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SINDROME DE WEST
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la enfermedad Qué es el Síndrome de West: El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad. Se distinguen dos grupos de pacientes: Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida. Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
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SÍNTOMAS: Espasmos flexores, extensores y mixtos
Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...
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Retraso psicomotor Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como: - Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo) - Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia) - Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo) - Microencefalia (cabeza pequeña)
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Electroencefalograma característico
Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia. En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomáticos.
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Causas Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos. Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.
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Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West: Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo. Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus. Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales. Desórdenes metabólicos. Anomalías cromosómicas...
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EPIDEMIOLOGÍA: La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 1/4000 a 6000 nacidos vivos, con predomino en varones (3:2). No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada con la esclerosis tuberosa), ni siquiera con otros cuadros epilépticos. En la mayoría de los casos (45 de 50) las crisis se inician entre el tercero y el duodécimo mes de vida. Con menos frecuencia aparecen en los primeros dos meses de vida, o entre los dos y los cuatro años.
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Espasmos epilépticos Retraso psicomotor Alteraciones del EEG
Cuadro clínico Espasmos epilépticos Retraso psicomotor Alteraciones del EEG
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Espasmos epilépticos Son contracciones bruscas, bilaterales y normalmente simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia. Pueden ser espasmos en flexión (cabeceo o encogimiento de hombros), en extensión (opistótonos), o mixtos
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Retraso psicomotor Es común, incluso antes de la aparición de los espasmos, la detección de un grado variable de retraso psicomotor. Se evidencia, a edades tan tempranas, con signos como la pérdida de capacidad de seguimiento visual, disminución el reflejo de prensión, hipotonía muscular, hemiplejia (alteración simétrica de la movilidad en dos extremidades) o tetraplejia (en cuatro).
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Alteraciones del EEG Los hallazgos electroencefalográficos más específicos del SW son el enlentecimiento y la desorganización de la actividad eléctrica cerebral, en forma de trazado caótico con mezcla de puntas y ondas lentas independientes. A este patrón característico se le denomina hipsarritmia.
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Las manifestaciones clínicas suelen ofrecer una importante pista diagnóstica en la mayoría de los casos. De cualquier manera cualquier niño con manifestaciones epileptiformes debe realizarse un EEG, siendo esta la prueba diagnóstica esencial para la confirmación del síndrome, con el patognomónico hallazgo de hipsarritmia.
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Pronóstico Este síndrome tiene, en general, mal pronóstico. El 90% de los casos presentan un retraso psicomotor importante, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista. Tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes. El grupo de niños con West y Down es de mejor pronóstico.
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