo. IRM: Tumor heterogeneo (mezcla de calcio, quiste, tumor sólido y hemorragia).

Tumores de FP: Ependimoma Su apariencia en TC y RM es muy variable. La extensión lateral por agujeros de Luschka o agujero magno es su característica principal TC: Masa iso-hiperdensos con focos de calcificación ,quistes y un realce heterogeneo. RM: Tumor heterogeneo (mezcla de calcio, quiste, tumor sólido y hemorragia).

Tumores de FP: Subependimoma Lesión rara, benigna, bien cirscunscrita, en el 4º ventrículo. Hipo-isointenso a la substancia blanca en T1. No suelen presentar necrosis, hemorragia ni calcificaciones. Puede producir hidrocefalia obstructiva pero no es frecuente, dado su lento crecimiento. Hallazgos incidental.

Tumores de FP: Astrocitoma Pilocítico Son considerados estadío I de WHO. Buen Px. Histología benigna. Se encuentra en cerebelo y diencéfalo (raro en el tronco cerebral y los hemisferios cerebrales). La mayoría presentan “quistes” y un “nódulo mural”, o son sólidos con necrosis central. Calcificaciones en el 5-25% Suelen ser hiperintensos en T2.

Tumores de FP: Astrocitoma Pilocítico Son considerados estadío I de WHO. Buen Px. Histología benigna. Se encuentra en cerebelo y diencéfalo (raro en el tronco cerebral y los hemisferios cerebrales). La mayoría presentan “quistes” y un “nódulo mural”, o son sólidos con necrosis central. Calcificaciones en el 5-25% Suelen ser hiperintensos en T2. Intenso realce del componente sólido.

Tumores de FP: Astrocitoma grado II-III Son aproximadamente el 5-15% de los astrocitomas cerebelares. Más frecuentes en la segunda década. Histológicamente presentan anaplasia. Tienden a ser menos hiperintensos en T2.

Conclusiones Supraselares: Astrocitomas: extensión al 3º ventrículo, realce intenso. Craneofaringioma: Calcificaciones y quistes. Hemisféricos: Astrocitomas: Cualquier tumor hemisférico. Ganglioglioma: Temporal. Papiloma de plexos (intraventricular): “coliflor” en el trígono del 3er ventrículo. Tumor Rabdoide Maligno: Masa heterogénea en región pineal. PNET: Grande, expansivo y heterogéneo. Ependimoma Teratoma, en algunas series.

Conclusiones Tumores de FP: Astrocitomas: “quistes” y un “nódulo mural” o son sólidos con necrosis central. Méduloblastoma: Masa que produce hidrocefalia, edema moderado y realza intensamente Ependimoma: Masa adyacente al 4º ventrículo con extensión por los agujeros. Hidrocefalia. Subependimoma: Raro. Bien circunscrita-

MUCHAS GRACIAS Bibliografía: Barkovich. Pediatric Neurorradiology. Osborn. Diagnostic Neurorradiology Dra Adela Alonso. Diagnóstico de tumores infantiles del SNC.