David Benítez Internado UCA Grupo A

Presentación del tema: "David Benítez Internado UCA Grupo A"— Transcripción de la presentación:

1 David Benítez Internado UCA Grupo A 4 11-4-2016
DEMENCIA David Benítez Internado UCA Grupo A 4

2 Concepto. Demencia (del latín de: "alejado" + mens (genitivo mentis): "mente Es un síndrome de innumerables causas. Se le ha definido como el deterioro de los procesos cognitivos que impide la realización de actividades de la vida cotidiana de manera satisfactoria. La pérdida de la memoria (amnesia) es la capacidad cognitiva más común que se presenta en los ancianos, 10% en mayores de 70 años y 20-40% en mayores de 85 años. Además de la amnesia hay alteraciones de la memoria espacial, del aprendizaje, de los juicios de valor y resolución de problemas. En muchos tipos de demencia tambien se identifican deficit neuropsiquiatricos y sociales, que culminan en depresión, apatía, alucinaciones, delirios, agitacion e insomnio. Las variantes más comunes de demencia son progresivas, pero algunas son estáticas, en tanto que otras fluctúan de un día a otro o incluso de un momento a otro.

3 Causas.

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7 En Estados Unidos la Academia Americana de Neurología (American Academy of Neurology) recomienda la medicion sistematica de la funcion tiroidea, el nivel de vitamina B12 y un estudio de tomografia (CT o MRI). Las tomografias permiten descartar anormalidades como: neoplasias primarias o metastasicas, localizar areas de infarto, detectar hematomas subdurales y sugerir la presencia de NPH o enfermedad de la materia blanca. Tambien son utiles para definir una atrofia. La confirmacion del diagnostico de AD incluye la presencia de atrofia del hipocampo ademas de atrofia cortical posterior predominante. La atrofia focal frontal y/o temporal anterior sugiere FTD.

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9 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (AD).
La AD puede aparecer en cualquier década de la vida adulta pero constituye la causa más frecuente de demencia en los ancianos. Se presenta con pérdida de la memoria, seguida de una demencia progresiva lenta en el transcurso de los años. La patología indica que hay un daño en los lóbulos temporales mediales, así como en los lóbulos parietales lateral y medial y la corteza frontal lateral. En la imagen microscópica se detectan placas neuríticas que contienen Aβ, marañas de neurofibrillas compuesta de filamentos tau hiperfosforilados y acumulación de placas beta amiloides en las paredes vasculares en la corteza y las leptomeninges.

10 Manifestaciones clínicas.
EN LA ETAPA INICIAL. Deficiencias de la memoria, déficit del lenguaje y daño en la memoria espacial. 20% de las personas con AD comienzan su trastorno con manifestaciones que no afectan la memoria como serían la detección de palabras, situaciones de organización o dificultad para seguir trayectorias o conducir. En las fases iniciales de la enfermedad es posible que pase inadvertida la amnesia o se atribuya a olvidos benignos. Poco a poco los problemas cognitivos comienzan a interferir en las actividades de la vida diaria como el seguimiento de las finanzas, cumplimiento de instrucciones laborales, conducir vehículos, ir de compras y tareas de economía doméstica.

11 Manifestaciones clínicas.
EN LA ETAPA MEDIA. La persona no puede trabajar, fácilmente se pierde y está confundida y necesita supervisión diaria. Como aspecto sorprendente están intactas las facultades de socialización, el comportamiento rutinario y la conversación superficial. El lenguaje muestra deterioro; en primer lugar la asignación de nombres, después la compresión y por último la fluidez. En algunos pacientes la afasia es un signo temprano y sobresaliente. Surge la apraxia y la persona tiene gran dificultad para realizar tareas motoras seriadas y aprendidas. Los déficit visuoespaciales comienzan a interferir en actos como vestirse, consumir alimentos o incluso caminar y los pacientes no pueden resolver acertijos sencillos ni copiar figuras geométricas. También muestran dificultad en paralelo los cálculos sencillos y la lectura de las horas en el reloj.

