Leonela Lepore, MD.  Pte sexo F de 63 años.  Febrícula (37,5°C) de 3 semanas de evolución asociado a tos seca.  TBQ 50 p/y desde los 18 años.  Sin.

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1 Leonela Lepore, MD

2  Pte sexo F de 63 años.  Febrícula (37,5°C) de 3 semanas de evolución asociado a tos seca.  TBQ 50 p/y desde los 18 años.  Sin antec oncológicos ni respiratorios.  No ref Fx de exposición.

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6  “En ambos pulmones se identifican múltiples opacidades nodulares de bordes irregulares que son de tamaño milimétrico. Predominan en la región apical de los pulmones, respetando los senos costofrénicos. Algunos presentan una sutil cavitación central”. JLM

7 SSarcoidosis LLinfangioleiomiomatosis HHistiocitosis GGranulomatosis de Wegener

8  Proliferación anormal de células monoclonales en uno (+fte pulmón) o varios órganos (sistémica). ◦ Pediátricos (multisistémica/neoplasia clonal). ◦ Adultos:  No malignos  Langerhans cell Histiocitosis (LCH) Erdheim-Chester disease (ECD) Rosai-Dorfman disease (RDD)  Malignos  Sarcoma Histiocitico

9  Exposición antigénica (cigarrillo)  rta inmune anormal.  Mujeres (60%) ; 20-40 a  SyS: asintomáticos / disnea, tos seca, febrícula, pérdida de peso, sudoración nocturna, hemoptisis, dolor torácico  Neumotórax (1°/recurrente,bilateral).  Fx: obst/rest/mixto  HTP: peor pronóstico, progreso con estabilidad de enf.  TTO: cesación tabáquica, en algunos casos CC.

10  Progresión: Nódulos irregulares centrilobares o perobronquiales (1-10 mm) → cavitación → quistes gruesos (irregular)→ quistes finos → confluencia de quistes → fibrosis (panal de avejas).  Lóbulos superiores y medios. Bilateral.  Respeta senos costofrénicos. ◦ NTx / Engrosamiento pl, pericardio o aórta y derrame pleural (ECD) / linfadenopatias (RDD)

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13  GRACIAS!!!