INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS SECUNDARIAS.

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1 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS SECUNDARIAS

2 Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide
Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de las integrinas. Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas Enfermedad granulomatosa cronica: mutacion citoctromo oxidasa, no se produce el estallido respiratorio en neutrofilos y monocitos. Susceptibles a infecciones por bacterias catalas positivas y hongos. Sindrome de linfocito perezoso:falta de respuesta a la quimiotaxis Agranulocitosis congenita Deficiencia de mieloperoxidasa

3 Angioedema neurotico hereditario Defectos del complemento
Hemoglobinuria paroxistica nocturna Deficiencias en produccion C3 convertasa por def C1q, C1r,C2, C4. Deficiencias en C5, C6, C7, C8 y C9. DAF=factor acelante del decaimiento MCP=proteina cofactor de membrana HRF=factor de restriccion homologo

4 DEFICIENCIAS EN LA INMUNIDAD HUMORAL
UN NIÑO DESARROLLO A LOS TRES MESES OTITIS MEDIA. A LOS ONCE MESES FUE HOSPITALIZADO PORNEUMONIA CAUSADA POR HEMOFILUS INFLUENZAE A LOS 18 MESES ERA UN NIÑO PALIDO Y BAJO PESO HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS HIPOGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X O ENFERMEDAD DE BRUTON INFECCIONES A REPETICION POR BACTERIAS PIOGENICAS

5 INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE LA MAS COMUN
DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA: LOS LINFOCITOS B QUE PRODUCEN IGA SON INCAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE LA MAS COMUN MEDULA CANTIDAD NORMAL DE LINFOCITOS B 2/3 TIENE NUMEROS SUBOPTIMOS EN CIRCULACION 1/3 PACIENTES NO TIENE LINFOCITOS B CON IG EN SUPERFICIE LOS LINFOCITOS EXISTENTES NO SON CAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA DEFECTOS EN CELULA T TAMBIEN: POBRE RESPUESTA A ACTIVADORES POLICLONALES Y FENOTIPO COMPATIBLE CON CELULA T SUPRESORA (SUPRESION PRODUCCION IG?

6 SINDROME HIPER IGM: INFECCIONES BACTERIANAS RECURRENTES, AUSENCIA O BAJOS NIVELES DE IGG, IGA E IGE.
IGM E IGD NORMALES O AUMENTADOS SE HA BLOQUEADO LA TRANSMISION DE LA SEÑAL QUE PERMITE EL SWITCH DE CLASE HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSIENTE DE LA INFANCIA: SE ASOCIA CON BAJOS NIVELES DE IGG QUE RETORNAN A LO NORMAL APP. A LOS 4 AÑOS. HAY BAJO NIVEL DE LINFOCITOS CIRCULANTES Y CAPACIDAD DE EJERCER COOPERACION PARA LA PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS EXISTE UN GRADO DE INMUNODEFICIENCIA NORMAL EN LOS RECIEN NACIDOS CUANDO COMIENZA A DESAPARECER LA IGG MATERNA

7 DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR
SINDROMES DE DI GEORGE O NEZELOF: FALLA DESARROLLO DEL TIMO: NO HAY DESARROLLO DE INMUNIDAD CELULAR. PUEDEN SUCUMBIR A LAS VACUNAS. HAY RESPUESTA ANTICUERPOS PERO SUBNORMAL. SE PUEDE TRATAR: TRANSPLANTE DE TIMO

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9 DEFECTO DE LA ENZIMA PNP:
SE ACUMULA dGTP QUE ES TOXICO PARA EL LINFOCITO

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11 DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR
SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: CARECEN DE CD43, LIGANDO PARA ICAM. QUE PERMITE LA PROLIFERACION DE CELULAS T, INDEPENDIENTE DE TCR. FALTA COOPERACION PARA ACTIVAR INMUNIDAD CELULAR.

12 ATAXIA TELANGIECTASICA:
DEFECTO EN MECANISMO DE REPARACION DEL ADN, ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA. ATM = MUTATED IN ATAXIA TELANGIECTASICA ATR Y DNAP= MIEMBROS DE LA FAMILIA

13 ATM ES ESENCIAL EN REPARACIÓN DE DNA

14 INMUNODEFICIENCIA COMBINADA
DEFICIENCIA EN LA ADA:SE ACUMULA dATP QUE RESULTA TOXICO PARA LOS LINFOCITOS DISGENESIA RETICULAR: DEFICIENCIA COMBINADA + FALLA DE LA LINEA MIELOIDE.

15 DEFICIENCIA DE ADA: TRATAMIENTO CON INGENIERÍA GENÉTICA

16 FUNCIÓN RECOMBINASA: RECOMBINACIÓN SEGMENTOS GÉNICOS QUE COMPONEN IG Y TCR:
DEFICIENCIA EN LA RECOMBINASA: DEFECTOS T Y B.

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21 INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
MALNUTRICION: DEFICIENCIA DE HIERRO INFECCIONES VIRALES DROGAS Y RADIACION TUBERCULOSIS

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23 De Notificación Diaria
Coqueluche, Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis Americana), Fiebre Tifoidea y Paratifoidea, Gonorrea, Hepatitis viral A, B, C, E, Hidatidosis, Lepra, Parotiditis, Psitacosis, Rubéola, Rubéola Congénita, Sífilis en todas sus formas y localizaciones, Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (VIH/SIDA), Tétanos, Tétanos neonatal, Tuberculosis en todas sus formas y localizaciones, Tifus Exantemático Epidémico. REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN OBLIGATORIA DTO. N° 158/04

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27 CASOS NOTIFICADOS EN CHILE:

28 TASA DE INFECCIÓN POR VIH SEGÚN REGIONES:

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33 IFI VIH _

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