12 Manifestaciones clínicas.
EN LA ETAPA TARDIA. Algunas personas aún caminan pero vagan sin rumbo fijo. Es inevitable la desaparición de los juicios de valor y los razonamientos. Los delirios son frecuentes y por lo común sencillos, con temas comunes como hurtos, infidelidad o identificación errónea. A veces euforia y conducta agresiva, que alterna con pasividad y retraimiento. Hay perturbación de los ciclos de sueño y vigilia. En algunos pacientes aparece la marcha festinante con rigidez muscular generalizada que se acompaña de lentitud y torpeza de los movimientos. Es frecuente que parezca haber un cuadro parkinsoniano, pero en raras ocasiones aparece un temblor de gran amplitud y rítmico en el reposo.

13 Manifestaciones clínicas.
EN LA FASE TERMINAL. Los pacientes están rígidos, mudos, padecen incontinencia e inmovilidad en el lecho. Necesitan auxilio para comer, vestirse y ejecutar sus funciones fisiológicas. A veces surgen de modo espontáneo, hiperactividad de reflejos tendinosos y espasmos mioclónicos. También se observan a veces convulsiones generalizadas. A menudo el sujeto fallece por desnutrición, infecciones secundarias, embolia pulmonar, alguna cardiopatía o más a menudo, broncoaspiración. La enfermedad dura en forma típica 8 a 10 años, pero su evolución puede variar de 1 a 25 años.

14 Diagnostico diferencial.
Neoplasias primarias y secundarias. Demencia de tipo vascular, leucopatías difusas y NPH. El comienzo temprano de una convulsión focal sugiere metástasis de una neoplasia o una neoformación cerebral primaria. La depresión previa o constante despierta sospechas de que haya deficiencias cognitivas de ese origen (depresivas), aunque la AD pueda ser manifestación de un pródromo depresivo. Antecedente de haber recibido tratamiento para el insomnio, ansiedad, psiquiátricas o epilepsia sugiere intoxicación medicamentosa crónica.

15 Epidemiologia. Los factores de riesgo mas importante de padecer AD son la vejez y los antecedentes heredofamiliares. La frecuencia de AD aumenta con cada década de la vida adulta y llega a 20 a 40% de la población por los 85 años o más. Ser mujer también constituye un factor de riesgo, independientemente de la mayor longevidad de las mujeres. Factores ambientales que incluyen concentraciones altas de aluminio, mercurio, pero no se ha demostrado que alguno realmente sea importante. Las vasculopatías y la apoplejía en particular al parecer disminuyen el umbral para la expresión clínica de AD. La diabetes incrementa tres veces el riesgo de AD. Se han estudiado como posibles factores de riesgo de AD las mayores concentraciones de homocisteína y de colesterol, hipertensión, bajas concentraciones séricas de ácido fólico, menor consumo de frutas, verduras y vino tinto en la alimentación y hacer poco ejercicio.

16 PATOGENIA. Desde el punto de vista bioquímico la AD se acompaña de disminución en las concentraciones corticales de algunas proteínas y neurotransmisores, en particular acetilcolina, la acetiltransferasa y receptores colinérgicos nicotínicos. La disminución de la concentración de acetilcolina pudiera depender en parte de la degeneración de las neuronas colinérgicas en el núcleo basal de Meynert, que establece proyecciones en toda la corteza. También hay agotamiento de noradrenalina y de serotonina causado por la degeneración de núcleos del tallo cerebral , como el locus cerúleo y los núcleos dorsales del rafe.

17 Tratamiento. No se cuenta con la curación o con una farmacoterapia sólida. La motivación primaria es la mejoría duradera de los problemas conductuales y neurológicos coexistentes y al mismo tiempo brindar apoyo a los familiares. En las etapas incipientes de la enfermedad, recursos a manera de recordatorios, como libretas y señalamientos escritos todos los días pueden ser útiles. Es importante modificar la cocina, el cuarto de baño, las escaleras y las alcobas para tornarlos seguros y al final es importante que la persona ya no conduzca vehículos.

18 Los fármacos aprobados por la FDA (Food and Drug Administration) para tratar AD son: donepezilo (10 mg al dia); rivastigmina (6 mg dos veces al dia o un parche diario de 9.5 mg); galantamina (24 mg al dia; de liberacion prolongada ); memantina (10 mg dos veces al dia) y tacrina. La acción farmacológica de donepezilo, rivastigmina y galantamina es inhibir las acetilcolinestarasas y con ello hacer que aumenten las concentraciones cerebrales de acetilcolina. La memantina es antagonista de los receptores de glutamatergicos, NMDA (N-metil-d-aspartato). Es relativamente fácil administrar los inhibidores de colinesterasa y sus principales efectos adversos se localizan en el tubo digestivo (nausea, diarrea, cólicos), trastornos del sueño, bradicardia (por lo común benigna) y calambres musculares.

