NÚCLEO CELULAR.

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1 NÚCLEO CELULAR

2 El núcleo, presente solamente en células eucariotas

3 El núcleo es un centro de control, contiene los factores hereditarios (genes) que fijan los rasgos característicos del organismo y directa o indirectamente controla la actividad celular.

4 Cuando la célula no está en división se considera núcleo interfásico.

5 En algunas células ocupa una posición bastante fija, generalmente cerca del centro; en otras puede desplazarse libremente y encontrarse en cualquier punto de la célula. Casi todas las células son mononucleadas, pero existen también binucleadas (algunas células hepáticas y cartilaginosas) y polinucleadas.

6 La función esencial del núcleo es almacenar y proporcionar a la célula la información que se encuentra en la molécula (o las moléculas) de ADN. Esta molécula se duplica durante un período especial de interfase que se denomina fase S (o fase sintética) en preparación para la división celular. Durante la interfase la información genética también es transcrita en diferentes moléculas de ARN (ARN mensajero, ribosomal y de transferencia) que, después de pasar al citoplasma, traducen la información genética facilitando la síntesis de proteínas específicas.

7 De tal modo, los papeles esenciales del núcleo son:
el almacenamiento de la información genética la duplicación de ADN y la transcripción.

8 Estructura del núcleo a) Membrana nuclear b) Nucleoplasma
c) Cromatina - cromosoma d) Nucleolos

9 La envoltura nuclear es una doble membrana que rodea al núcleo y separa al núcleoplasma del citoplasma. El espacio entre la membrana interna y externa (espacio peri nuclear) es de 200 a 300 amgtroms se llena con proteínas recién sintetizadas. Durante la división celular desaparecen la membrana nuclear.

10 La membrana exterior se continua con el retículo endoplásmico rugoso, y tiene ribosomas pegados a ella. Por debajo de la membrana interna de la envoltura nuclear (que mira hacia el nucleoplasma) se encuentra la lamina nuclear, una red de filamentos intermedios que conforman una capa delgada que sostiene a la envoltura. La naturaleza química de la membrana es lipoproteica y se caracteriza por poseer poros, que permiten el intercambio de sustancias entre el núcleo y el citoplasma.

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12 El poro contiene 8 subunidades proteicas que se pegan como una grampa sobre una región de unión de las membranas internas y externa dejando un espacio lleno de material filamentoso y forman un anillo o estructuras anulares que junto con el poro forman el complejo de poro. En el centro existe un tapón central.

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14 Los poros nucleares constituyen una barrera de difusión selectiva entre el núcleo y el citoplasma. Este intercambio es muy selectivo, permitiendo el paso de algunas moléculas. Por una parte la membrana nuclear impide la entrada del ribosomas activos al núcleo.

15 Tambíen constituye una barrera para la difusión de iones tan pequeños como el K+, Na+ o Cl-. Por otra parte, estructuras tan grandes como las subunidades ribosómicas son capaces de salir del núcleo. Sin embrago, no todos los ARN pueden salir del núcleo, como el ARN heterogéneo nuclear, precursor del ARN mensajero, pues el ARN sólo puede salir luego de un gran procedimiento.

16 El nucleoplasma corresponde a la matriz nuclear, pudiendo tener en estado soluble minerales, nucleótidos u otro componente necesario para la conformación de cromatina.

17 El nucléolo es un cuerpo esférico que se
organiza a partir de los “organizadores nucleolares", regiones que existen en los diferentes cromosomas. El nucléolo es muy grandes en células con una síntesis proteica muy activa. El nucléolo puede ser único o múltiple, y su papel es el de sintetizar las moléculas de ARN, su transcripción y las numerosas proteínas que forman el ribosoma, antes de que este organismo pase al citoplasma. Los nucléolos desaparecen durante la división celular y luego se reforman en los centros organizadores nucleolares del cromosoma.

18 El ADN es el principal componente genético de la célula y el que lleva la información codificada de una célula a otra y de un organismo a otro. En las células eucariotas el ADN no se encuentra suelto sino unido a proteínas específicas llamadas histonas con las que forma una compleja estructura denominada cromatina. Las proteínas histonas ayudan a organizar y envolver el DNA en atados compactos. Las hebras de DNA se enrollan alrededor de grupos de histonas para formar nucleosomas o cuerpos nucleares.

19 La cromatina puede encontrarse en estado condensado (heterocromatina) o en forma dispersa (eucromatina). Estas regiones condensadas de heterocromatina se encuentran frecuentemente cerca de la membrana nuclear y también adherida al nucléolo. Las histonas son cinco proteínas diferentes básicas, de carga positiva, esta propiedad hace que se unan fuertemente al ADN que es ácido, de carga negativa.

