CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

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1 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
MELISSA MÉNDEZ EVELYN BARRIGA

2 CONCEPTO Son alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales.

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4 PREVALENCIA Las cardiopatías congénitas es la principal causa de muerte en niños con malformaciones congénitas. Aparecen en el 0,5-0,8% de los nacidos vivos. Las cardiopatías acianóticas más frecuentes: Comunicación interventricular 18-20% Comunicación interauricular 5-8% Ductus arterioso persistente 5-10%. Las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de Fallot. El diagnostico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% y en el primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes.

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6 ETIOLOGÍA Se desconoce la causa de la mayoría de las cardiopatías congénitas. Un pequeño porcentaje de las cardiopatías congénitas están relacionadas con anomalías cromosómicas, en especial, la trisomía de los cromosomas 21,13 y 18 y el síndrome de Turner. El riesgo de recurrencia de las cardiopatías congénitas aumenta si esta afectado algún familiar de primer grado (padres o hermanos).

7 CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
FISIOPATOLOGÍA Flujo sanguíneo pulmonar disminuido Flujo sanguíneo pulmonar aumentado CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS La radiografía de tórax valiosa herramienta para el diagnostico diferencial inicial entre estas dos categorías.

8 CARDIOPATIAS CIANOTICAS CON DISMINUCION DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR
Se caracterizan Obstrucción al flujo pulmonar Válvula tricúspide Ventrículo derecho Válvula pulmonar Una vía por la que la sangre venosa sistémica puede encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda para entrar en la circulación pulmonar Agujero oval CIA CIV

9 El grado de cianosis depende del grado de obstrucción del flujo pulmonar.
Obstrucción leve: la cianosis puede estar ausente en reposo. Pueden tener crisis de hipercianosis en situaciones de estrés. Obstrucción grave, el flujo sanguíneo pulmonar dependerá de la permeabilidad del conducto arterioso. Cuando el conducto se cierra en los primeros días de vida, el neonato sufre una profunda hipoxemia y shock. Encontramos a: Tetralogía de Fallot. Atresia pulmonar con tabique integro. Atresia tricuspídea. Retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción.

10 TETRALOGÍA DE FALLOT El defecto principal es una desviación anterior del tabique infundibular (el tabique muscular que separa los tractos de salida aórtico y pulmonar). Las consecuencias de esta desviación son: 1) Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar). 2) Comunicación interventricular (CIV). 3) Dextroposicion de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular 4) Hipertrofia del ventrículo derecho.

11 Manifestaciones Clínicas
Los lactantes con grados leves de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho: Primero insuficiencia cardiaca. A menudo, no existe cianosis en el momento del nacimiento, aparece cianosis en el primer ano de vida. Se aprecia en membranas mucosas de los labios y boca y en los lechos ungueales de los dedos de pies y manos. En los lactantes con obstrucciones graves del tracto de salida del ventrículo derecho: La cianosis neonatal se puede ver de forma inmediata. Los niños mayores con cianosis de larga evolución no sometidos a tratamiento quirúrgico presentan: Piel oscura y azulada. Escleras grisáceas con vasos sanguíneos ingurgitados. Acropaquias de los pies y de las manos muy marcadas. Disnea de esfuerzo.

12 El crecimiento y el desarrollo pueden retrasarse con tetralogía de Fallot grave no tratada.
El pulso, presión venosa y arterial son normales. El hemitórax anterior izquierdo puede abombarse hacia delante por la hipertrofia del ventrículo derecho. El corazón de tamaño normal. Un soplo sistólico intenso y áspero.

13 Ataques hipercianóticos paroxísticos
Son brotes hipóxicos que pueden aparecer en el primer y segundo ano de vida. Presenta: Taquipnea e inquietud. Su cianosis aumenta Respiraciones entrecortadas Puede acabar con sincope. Las crisis ocurren por las mañanas al levantarse o tras llanto vigoroso. Las crisis pueden durar entre pocos minutos y varias horas, pero rara vez son mortales. Los episodios cortos van seguidos de debilidad generalizada y sueno. Las crisis graves pueden progresar hasta que el paciente queda inconsciente. El inicio es espontaneo. Cuando son prolongadas aparece hipoxia sistémica grave y acidosis metabólica. Medidas: 1) colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho. 2) administración de Oxigeno. 3) inyección subcutánea de morfina en dosis que no sobrepasen los 0,2 mg/kg.