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20 Demencia de tipo vascular.
La demencia que surge con la enfermedad cerebrovascular se divide en dos categorías generales: 1- La que proviene de múltiples infartos. 2- La que depende del ataque difuso de la sustancia blanca. Las apoplejías pueden ser grandes o pequeñas (a veces lagunares) y por lo regular abarcan diferentes regiones del cerebro. Muchos enfermos de demencia por infartos múltiples tienen el antecedente de hipertensión, diabetes, arteriopatía coronaria u otras manifestaciones de ateroesclerosis generalizada. Las personas que han tenido varias apoplejias terminan a veces por mostrar deficit cognitivos cronicos, llamados comunmente demencia por múltiples infartos.

21 En la exploración física por lo regular se identifica déficit neurológico focal como la hemiparesia, el signo unilateral de Babinski, algún defecto campimétrico o parálisis seudobulbar. Las apoplejías repetitivas originan progresión gradual de la enfermedad. En la MRI se descubre que algunas personas con demencia tienen anormalidades bilaterales de la sustancia blanca subcortical, llamada enfermedad difusa de la sustancia blanca que suele coexistir con infarto lagunar. El comienzo de la demencia puede ser gradual y el trastorno puede evolucionar lentamente, signos que lo diferencian de la demencia por múltiples infartos.

22 Manifestaciones clínicas.
Entre los síntomas tempranos están confusión leve, apatía, ansiedad, psicosis y déficit de memoria, espacial o ejecutiva. Mas adelante surgen dificultades extraordinarias en los juicios de valor, en la orientación y la dependencia de terceros para realizar actividades de la vida diaria. Conforme evoluciona la enfermedad frecuentemente se observan euforia, jubilo, depresión o comportamiento agresivo. Puede haber signos piramidales y cerebelosos. En la mitad de estos pacientes, cuando menos, se identifica un trastorno locomotor. En la etapa avanzada de la enfermedad frecuentemente surgen incontinencia urinaria y disartria.

23 Tratamiento. El tratamiento de la demencia de tipo vascular puede centrarse en evitar la nueva lesión isquémica al estabilizar o eliminar las causas primarias como hipertensión, diabetes, tabaquismo o falta de ejercicio. Es improbable recuperar la función cognitiva perdida, aunque frecuentemente hay fluctuaciones con periodos de mejoría.

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25 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL.
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Y DEGENERACIÓN CORTICOBASAL DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Suele comenzar a partir de los 50 años y en este grupo de edad, su prevalencia es similar a la AD. Puede ser mas frecuente en varones que en mujeres. A diferencia de lo observado en la enfermedad de Alzheimer, en las primeras etapas de FTD predominan los síntomas conductuales. Es frecuente el antecedente familiar de demencia.

26 Manifestaciones clínicas.
Los síntomas iniciales se dividen en anormalidades conductuales, de lenguaje y a veces motoras. Lo cual traduce la degeneración de las regiones insular anterior, frontal y temporal, ganglios basales y motoneuronas. Las pruebas cognitivas indican que la memoria esta intacta, pero si hay deficiencia en la planificacion, los juicios de valor y el lenguaje. Frecuentemente hay errores en la toma de decisiones en los negocios y dificultad para tareas de organización laboral y suelen surgir déficit del habla y el lenguaje. Entre las manifestaciones conductuales frecuentes están apatía, euforia, trastorno de la alimentación, compulsiones y anhedonia.

27 Los hallazgos directos dependen de la localización anatómica del trastorno.
Trastornos asimétricos en el lóbulo frontal izquierdo tienen como cuadro inicial afasia, en tanto que la degeneración temporal anterior izquierda se caracteriza por perdida del significado, alteraciones de la memoria semántica. Los individuos que pierden la habilidad verbal evolucionan rápidamente hasta el mutismo. Los que tienen demencia semántica presentan manifestaciones de una agnosia asociativa multimodal, desaparece la capacidad de reconocer caras, objetos, palabras y emociones de otras personas. La capacidad visuoconstructiva, los cálculos aritméticos, la memoria espacial siguen siendo normales hasta etapas tardías de la enfermedad.

