5° SEMINARIO CENTRAL SERVICIO DE CARDIOLOGIA 2 de mayo de 2012 Presenta: Dr. Gabriel Tissera Discute: Dr. Rodolfo Leiva

Caso clínico Sexo: Femenino Edad: 39 años Ocupación: ama de casa

Motivo de consulta: Disnea

30 días 10 días Enfermedad actual Disnea CF II (tareas del hogar) Edemas en miembros inferiores. Predominio vespertino

Factores de riesgo cardiovasculares: Primarios: Ninguno Secundarios: Sedentaria Antecedentes: Epilepsia. Diagnosticada en la adolescencia, en tto médico Múltiples internaciones por crísis tónico - clónicas PTI en 2003. Con buena respuesta al tratamiento médico. Reactivación de PTI con requerimiento de esplenectomía en diciembre de 2010.

Medicación habitual Levetiracetam 500 mg

Impresión general: vigil, globalmente orientada. Examen físico: Impresión general: vigil, globalmente orientada. Buen aspecto general. Antropometría Signos vitales: Peso: 75 Kg PA: 115/65 mmHg Talla: 1,60 m FC:75 lpm IMC: 29 FR: 14 cpm SC: 1.78 m2 T°: 36°C

Cabeza y cuello: Mucosas húmedas Cabeza y cuello: Mucosas húmedas. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo. Pulsos carotídeos conservados simétricos. Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados. Ap. Cardiovascular: latido apexiano en 5° EIC izquierdo, línea hemiclavicular. Primer y segundo ruido normofonéticos, sin R3 ni R4. No se ausculta frote.

Abdomen: plano, blando, depresible, indoloro. Sin viceromegalias Abdomen: plano, blando, depresible, indoloro. Sin viceromegalias. Timpanismo conservado. RHA conservados. Miembros: tono, temperatura, trofismo y pulsos conservados. Esbozo de edemas infrapatelar, bilateral. Neurológico: funciones superiores conservadas sin foco neurológico evidente.

Laboratorio 37 % 1,2 mg/dl 13 g/dl 27 UI/L 5600/mm3 30 UI/L 200000/mm3 HCTO 37 % Bil. Total 1,2 mg/dl Hb 13 g/dl TGO 27 UI/L G. Blancos 5600/mm3 TGP 30 UI/L Plaquetas 200000/mm3 FAL 120 UI/L Glicemia 95 mg/dl GGT 43 UI/L Ac. Úrico 5 mg/dl CPK 85 UI/L Urea 38 mg/dl LDH 360 UI/L Creatinina 0,7 mg/dl Colesterol 140 mg/dl Na+ 138 mEq/l HDL 48 mg/dl K+ 3,8 mEq/l Trigliceridos 110 mg/dl

Resumiendo

ECG DI aVR V1 V4 V5 DII aVL V2 DIII aVF V3 V6

Interpretación inicial?

Metodología diagnóstica??

Ecocardiograma DVI 40/27 mm Ao. A 32 mm TIV 8 mm FA 33 mm PP 7 mm Fey 56 % AI 35 mm Masa 87 g R.Ao 29 mm IM 52 g/m2 VI tamaño normal. Espesor, motilidad y engrosamiento normales. FSVI normal. Diámteros de AI y Raíz Ao normales. Dilatación severa de AD (área 26 cm2). VD levemente dilatado, no hipertrófico, con función conservada. Implante bajo de válvula tricúspide, 16 mm bajo inserción de valva anterior mitral Resto de las estructuras valvulares sin alteraciones. Pericardio sin alteraciones. Sin derrame pericárdico.

DOPPLER Pulm Ao Mitral Tricúsp 0.7 mseg A: 0.6 mseg E/A: 1.15 G ½: 1 mmHg THP 56 mseg A THP 3.9 cm2 G Reg Ao V Máx: 1 m/s G Máx: 4 mmHg G ½: 2 mmHg G Reg Pulm V Máx: 0.8 m/s G Máx: 3 mmHg G Reg Tricúsp G Reg II Vel Máx de Reg 1.8 m/s Relación E/A conservada. Área valvular normal. Sin IM. Flujo Ao con velocidades y gradientes conservados.. Sin I Ao. Flujo pulmonar con velocidades y gradientes conservados. Sin I P. Flujo tricuspídeo turbulento. Gradiente medio 3.5 mmHg, área valvular 0.8 cm2, compatible con estenósis tricuspídea severa. Insuficiencia tricuspídea moderada, se estima PSAP de 18 mmHg.

Furosemida 40 mg/día durante7 días Tratamiento: Furosemida 40 mg/día durante7 días

Buena respuesta con cese de la disnea y desaparición de edemas Evolución: Buena respuesta con cese de la disnea y desaparición de edemas

Conducta terapéutica?...