14 Diagnóstico Rx de Tórax: tamaño del corazón normal, la aorta aumentada de tamaño, el aspecto de la silueta cardiaca se ha comparado con una bota o un zueco. El electrocardiograma : desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. La ecocardiografia bidimensional establece el diagnostico. El cateterismo cardiaco.

15 Complicaciones Tratamiento Trombosis cerebrales. Abscesos cerebrales.
Endocarditis infecciosa. Tratamiento Depende de la gravedad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Los lactantes con tetralogías graves requieren tratamiento medico y deben ser intervenidos quirúrgicamente en el periodo neonatal.

16 ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO
Las valvas de la válvula pulmonar se encuentran completamente fusionadas y forman una membrana, y el tracto de salida del ventrículo derecho es atrésico. Al no existir una CIV, no se produce ninguna salida de sangre desde el ventrículo derecho. La presión de la aurícula derecha aumenta y la sangre se desvía a través del agujero oval hacia la aurícula izquierda, donde se mezcla con el retorno venoso pulmonar, y después entra en el ventrículo izquierdo.

17 Manifestaciones Clínicas
Si no reciben tratamiento fallecen en la primera semana de vida. La exploración física muestra cianosis intensa y dificultad respiratoria. El segundo ruido cardiaco es único y fuerte. No soplos, pero a veces puede escucharse un soplo sistólico. Diagnóstico El electrocardiograma : desviación del eje hacia la izquierda, aumento de tamaño de la aurícula Derecha, hipertrofia del ventrículo izquierdo La radiografía de tórax: disminución de la trama vascular pulmonar, tamaño del corazón es variable. El eco cardiograma bidimensional El cateterismo cardiaco. Tratamiento Quirúrgico. Infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,20 ^g/kg/min) suele ser eficaz para mantener el conducto arterioso abierto hasta la cirugía, lo que reduce la hipoxemia y la acidosis antes de la intervención.

18 ATRESIA TRICUSPÍDEA No existe ninguna salida desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho; todo el retorno venoso sistémico entra al lado izquierdo del corazón por medio del agujero oval o de una comunicación interauricular asociada La sangre procedente del ventrículo izquierdo suele pasar al ventrículo derecho a través de una CIV.

19 Manifestaciones Clínicas
La cianosis evidente desde el nacimiento, y su intensidad depende del grado de limitación al flujo sanguíneo pulmonar. Soplos holosistolicos audibles a lo largo del borde esternal izquierdo. El segundo ruido suele ser único. En el 85% de los pacientes, se sospecha el diagnostico antes de los 2 meses de vida. En pacientes mayores: cianosis, policitemia, fatigabilidad fácil, disnea de esfuerzo y en ocasiones episodios de hipoxia. Diagnóstico Los estudios radiológicos pueden mostrar disminución de la trama vascular pulmonar. El electrocardiograma: desviación del eje hacia la izquierda e hipertrofia ventricular La ecocardiografia bidimensional: presencia de una membrana fibromuscular en lugar de la válvula tricúspide, VD pequeño, CIV y VI y AO de gran tamaño.

20 Tratamiento Quirúrgico.
Infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,20 ^g/kg/min) suele ser eficaz para mantener el conducto arterioso abierto hasta la cirugía, lo que reduce la hipoxemia y la acidosis antes de la intervención.

21 Tratamiento por corrección quirúrgica.
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA CON ESTENOSIS PULMONAR Se caracteriza por el nacimiento, tanto de la aorta como de la arteria pulmonar, en el ventrículo derecho; la salida desde el ventrículo izquierdo es una CIV que comunica con el ventrículo derecho. La fisiología, así como la historia clínica, la exploración física, el electrocardiograma y las radiografías, son similares a las de la tetralogía de Fallot. Tratamiento por corrección quirúrgica.