28 Tratamiento. El tratamiento es sintomático y en la actualidad no se conocen medidas que lentifiquen la evolución o mejoren los síntomas. Los antidepresivos y en particular SSRI mejoran muchos de los comportamientos que acompañan a FTD, como depresión, verborrea e irritabilidad. La coexistencia con trastornos motores como el parkinsonismo obliga al uso de antipsicóticos, los cuales exacerban dicho problema.

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30 Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
Es una enfermedad degenerativa que afecta el tallo cerebral, los ganglios basales, las estructuras límbicas y algunas zonas de la corteza. En su aspecto clínico el trastorno comienza con caídas y cambios de la personalidad sutiles o de tipo ejecutivo (psicosis, agresividad o apatía). Poco después surge un síndrome oculomotor progresivo que comienza con espasmos mioclónicos (verticales, peores que los horizontales) antes de culminar en la oftalmoparesia supranuclear progresiva. Signos notables que aparecen en cualquier momento de la enfermedad son disartria, disfagia y rigidez axial simétrica. Es característica la postura inestable y rigidez con hiperextensión del cuello y la marcha lenta, espasmódica.

31 Tratamiento. Escasa respuesta a la L-dopa; no se cuenta con otros tratamientos. La persona muere en termino de cinco a 10 anos de haber comenzado el problema.

32 Degeneración Corticobasal (CBD, corticobasal degeneration)
Es un cuadro demencial de evolución lenta que se acompaña de gliosis y perdida neuronal intensas en la corteza y los ganglios basales (sustancia negra y estriatopalida). El cuadro inicial en algunos pacientes es de comienzo unilateral con rigidez, distonía y apraxia de un brazo y una mano, llamado en ocasiones el miembro ajeno, porque muestra acciones motoras no voluntarias. En tanto que en otros casos el cuadro inicial incluye un síndrome progresivo de tipo conductual, ejecutivo o del lenguaje, o parkinsonismo simétrico y progresivo. Al final la CBD se torna bilateral y causa disartria, lentitud de la marcha, temblor intencional y demencia. El cuadro rara vez es familiar, se desconoce su causa y no existe un tratamiento especifico.

33 DEMENCIA DE LA ENFERMEDAD De PARKINSON Y DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY.
La demencia precede a la aparición del parkinsonismo en el DLB (DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY). Una forma se observa en sujetos con PD sin deterioro cognitivo, que lentamente presentan demencia que se acompaña de alucinaciones visuales y fluctuaciones del estado de alerta. Si el cuadro anterior aparece después del diagnostico corroborado de PD, muchos especialistas usan el termino demencia de la enfermedad de Parkinson. Las personas con PDD y DLB son muy sensibles a perturbaciones metabólicas y en algunos sujetos la primera manifestación del trastorno es el delirio, desencadenado a menudo por una infección, un nuevo fármaco u otra perturbación a nivel general.

34 El signo inicial que conduce al diagnóstico de PDD es un delirio y la alucinación inducidos por l-dopa, administrada contra los síntomas parkinsonianos atribuidos a PD. Por lo contrario, los pacientes con déficit leves en los procesos cognitivos y alucinaciones pueden recibir antipsicóticos típicos o atípicos que inducen parkinsonismo profundo con dosis bajas, y ello se debe a perdida de neuronas dopaminérgicas vinculadas con DLB subclínica. Las fluctuaciones son intensas en DLB, con confusión episódica e incluso con estupor con intervalos lucidos. En los procesos cognitivos, DLB comprende manifestaciones como la conservación relativa de la memoria, pero con déficit visuoespaciales y ejecutivos mas graves que los que se observan en sujetos en la fase temprana de AD.

35 El signo neuropatológico fundamental en DLB es la presencia de cuerpos y neuritas de Lewy en todos los núcleos específicos del tallo cerebral, sustancia negra, amígdalas, circunvolución del cíngulo y al final la neocorteza. Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplásmicas intraneuronales que captan el ácido peryódico de Schiff (PAS, periodic acid-Schiff ) y la ubiquitina, pero en la actualidad se les ha identificado como anticuerpos contra la sinucleina α. En muchos individuos con DLB se advierte un profundo déficit colinérgico causado por alteraciones del lóbulo frontal y del núcleo pedúnculo protuberancial, y pudieran ser el factor que ocasione las fluctuaciones, la falta de atención y las alucinaciones visuales.

