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Unidad Didáctica de BIOQUIMICA. Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro. Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto.

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1 Unidad Didáctica de BIOQUIMICA

2 Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro. Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro. Se produce en peroxisomas y mitocondrias. Se produce en peroxisomas y mitocondrias. Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH. Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH. Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos para ser utilizados por otros tejidos. Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos para ser utilizados por otros tejidos. Regulada por la tasa de hidrólisis de TAG Regulada por la tasa de hidrólisis de TAG Y mecanismos hormonales.

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5 ETAPA 1 Los TAG se degradan a Acidos Grasos y Glicerol, que se liberan desde el tejido adiposo y se transportan a los tejidos que tiene enegía Como se aprovechan los lípidos? ETAPA 2 En los tejidos, los ácidos grasos deben activarse y transportarse al interior de la mitocondria para su degradación ETAPA 3 En su degradación, los ácidos grasos se descomponen de manera secuencial, en acetil Coa que posteriormente se procesa en el ciclo de Krebs

6 Palmitato Albumina C/molécula de albúmina puede transportar 6-8 moléculas de Acido graso.

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21 ENERGÉTICA 7 NADH que en cadena respiratoria generan 3 ATP c/u ATP 7 NADH que en cadena respiratoria generan 3 ATP c/u ATP 7-FADH 2 que en cadena respiratoria generan 2 ATP c/u.. 14 ATP 7-FADH 2 que en cadena respiratoria generan 2 ATP c/u.. 14 ATP 8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebs generan 12 ATP.. 96 ATP 8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebs generan 12 ATP.. 96 ATP 2 menos en la activación del ácido graso………….- 2 ATP 2 menos en la activación del ácido graso………….- 2 ATP ATPTotal ATP ATPTotal ATP

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28 CETOGÉNESIS Proceso mitocondrial Proceso mitocondrial Se da en hígado (HMG-S e HMG-L) Se da en hígado (HMG-S e HMG-L) Se inicia en ayuno o inanición Se inicia en ayuno o inanición Son captados por tej. Extrahepáticos (músculo esquelético y cardíaco) Son captados por tej. Extrahepáticos (músculo esquelético y cardíaco) Su acumulación en sangre produce cetoacidosis. Su acumulación en sangre produce cetoacidosis.

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38 REGULACIÓN Regulado por tasa de lipólisis. Regulado por tasa de lipólisis. Lipasa sensible a hormonas se activa en R/ a aumento de glucagón en sangre. Lipasa sensible a hormonas se activa en R/ a aumento de glucagón en sangre. Incrementa AG, glicerol y cuerpos cetónicos en plasma. Incrementa AG, glicerol y cuerpos cetónicos en plasma. Adrenalina activa gluconeogénesis en hígado y lipólisis en músculo. Adrenalina activa gluconeogénesis en hígado y lipólisis en músculo. Se inhibe por insulina. Se inhibe por insulina.

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40 PATOLOGÍAS Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Acumulación de AGCL en plasma y tej. Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Acumulación de AGCL en plasma y tej. Def. de Carnitina: hipoglucemia hipocetósica, hiperamonemia. Daño hepático, miocardiopatía y debilidad. Def. de Carnitina: hipoglucemia hipocetósica, hiperamonemia. Daño hepático, miocardiopatía y debilidad.

41 PATOLOGÍAS Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de AG de cadena media, acilcarnitinas, acliglicinas en plasma y orina. Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de AG de cadena media, acilcarnitinas, acliglicinas en plasma y orina. Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH- deshidrogenasa de cadena larga. (hemolisis elevated liver enzimes, low platets) (Fatty liver of pregnancy) Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH- deshidrogenasa de cadena larga. (hemolisis elevated liver enzimes, low platets) (Fatty liver of pregnancy)

42 «Lo declaro con orgullo: soy creyente. Creo en el poder de la oración y creo no sólo como cristiano, sino como científico». G. Marconi


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