22 Manifestaciones Clínicas
ANOMALÍA DE EBSTEIN DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE Consiste en el desplazamiento inferior de una válvula tricúspide anómala hacia el ventrículo derecho. Manifestaciones Clínicas La gravedad de los síntomas y el grado de cianosis son muy variables. En muchos pacientes, los síntomas son leves y no se producen hasta la adolescencia o los primeros anos de la edad adulta; inicialmente presenta cansancio o palpitaciones por las arritmias cardiacas. Cianosis Policitemia. La presión venosa central normal o aumentada. Soplo holosistolicos provocado por la insuficiencia tricuspídea. Ritmo de galope. Los lactantes recién nacidos con formas graves presentan cianosis intensa, cardiomegalia masiva y soplos sistólicos.

23 Diagnóstico Tratamiento El electrocardiograma: bloqueo de
rama derecha, puede existir un síndrome de Wolff-Parkinson-White o presentar episodios de taquicardia supraventricular. En los estudios radiológicos,: el tamaño del corazón varia entre normal y cardiomegalia masiva con forma de caja cuadrada debida al aumento de tamaño de la aurícula y el ventrículo derechos. La vascularización pulmonar puede ser normal o estar disminuida. La ecocardiografia Tratamiento Quirúrgico. Infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,20 ^g/kg/min) suele ser eficaz para mantener el conducto arterioso abierto hasta la cirugía, lo que reduce la hipoxemia y la acidosis antes de la intervención.

24 CARDIOPATIAS CIANOTICAS CON AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR
No se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. La causa de la cianosis son conexiones ventriculoarteriales anómalas o una mezcla total de la sangre venosa sistémica y pulmonar en el interior del corazón. La transposición de los grandes vasos es la cardiopatía más frecuente dentro del primer grupo. Otros: ventrículo único, tronco arterioso, retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción.

25 TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
En esta malformación las venas sistémicas desembocan con normalidad en la aurícula derecha y las venas pulmonares en la izquierda. Las conexiones entre las aurículas y los ventrículos son también normales. La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Es mas frecuente en los lactantes de madres diabéticas y en los varones (3:1). Cuando se asocian a otros defectos cardiacos como la estenosis pulmonar o el cayado aórtico derecho, pueden relacionarse con la delación del cromosoma 22q11.

26 Manifestaciones Clínicas
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO También se denomina TGA simple o TGA aislada. Antes del nacimiento, la oxigenación del feto es casi normal, pero tras el nacimiento, una vez que el conducto comienza a cerrarse, la mínima mezcla de sangre pulmonar y sistémica a través del agujero oval permeable suele ser insuficiente, por lo que se produce una hipoxemia grave, por lo general en los primeros días de vida. Manifestaciones Clínicas La cianosis y la taquipnea en las primeras horas o días de vida. Si no reciben tratamiento, no sobrevive después del periodo neonatal. La hipoxemia suele ser grave, la insuficiencia cardiaca es menos frecuente. No siempre se escuchan soplos; a veces se percibe un soplo sistólico.

27 Diagnóstico Tratamiento El electrocardiograma: crecimiento de VD.
Las radiografías de tórax: leve cardiomegalia, un mediastino estrecho y un flujo pulmonar normal o aumentado. La ecocardiografia. Cateterismo cardiaco. Tratamiento Quirúrgico. Infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,20 ^g/kg/min) suele ser eficaz para mantener el conducto arterioso abierto hasta la cirugía, lo que reduce la hipoxemia y la acidosis antes de la intervención.