36 Tratamiento. A causa de la superposición con AD y el déficit colinérgico en DLB, los inhibidores de la acetil colinesterasa suelen producir beneficios notables, disminuyen las alucinaciones, estabilizan los síntomas psicóticos. Los programas de ejercicio llevan al máximo la función motora y protegen de lesión vinculada con caídas. Suelen ser necesarios los antidepresivos. Se necesitan a veces antipsicóticos atípicos contra la psicosis, aunque empeoran los síndromes extrapiramidales incluso en dosis pequeñas y agravan el riesgo de muerte. Como ha sido señalado, los individuos con DLB son muy sensibles a los antagonistas dopaminérgicos, cuyas dosis deben ser ajustadas con gran cuidado; es posible mejorar la tolerabilidad por el empleo concomitante de un inhibidor de acetilcolinesterasa.

37 OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA.
Las enfermedades por priones como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: cuadros neurodegenerativos raros se acompaña de demencia, signos corticales focales, rigidez y espasmos mioclónicos y la persona muere antes de un año a partir de que surgieron los primeros síntomas. La enfermedad de Huntington: encefalopatía degenerativa dominante autosómica. Los signos clínicos característicos incluyen corea, perturbaciones conductuales y deficiencias en la esfera ejecutiva. La hidrocefalia normotensa: la triada clínica incluye marcha anormal (atáxica o apraxia), demencia (por lo común leve o moderada, y en particular la deficiencia de las funciones ejecutivas) y urgencia o incontinencia de la micción La demencia puede acompañar al alcoholismo crónico y ser consecuencia de la desnutrición coexistente, en particular de vitaminas B y en especial tiamina.

38 La deficiencia de tiamina (vitamina B1) ocasiona encefalopatía de Wernicke. Paciente desnutrido (frecuentemente alcohólico, aunque no de manera necesaria), con confusión, ataxia y diplopía. En el síndrome de Korsakoff el paciente no recuerda información reciente a pesar de que su memoria inmediata, la atención y el nivel de conciencia son normales. Hay deterioro grave de la memoria de hechos recientes, en tanto que permanecen relativamente intactos los conocimientos adquiridos antes de la enfermedad. La hipovitaminosis B12, como aparece en la anemia perniciosa, origina anemia megaloblástica y también puede lesionar el sistema nervioso. El tratamiento con vitamina B12 por via parenteral (1 000 μg IM diariamente durante una semana; una inyección semanal durante un mes y otra inyección cada mes permanentemente para combatir la anemia perniciosa), interrumpe la evolución de la enfermedad si se emprende a muy breve plazo, pero no se revertirá del todo el daño avanzado del sistema nervioso.

39 Las infecciones del SNC suelen causar delirio y otros síndromes neurológicos agudos
Las neoplasias primarias y metastásicas del SNC por lo común producen manifestaciones neurológicas focales y convulsiones y no demencia, pero si la proliferación del tumor comienza en los lóbulos frontal o temporal las manifestaciones iniciales pueden genera amnesia o cambios conductuales. Enfermedades de orden general o sistémico que de manera indirecta afectan el cerebro y producen confusión crónica o demencia. Las enfermedades en cuestión incluyen hipotiroidismo; vasculitis y trastornos hepáticos, renales o pulmonares. La vasculitis aislada del SNC (angitis granulomatosa del SNC) a veces causa una encefalopatía crónica que se acompaña de confusión y desorientación.

40 El traumatismo craneoencefálico repetitivo en boxeadores profesionales puede ocasionar la demencia que a veces recibe el nombre de síndrome de los pugilistas. Las enfermedades psiquiátricas pueden generar demencias. Los individuos con depresión o ansiedad profundas pueden parecer dementes, fenómeno que a veces se califica de seudodemencia. La obnubilación cognitiva por el uso de fármacos o drogas por largo tiempo, a menudo recetadas por los médicos, constituye una causa importante de demencia. Los sedantes, los tranquilizantes y los analgésicos utilizados para tratar el insomnio, el dolor, la ansiedad o la agitación pueden ocasionar confusión, amnesia y letargia, especialmente en los ancianos.

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42 HARRISON 18va Edición