Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar

Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar
Hugo Alberto Millán Aguilar R1 Medicina Interna Programas Multicéntricos de Residencias Médicas ITESM-SSNL

Índice Fisiología Pulmonar Pruebas de Función Pulmonar EDPP
Anatomía Pulmonar Básica Histología del Intersticio Pulmonar Componentes Mecánicos del Sistema Respiratorio, el Mecanismo del Intercambio Gaseoso y el Transporte de Oxigeno Pruebas de Función Pulmonar EDPP Abordaje General de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar Neumonías Intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática NOC Neumoconiosis (i.e Silicosis) ETC-EIP

Objetivos Generales Recordar la Anatomía Pulmonar Básica.
Reconocer los Mecanismos de Funcionamiento del Sistema Respiratorio y el Transporte del Oxigeno. Definir las Pruebas de Función Pulmonar. Revisar el Abordaje Principal de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar. Reconocer las Enfermedades Idiopáticas de Intersticio pulmonar. Definir Fibrosis Pulmonar.

Abreviaciones NIU: Neumonía Intersticial Usual
NID: Neumonía Intersticial Descamativa NINE: Neumonía Intersticial No Especifica BR: Bronquiolitis Respiratoria DAD: Daño Alveolar Difuso NIL: Neumonía Intersticial Linfocítica NOC: Neumonía Organizativa Criptogénica NIIP: Neumonías Intersticiales Idiopáticas del Pulmón TACHR: Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución BAL: Lavado Bronquioloalveolar BTB: Biopsia Transbronquial PFP: Pruebas de Función Pulmonar PT: Presión Transpulmonar FEV1: Volumen Espiratorio Forzado en el Primer Segundo CVF: Capacidad Vital Forzada EDDP: Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática ETC: Enfermedades del Tejido Conectivo

Anatomía Pulmonar

Anatomía Pulmonar Después de pasar por cavidad nasal y la faringe el aire inspirado pasa por: Traquea Bronquios Principales Bronquiolos Bronquiolos Respiratorios Conductos Alveolares Alvéolos Entre la traquea y los conductos alveolares existen alrededor de 23 divisiones, las primeras 16 generaciones forman las vías de conducción, el resto forma la vía de transición y la respiratoria en las cuales existe el intercambio gaseoso. El área transversal desde la traquea hasta los alvéolos es de alrededor de 11,800cm2. Principles of Pulmonary Medicine Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

A. Bronchial tree. B. Bronchopulmonary segments
A. Bronchial tree. B. Bronchopulmonary segments. Thorax Drake, Richard L., PhD, FAAA, Gray's Anatomy for Students, 3, Copyright © Copyright © 2015, 2010, 2005 by Churchill Livingstone, an imprint of Elsevier Inc

Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Los alvéolos se encuentran rodeados de capilares, el aire y la sangre se encuentran separados solo por endotelio capilar y epitelio alveolar, una distancia aproximada de 5um. Existen alrededor de 300 millones de alvéolos, el área total de las paredes alveolares en contacto con los capilares en ambos pulmones es de alrededor de 70m2. Schematic diagram of most distal portion of respiratory tree. Each terminal bronchiole (TB) supplies several generations of respiratory bronchioles (RB1 through RB3 ) that have progressively more respiratory (alveolar) epithelium lining their walls. Alveolar ducts (AD) are entirely lined by alveolar epithelium, as are alveolar sacs (AS) . Region of lung distal to and supplied by terminal bronchiole is termed the acinus. (From Thurlbeck WM: Chronic obstructive lung disease. In Sommers SC, editor: Pathology annual , vol 3, New York, 1968, Appleton-Century-Crofts.) (From Thurlbeck WM: Chronic obstructive lung disease. In Sommers SC, editor: Pathology annual , vol 3, New York, 1968, Appleton-Century-Crofts.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, Copyright © Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc

Schematic diagram of components of airway wall
Schematic diagram of components of airway wall. A, Level of large airways (trachea and bronchi). B, Level of small airways (bronchioles). BC = Basal cell; BM = basement membrane; CA = cartilage; CC = ciliated columnar epithelial cell; CL = Clara cell; GC = goblet cell; MG = mucous gland; SM = smooth muscle. (Adapted from Weibel ER, Burri PH: Funktionelle aspekte der lungenmorphologie. In Fuchs WA, Voegeli E, editors: Aktuelle probleme der roentgendiagnostik , vol 2, Bern, 1973, Huber.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

A, Respiratory bronchiole, alveolar duct, alveolar sac, and alveoli
A, Respiratory bronchiole, alveolar duct, alveolar sac, and alveoli. B, Relationship between an alveolus and continuous capillaries. (From Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology, 3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 358.) (From Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology, 3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 358.) Respiratory System Gartner, Leslie P., PhD, Concise Histology, 15, Copyright © 2011 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc. All rights reserved.

Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess
Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Anatomía Pulmonar Los alvéolos se encuentran recubiertos por dos tipos de células especiales: Neumocitos Tipo 1: Son planas, con grandes extensiones citoplasmáticas, y son las principales células de recubrimiento. Neumocitos Tipo 2: Son mas grandes, con múltiples cuerpos de inclusión lamelares, las cuales secretan surfactante. Existen además; Macrófagos Alveolares, Linfocitos, Células Plasmáticas, y Mastocitos. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Anatomía Pulmonar Inervación
Las paredes de los bronquios y bronquiolos están inervados por el SNA: Receptores Muscarinicos: Descarga colinérgica la cual causa Broncoconstricción. Epitelio bronquial y músculo liso existen Receptores β2 Adrenérgicos: Median broncodilatación y aumentan secreción bronquial. Receptores α1 Adrenérgicos: Inhibe la secreción bronquial. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Fisiología Pulmonar

Fisiología Pulmonar La composición del aire seco es de:
29.98% de Oxigeno. 0.04% de CO2. 78.06% de N2. 0.92% de Gases Inertes (Argón y Helio). Presión Parcial. Difusión del Gas. El vapor de agua reduce las presiones parciales de todos los gases PP: Representa la presión de un gas en una mezcla de gases la cual es proporcional a su concentración La difusión del gas va de las áreas de mayor concentración a las de menor concentración la velocidad dependientes entre otras cosas de la permeabilidad de la barreras Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Aspectos Mecánicos de la Pared Torácica
Aspectos Mecánicos del Sistema Respiratorio Compliance PT Externa: Palv – Ppl. Conforme se incrementa la PT el volumen del pulmón se incrementa, de forma curvilínea, hasta alcanzar un máximo de distensibilidad. La pared torácica al ser una unidad rígida no se puede colapsar por completo Los pulmones y la pared torácica tiene propiedades elásticas. Cuentan con un volumen y/o tamaño que asumirían normalmente si no estuvieran influenciados por presiones internas o externas. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Simplified diagram showing pressures on both sides of chest wall (heavy line) and lung (shaded area) . Thin arrows show direction of elastic recoil of lung (at resting end-expiratory position). Thick arrows show direction of elastic recoil of chest wall. Palv = Alveolar pressure; Patm = atmospheric pressure; Ppl = pleural pressure. Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright © Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Uso de Músculos Rigidez de PT
En la primera grafica podemos observar la compliance de los pulmones aislados, en donde al incrementar las presiones intrapulmonares el incremento del volumen solo se ve limitado por la distensibilidad del mismo. En la segunda grafica se observa la compliance de la cavidad torácica en donde si se removieran los pulmones, el volumen de cavidad seria mucho mayor al no haber presiones internas o externas actuando sobre la misma, al ser una estructura rígida la curva se vuelve relativamente plana con bajos volúmenes al no poder haber mayor cambio en su estructura. En la tercera grafica se observa la combinación de ambos sistemas, la FRC es el punto neutro donde la tendencia de los pulmones a colapsar se iguala con la tendencia de la cavidad torácica a expanderse, A, Relationship between lung volume and distending (transpulmonary) pressure, the compliance curve of the lung. B, Relationship between volume enclosed by chest wall and distending ( transchest wall) pressure, the compliance curve of the chest wall. C, Combined compliance curves of lung and chest wall showing relationship between respiratory system volume and distending (transrespiratory system) pressure. FRC = Functional residual capacity; RV = residual volume; TLC = total lung capacity. Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright © Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Volúmenes Volúmenes Pulmonares
Volumen Corriente: Cantidad de aire que entra a los pulmones con cada inspiración. Volumen de Reserva Inspiratoria: Aire inspirado con un esfuerzo inspiratorio más elevado que el volumen de ventilación normal. Volumen de Reserva Espiratorio: Volumen que se expulsa con un esfuerzo espiratorio activo después de la espiración pasiva. Volumen Residual: El volumen que queda en los pulmones después del máximo esfuerzo espiratorio. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Volúmenes Volúmenes Pulmonares
