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Dafne Beltrán 111139 Kimberly Mendoza 111151 Hugo Barraza 111090 Miguel Jurado 111095 Kevin Jacquez 111255 Angel Mejia.

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1 Dafne Beltrán Kimberly Mendoza Hugo Barraza Miguel Jurado Kevin Jacquez Angel Mejia

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5 Los organismos urotelicos desechan nitrógeno aminico en forma de urea. El amoniaco es depositado en las mitocondrias de los hepatocitos se convierte en urea mediante el CICLO DE LA UREA. La urea viaja por el torrente sanguíneo hacia los riñones para ser excretada.

6 Las enzimas involucradas se localizan en la matriz mitocondrial y el citosol. Un grupo amino entra al ciclo como carbamil fosfato formado en la matriz. El otro entra como aspartato formado en la matriz por transaminacion del del oxalacetato y el glutamato catalizada por la por la aspartato aminotransferasa.

7 1) Formación de citrulina a partir de ornitina y carbamil fosfato, la citrulina pasa al citosol. 2) Formacion de argininosuccinato a través de citrulil-AMP. 3) Formación de arginina a partir del argininosuccianto, esta reacción libera fumarato. 4) Formación de urea, esta reacción regenera la ornitina.

8 En primer lugar el carbamil fosfato cede su grupo carbamilo a la ornitina para formar citrulina y libera Pi. (ornitina transcarbamilasa) El segundo grupo amino se introduce a partir del aspartato mediante una reacción de condensación entre el grupo amino del aspartato y el grupo carbonilo del a citrulina. (argininosuccinato sintetasa)

9 En tercer lugar, el argininosuccinato es cortado por la argininosuccinasa para formar arginina libre y fumarato (unico paso reversible). Por ultimo la arginasa, corta la arginina dando urea y ornitina.

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11 CO2 + NH; + aspartllto + 3 A TP + 2 H20 urea + fumarato + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PP, + 5 H+

12 La urea se forma a partir de amoníaco, CO2 y aspartato en una ruta cíclica que se denomina ciclo de la urea La síntesis de urea, que tiene lugar en los hepatocitos, comienza con la formación de carbamoil fosfato en la matriz mitocondrial. Los sustratos de esta reacción que cataliza la carbamoil fosfato sintetasa l- son el CO2 Y EL HCO3

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14 El carbamoil fosfato reacciona a continuación con la orinitina para formar citrulina. Esta reacción, que cataliza la ornitina transcarbamoilasa, se lleva hasta completarse debido a que se libera fosfato del carbamoil fosfato.

15 Una vez formada, la citrulina se transporta al citoplasma, donde reacciona con el aspartato para formar arginosuccinato. Esta reacción, que está catalizada por la arginosuccinato sintasa, es reversible.

16 La arginosuccinato liasa rompe el arginosuccinato para formar arginina (el precursor inmediato de la urea) y fumarato. En la reacción final del ciclo de la urea, la arginasa cataliza la hidrólisis de la arginina para formar ornitina y urea. Una vez formada, la urea difunde fuera de los hepatocitos al torrente sanguíneo.

17 La ornitina (un aminoácido básico) vuelve a las mitocondrias para condensarse con el carbamoil fosfato e iniciar de nuevo el ciclo.

18 Tras su transporte de vuelva a la matriz mitocondrial, el fumarato se hidrata para formar malato, un componente del ciclo del ácido cítrico. El producto oxalacetato del ciclo del ácido cítrico puede utilizarse para generar energía o puede convertirse en glucosa o aspartato.

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22 Si se considera el ciclo de la urea aisladamente, la sintesis de una molecula de urea requiere 4 grupos fosfato de alta energia, se requieren 2 moleculas de ATP para producir el carbomil fosfato y un ATP para producir argininosuccinato. Este ultimo ATP sufre una escision del pirofosfato dando AMP y PPi que es hidrolizado a 2 Pi. La ecuacion global del ciclo de la urea es :

23 2 NH4+ + HCO ATP + H2O urea + 2 ADP + 4 Pi + AMP + 2 H+

24 Sin embargo el ciclo de la urea tambien da lugar a una conversion neta de oxalacetato en fumarato ( via aspartato) y la regeneracion del oxalacetato produce NADH en la reaccion de la malato deshidorgenasa cada molecula de NADH puede generar hasta 2.5 ATP durante la respiracion mitocondrial global de la sintesis de urea.

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26 El flujo de nitrógeno a través del ciclo de la urea varia con la dieta de un individuo a otro. Cuando la dieta es mayormente proteína, la utilización de los aminoácidos como combustible resulta en un exceso de producción de urea, también aumenta en periodos de inanición.

27 Estos cambios en la demanda de actividad del ciclo de la urea se consiguen mediante la regulación de las velocidades de síntesis de las cuatro enzimas del ciclo de la urea y de la carbamil fosfato sintetasa 1 en el hígado. Es decir estas 5 enzimas se sintetizan a velocidades mayores durante la inanición o en animales con dietas ricas en proteínas.

28 CPS-1 carbamil fosfato sintetasa I OTC Ornitina transcarbamilasa ASS argininosuccinato sintetasa ASL argininosuccinato liasa ARG1 Arginasa|arginasa 1

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30 La regulación alostreica de una enzima clave ajusta el flujo a través del ciclo de la urea. La primer enzima, la carmil fosfato sintetasa I, esta activada alostericamente por el N- acetilglutamato, sintetisado por acetil- CoA y glutamato por la N- acetilglutamato sintasa.

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32 Los niveles en el estado estacionario del N-acetilglutamato vienen determinados por las concentraciones de glutamato y acetil-CoA, así como de la arginina (un activador de N- acetilglutamato sintasa y del ciclo de la urea)

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34 Intolerancia a una dieta rica en proteínas

35 Exceso de aminoácidos ingeridos Se desaminan en el hígado Produciendo amoniaco libre

36 Hiperamonemia: - Nivel anormalmente elevado de amoniaco en la sangre - Hiperamonemia I: Deficiencia en Carbamil fosfato sintetasa - Hiperamonemia II: Deficiencia de Ornitín transcarbamilasa - Caracterizada por vómitos, hepatomegalia y confusión

37 Hiperamonemia I Hiperamonemia II

38 Como la mayoría de los pasos del ciclo son irreversibles, puede identificarse la actividad enzimática ausente. La degradación de aminoácidos tiene consecuencias graves en individuos con deficiencias en el ciclo de la urea.

39 Administración cuidadosa de los ácidos aromáticos, benzoato o fenilbutirato en la dieta, ayuda a reducir los niveles de amoniaco en la sangre.

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41 GRACIAS!!

42 BVocAcc BVocAcc dfQt3f8 dfQt3f8


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