Manifestaciones Neuro – Oftalmológicas en el Síndrome TAFRO.

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1 Manifestaciones Neuro – Oftalmológicas en el Síndrome TAFRO.
Centro Oftalmológico Aljaorza (Ecuador) Fundación Oftalmológica de Santander – Clínica Carlos Ardila Lulle (FOSCAL - Colombia) Alvaro Ortiz, Md; Pedro Luis Cárdenas, Md; Marcela Peralta, Md; Harold Rodríguez, Md; Gabriel Frederick, MD; Jacobo Ortiz, OD REPORTE DE CASO Mujer de 66 años reporta visión borrosa progresiva en ambos ojos mayor en OD, acompañado de ascitis, y edema de miembros inferiores (Figura 1). AVCC OD: 20/400 OI: 20/25, segmento anterior sano y un defecto pupilar aferente en OD. Fondo de ojo revelo discos ópticos edematosos bilateral que se corroboro en la AGF (Figura 2). HD SD OCT mostró aumento del espesor de CFN, edema retiniano y desprendimientos serosos del neuroepitelio (Figura 3). ERG evidenció compromiso de conos, bastones y células ganglionares. PVE mostró alteración de la percepción y conducción de los estímulos nerviosos (Figura 4). En su hospitalización se demostró derrame pleural, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, poliadenopatías e insuficiencia renal. La biopsia ganglionar indicó una enfermedad de Castleman Multisistémica. Reuniendo los criterios clínicos se llegó al diagnóstico de un Sd. TAFRO, para lo que recibió poliquimioterapia de bajo riesgo por 6 ciclos mostrando mejoría de los síntomas oftalmológicos. INTRODUCCIÓN El síndrome TAFRO es una enfermedad inflamatoria multisistémica descrita por primera vez por Takai en 2010 [1]. Es considerada una presentación atípica de la Enfermedad de Castleman Multicéntrica en la que se comparte el aumento de múltiples factores proinflamatorios como la IL-6, VEGF entre otros[2]. Su nombre proviene del acrónimo Trombocitopenia, Anasarca, Fiebre, Reticuliocitosis y Organomegalia (TAFRO). Es más frecuente en mujeres 4:1 entre 43 a 65 años. Inicialmente se lo describió unicamente en Japón, pero posteriormente se ha descrito a nivel mundial [1,2]. Las manifestaciones oftalmológicas, no han sido descritas prebiamente en esta enfermedad [1]. Figura 3 Figura 4 OBJETIVO Reportar los hallazgos Neuro - Oftalmológicos en un Paciente con Síndrome TAFRO. Materiales y Métodos: Reporte de caso, paciente con Síndrome TAFRO. CRITERIOS CLÍNICOS Figura 2 Figura 1 Figura 3. HD SD OCT (A) Aumento del espesor de CFN difuso en el disco óptico de ambos ojos. (B) Disminución de la densidad de células ganglionares en AO. (C) Corte a nivel foveal que muestra una membrana epirretiniana (flecha amarilla), aumento del espesor macular con disrupción de los fotorreceptores (Flecha roja) y un desprendimiento del neuroepitelio subfoveal en OD (flecha verde). Figura 4. Estudios electrofisiológicos (A) PVE patrón reverso que muestra compromiso neural. (B) ERG patrón que muestra daño a nivel de las células ganglionares (C) ERG Multifocal mapa 3D que evidencia alteración de los 50 grados a nivel macular. DISCUSIÓN Al compartir los factores proinflamatorios, el Sd. TAFRO se lo ha relacionado con múltiples enfermedades como el Sd. De POEMS, Sarcoma de Kaposi por Herpes virus, VIH y otras virosis. Existen 2 tipos una Linfadenopatía Plamocitaria idiopática (IPL) y otra No IPL, esta última se relaciona frecuentemente con mujeres de edad avanzada con ascitis y derrame pleural como el caso de nuestra paciente. Los hallazgos neuro oftalmológicos no han sido descritos para esta enfermedad, cuyo pronostico visual es todavía incierto en estos pacientes, debido al compromiso tanto de la retina como de la vía visual. Figura 1 Figura 1. Manifestaciones Sistémicas. (A) Rx de tórax que muestra derrame pleural bilateral. (B) Estudio histopatológico de un ganglio linfático que muestra una Enfermedad de Castleman Multicéntrica sin malignidad. (C) Edema de miembros inferiores. Figura 2. Fondo de Ojo (A-B). Fotografía a color de fondo de ojo que muestra edema de ambos discos ópticos. (C-D). Angiografía Fluoresceínica en fases tardías que evidencia tinción del disco óptico secundario a edema. Referencias Bibliográficas: (1)) Ortiz A, et al. Neuro-ophthalmological findings in TAFRO syndrome in a patient from South America, a variant of multicentric Castleman’s disease. Int Ophthalmol doi: /s x (1)) Masaki Y, et al Proposed diagnostic criteria, disease severity classification and treatment strategy for TAFRO syndrome, 2015 version. Int J Hematol 2016; 103(6):686-92 Ninguno de los autores tiene ningún conflicto de interés. Las solicitudes de separatas: Alvaro Ortiz, MD, Centro Oftalmológico Aljaorza – Machala - Ecuador;