ANOMALIA DE EBSTEIN

Valvulopatía tricuspidea Primaria Congénita Adquirida Secundaria Funcional Anomalía de Ebstein Válvula hendida Estenosis/Atresia Reumática/ Endocarditis infecciosa Degenerativa. Prolapso /Cardiopatía carcinoide Tóxica/Tumores (mixoma) Traumatismos/Iatrogénicas Pravin M. Shah, Corazón derecho y circulación pulmonar (XI), Rev Esp Cardiol. 2010;63(11):1349-65

La válvula es frecuentemente insuficiente. 0,5 % de las cardiopatías congénitas del Recién Nacido 40 % de las malformaciones congénitas de la Válvula Tricúspide desplazamiento apical de la valva septal (y posterior) de la válvula Tricúspide, dentro del ventrículo derecho, mayor o igual a 8 mm/m2 de superficie corporal. La válvula es frecuentemente insuficiente. Baumgartner, The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249

Defectos cardíacos asociados Miocardio no campactado FOP/ CIA WPW (20%) DAP CIV Miocardio no campactado Coartacón de aorta Obstrucción pulmonar Ao Bicúspide Brojendra N Agarwala, MD, Last literature review version 19.3: Fri Sep 30 00:00:00 GMT 2011 | This topic last updated: Mon May GMT 2010

Severidad Grado de VD atrializado Grado de IT FOP o CIA asociada Contractilidad auricular Grado de VD f Presiones pulmonares Funcionalidad de VI Weisburd, O. cardiopatías congénitas en el adulto. Cap 7 Pag 153- 160.Roemmer 2003

Presentacion Fetal Cardiomegalia Hidrops Taquicardia Neonatal Cianosis extrema Infancia Insuficiencia Cardíaca Adultos

Disnea Fatiga Arritmias ICD MS Adultos Candice K Silversides. Can J Cardiol Vol 26 No 3 March 2010

Metodología diagnóstica mínima R1 y 2 desdoblados Clic en «vela de barco» SS reg tricupídea Galope Cianosis Ing yugular Hepatomegalia EF ECG P pulmonar BRD W.P.W Rx Cardiomegalia (wall to wall) Hipoflujo ETT 4 cámaras Brojendra N Agarwala, MD, Last literature review version 19.3: Fri Sep 30 00:00:00 GMT 2011 | This topic last updated: Mon May GMT 2010

ETT Tipo A valva anterior redundante libre, porción atrializada gruesa y pequeña. El volumen VD es adecuado. Tipo B Valva anterior redundante, libre. Porción atrializada grande delgada no contráctil. El volumen VD es pequeño. Tipo C Valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre. Porción atrializada grande delgada no contráctil. El volumen VD es inadecuado. Tipo D Valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre, Porción atrializada grande delgada no contráctil. Valva septal y posterior completamente adheridas El volumen VD es inadecuado. Fernández Rostello, Consejo de Ecocardiografía y Doppler Sociedad Argentina de Cardiología, http://www.sac.org.ar/web_pages/view/id:291

ETT En nuestro caso… Tipo A valva anterior redundante libre, porción atrializada gruesa y pequeña. El volumen VD es adecuado.

ETE Para ver CIA pequeña Cortocircuitos bidireccionales. Para evaluar aparato subvalvular Baumgartner, European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249

Indicaciones quirúrgicas Clase Nivel Pacientes con IT más que moderada y síntomas (NYHA clase >II o arritmias) o deterioro de la capacidad de ejercicio (prueba funcional cardiopulmonar) I C Si hay indicación de cirugía de la válvula tricúspide, debería corregirse la CIA/FOP en el mismo tiempo Independientemente de los síntomas en pacientes con dilatación progresiva derecha o depresión de la función sistólica del VD y/o cardiomegalia progresiva en RX tórax IIa Baumgartner, European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249

Indicaciones de cateterismo Clase Nivel Pacientes con arritmias relevantes deberían someterse a EEF, seguido de ablación si es factible o tratamiento quirúrgico de la arritmia si se planea cirugía cardíaca I C En caso de documentación de embolia sistémica, el cierre aislado con dispositivos de CIA/ FOP debería considerarse. Si la cianosis (saturación de oxigeno en reposo <90%) es el problema principal, el cierre aislado con dispositivos de CIA/ FOP debería considerarse pero requiere una evaluación cuidadosa previo al procedimiento IIa Baumgartner, European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249

Embarazo Profilaxis Act. Física Bien toleraddo (asintomáticas) Alto riesgo con cianosis, arritmias o ICD Profilaxis En alto riesgo Act. Física No isométrico Según severidad Baumgartner, European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 doi:10.1093/eurheartj/ehq249

Starnes Danielson Carpentier REEMPLAZO VALVULAR cierre de la tricúspide, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar tres tiempos Glenn bidireccional (anastomsis de la cava superior con la pulmonar) y sección de la fístula subclavio pulmonar, para posteriormente ir a la operación de Fontan-Kreutzer (anastomosis de la cava inferior con la pulmonar) Danielson Plicatura de la porción horizontal del ventrículo con comisuroplastia Carpentier Extracción de la valva anterior del anillo . (convirtiendolo en univalva) Adolescentes y adultos sintomáticos con un índice cardiotorácico de 0,65 REEMPLAZO VALVULAR Brojendra N Agarwala, MD, Last literature review version 19.3: Fri Sep 30 00:00:00 GMT 2011 | This topic last updated: Mon May GMT 2010

Muchas gracias!!!! Isla Corazón - Bariloche