28 VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA SIN ESTENOSIS PULMONAR
Tanto la aorta como la arteria pulmonar nacen del ventrículo derecho. La única salida del ventrículo izquierdo es a través de una CIV. Las manifestaciones clínicas son muy parecidas a las de una CIV no complicada con un gran cortocircuito de izquierda a derecha, aunque puede existir desaturación sistémica leve debido a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en el ventrículo derecho. El electrocardiograma: hipertrofia biventricular. La ecocardiografia diagnostica El cateterismo cardiaco. La corrección quirúrgica se consigue mediante la creación de un túnel intracardiaco.

29 (anomalía de Taussig-Bing)
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA CON TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS (anomalía de Taussig-Bing) En el ventrículo derecho de doble salida con TGA, la CIV se localiza por encima de la cresta supraventricular y es subpulmonar o relacionada con las dos válvulas, aortica y pulmonar (CIV con doble compromiso). Los pacientes sufren insuficiencia cardiaca en la lactancia y existe el riesgo de enfermedad vascular pulmonar y cianosis. Cardiomegalia. Soplo sistólico para esternal eyectivo. El electrocardiograma: desviación del eje hacia la derecha con hipertrofia izquierda, derecha o biventricular. La radiografía de tórax revela cardiomegalia, una aurícula izquierda dilatada y una arteria pulmonar prominente con incremento de la trama vascular pulmonar. Ecocardiografia y ventriculografía selectiva izquierda y derecha. Corrección quirúrgica.

30 Manifestaciones Clínicas
TRONCO ARTERIOSO Es un único tronco arterial que nace del corazón y nutre las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria. Siempre existe una CIV y el tronco se sitúa sobre la comunicación, por lo que recibe sangre de ambos ventrículos. Manifestaciones Clínicas Varían con la edad y dependen de las resistencias vasculares pulmonares. Al nacimiento ausencia de IC y las primeras manifestaciones son un soplo y mínima cianosis. En los lactantes mayores domina IC. La cianosis es mínima. Pulsos saltones. El corazón aumentado de tamaño. El segundo ruido cardiaco es de alta intensidad Soplo sistólico de eyección, En los niños mayores cianosis progresiva, policitemia y dedos en palillo de tambor.

31 Diagnóstico Tratamiento
El electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada. La radiografía de tórax: cardiomegalia se debe a la prominencia de ambos ventrículos. La ecocardiografia. Si es necesario, el cateterismo cardiaco muestra un cortocircuito ventricular de izquierda a derecha, con cortocircuito de derecha a izquierda en el tronco arterioso. La angiografía muestra el gran tronco arterioso. Tratamiento En las primeras semanas de vida pueden tratarse con fármacos anticongestivos, a medida que van cayendo las resistencias vasculares pulmonares, los síntomas de insuficiencia cardiaca empeoran y debe indicarse la cirugía.

32 Manifestaciones Clínicas
SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO Se utiliza para describir un grupo de cardiopatías relacionadas que tienen en común la falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón (atresia del orificio aórtico o mitral) e hipoplasia de la aorta ascendente. El ventrículo izquierdo puede ser pequeño y no funcionante o totalmente atrésico; el ventrículo derecho mantiene tanto la circulación pulmonar como la sistémica. Manifestaciones Clínicas La cianosis a veces no aparece hasta las primeras 48 horas de vida. Se la diagnostica en las primeras horas de vida. Los signos de insuficiencia cardiaca aparecen en los primeros días o semanas de vida. Todos los pulsos periféricos débiles o estar ausentes. Cardiomegalia. Soplo sistólico. Pueden existir anomalías extracardíacas ( renales y SNC).

33 Diagnóstico Tratamiento
Radiografía de tórax: corazón es de tamaño variable en los primeros días de vida, pero se desarrolla rápidamente cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. El electrocardiograma: hipertrofia del ventrículo derecho. El ecocardiograma es diagnostico y demuestra ausencia o hipoplasia de la válvula mitral y de la raíz de la aorta, una aurícula y ventrículo izquierdos de tamaño pequeño y un ventrículo y aurícula derechos grandes El diagnostico de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede hacerse normalmente sin necesidad de realizar un cateterismo cardiaco. Tratamiento Quirúrgico.