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21 Las histonas pueden ser agrupadas en dos:
1.    Histonas nucleosómicas H2A, H2B, H3, H4 que son las responsables del plegado del ADN en los nucleosomas. 2.    Histonas H1 responsables del plegado de los nucleosomas en la fibra cromatínica de 30 nm.

22 El nucleosoma, como unidad fundamental, posee un conjunto de 8 moléculas de histonas (ocatámero), 2 copias de cada una de las cuatro histonas nucleosómicas. Estas moléculas forman un núcleo proteico alrededor del cual se enrolla el fragmento de ADN de doble hebra, dándole a la cromatina su aspecto de cuentas ensartadas.

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24 Cada “cuenta nucleosómica” esta separada de la siguiente por una región de ADN espaciador que junto con la cuenta nucleosómica constituye un nucleosoma completo.

25 El sistema de cuentas debe condensarse aún más, empaquetando a los nucleosomas más entre sí recibiendo el nombre de fibra cromatínica. De este empaquetamiento es responsable la histona 1 y se relaciona con el plegamiento de la fibra de cromatina.

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27 La cromatina durante el ciclo celular presenta distintos aspectos que ilustramos mediante un esquema del ciclo de condensación – descondensación de los cromosomas. En G1 los cromosomas están dispersos; en S se produce la duplicación que se completa en G2. En la metafase, M, y en la anafase, A, la condensación es máxima y se ven los dos centrómeros (flechas).

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29 Durante la división celular la cromatina se compacta recibiendo el nombre de cromosomas. Estos pueden clasificarse según su forma que depende de la ubicación del centrómero en: Telocéntrico: un solo brazo, centrómero en uno de sus extremos. Metacéntrico: los brazos son iguales, centrómero en el centro. Submetacéntrico: centrómero en medio de dos brazos desiguales. Acrocéntrico: brazos desiguales, poseen constricción primaria, secundaria y satélite.

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31 Componentes del cromosoma
En los cromosomas condensados es posible distinguir varios elementos: Cromátida: en la metafase cada cromosoma esta formado por dos componentes simétricos cada uno de los cuales contiene una molécula de ADN. Centrómero o cinetocoro: es la región del cromosoma donde convergen las fibras del huso mitótico, se encuentra en una parte más delgada del cromosoma la constricción primaria. Telómero: extremo del cromosoma se cree que su función es evitar que se "peguen" o fusionen con otros fragmentos. Zona que no posee información genética.

32 Constricción secundaria: son constantes en su posición y tamaño, resultan útiles para identificar un cromosoma en particular. Satélite: cuerpo esférico separado del resto por una constricción secundaria.

33 Cada tipo de organismo tiene un número característico de cromosomas en cada una de sus células constitutivas. Los 46 cromosomas de cada célula humana incluyen 23 grupos diferentes de dos cromosomas cada uno. Difieren en longitud, forma y presencia de nudos o constricciones a lo largo de los mismos. En la mayor parte de las especies, incluyendo al hombre las características morfológicas de los diferentes cromosomas son distintivas, y permiten que se distingan los diferentes pares cromosómicos.

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35 Una célula con dos series completas se dice que es diploide
Una célula con dos series completas se dice que es diploide. Las que tienen una de cada clase de cromosoma, una serie completa de cromosomas, se dice que son haploides. Tienen exactamente la mitad de cromosomas que las células somáticas de la misma especie. Cuando el óvulo es fecundado por el espermatozoide (ambos haploides), se unen las dos series haploides de cromosomas y se restaura el número diploide.

36 El síndrome de Patau es un raro trastorno de anomalías congénitas debidas a la trisomía del cromosoma 13 en el cariotipo en lugar del par habitual, puede ocurrir que en algunas células son normales con 46 cromosomas y otras tienen un extra. La trisomía se define por tener un cromosoma adicional agregado a un par de cromosomas en este caso es al par trece.

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38 Sindrome de Klinefelter

39 Este síndrome afecta solo a los hombres, y es una anomalía en los testículos. XXY
Los síntomas que presenta este síndrome son los siguientes: · Tejido mamario agrandado, conocido por ginecomastia. · Testículos pequeños, no desarrollados lo normal. · Nivel escaso de espermatozoides, es decir azoospermia. · Pene pequeño. · Vello púbico, axilar o facial disminuido. · En la pubertad una estatura alta. · Eyaculación precoz. · Discapacidad en aprendizaje.

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