Espacio Muerto Respiratorio: El espacio en la zona de conducción de las vías respiratorias ocupado por el gas que no tiene intercambio con la sangre de los vasos pulmonares. Capacidad Vital: La mayor cantidad de aire que puede inspirarse después de un esfuerzo inspiratorio máximo. FEV1: Fracción de capacidad vital espirada durante el 1 seg de una espiración forzada. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Circulación 25cm Todo el gasto cardiaco fluye por el ventrículo derecho, hacia los capilares pulmonares y de vuelta a ventrículo izquierdo, aproximadamente 5L/min. La estructura de las arterias pulmonares difiere a las arterias de la circulación sistémica, lo que permite que no se generen grandes presiones, y al mismo tiempo exista menos resistencia al flujo, lo que permite que la PAM de la arteria pulmonar sea de 15mmHg en promedio. Existe una distancia aproximada de 25cm desde el apex del pulmón hasta la base en una posición de pie, lo que ocasiona una diferencia de presión de alrededor de 25cmH2O o 19mmHg. En el apex del pulmón, la Zona 1, la presión alveolar excede la presión arterial y la venosa, por lo que no hay flujo en condiciones normales, en la Zona 2, la presion arterial pero no la venosa excede la presión alveolar, en la Zona 3, tano la presion arterial como la venosa exceden a la presion alveolar por lo que la fuerza de empuje es la diferencia entre estas dos presiones. Three-zone model of pulmonary blood flow showing relationships among alveolar pressure (Pa ) , arterial pressure (Pa ) , and venous pressure (Pv ) in each zone. Blood flow (per unit volume of lung) is shown as function of vertical distance on the right. (From West JB, Dollery CT, Naimark A: Distribution of blood flow in isolated lung; relation to vascular and alveolar pressures. J Appl Physiol 19:713–724, 1964.) (From West JB, Dollery CT, Naimark A: Distribution of blood flow in isolated lung; relation to vascular and alveolar pressures. J Appl Physiol 19:713–724, 1964.) Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright © Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Difusión O2 CO2 Gas Alveolar Pared Epitelio Alveolar 5μm
Pared de Endotelio Capilar Membrana y Plasma Eritrocito La PO2 se incrementa de 40mmhg en sangre venosa a 100mmhg al final de los capilares pulmonares en un tiempo aproximado de 0.25seg de un total de 0.75seg lo cual representa el tiempo que normalmente tarda un eritrocito en cruzar los capilares pulmonares. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Transporte El oxigeno es transportado de dos formas
Disuelto en la sangre Unido a la porción Heme de la hemoglobina El contenido de oxigeno disuelto en sangre es proporcional a su PP. Con ml por cada mmhg de PP de O2 La cantidad de oxigeno transportado por la hemoglobina es una función de la curva de disociación oxigeno-hemoglobina. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Transporte A una PP de 60mmhg la hemoglobina se encuentra saturada casi en un 90% por lo que incrementos mayores añadirán relativamente poca cantidad de oxigeno a la hemoglobina Un Ph ácido, un aumento de PCO2, (Lo cuales pueden representar el mismo estado), un aumento de la temperatura o del 2-3 DPG, causan un cambio de la curva hacia la derecha, lo que ocasiona que sea mas fácil de descargar oxigeno y/o mas difícil unir Oxigeno a la hemoglobina. Estos cambios favorecen que el oxigeno sea descargado preferentemente en tejidos que son metabolicamente mas activos, por que el metabolismo anaerobio causa disminución de ph y aumento de DPG, y el metabolismo aerobio genera un incremento de CO2 y calor. De la misma formas los cambios opuestos, ocasionan que se mas difícil descargar oxigeno y/o mas fácil unir oxigeno a la hemoglobina. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Transporte Los 3 factores principales que determinan la entrega de O2 a los tejidos periféricos: PaO2 Nivel de Hb Gasto Cardiaco (Determinado por Regulación de la Microcirculación) El transporte de CO2 se logra de 3 formas diferentes En forma de HCO3 CO2 disuelto en plasma Unido al grupo amino de la hemoglobina CO2 + H2O H2CO HCO3- + H+ Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Espacio Muerto Fisiológico
Relación Va/Q El intercambio gaseoso depende de la relación de ventilación-perfusión que existe en cada unidad respiratoria. Como el flujo sanguíneo es determinado principalmente por las fuerzas hidrostáticas y gravitacionales, las bases del pulmón se encuentran mucho mas perfundidas que los ápices, lo mismo ocurre con la ventilación. Por este motivo la relación V/Q es mayor en los ápices. Entre mayor sea la relación ventilación/perfusión más se comportara la unidad respiratoria como espacio muerto fisiológico, entre menor sea la relación la unidad respiratoria se comportara mas como un shunt. Va(0)/Q= 0 Shunt Va/Q(0)= α Espacio Muerto Fisiológico Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

Pruebas de Función Pulmonar
1. Para generar un flujo a través de un tubo se requiere de una diferencia de presión entre ambos extremos, y además de la diferencia de presión también influye el tipo de flujo, un flujo laminar genera menos resistencia, al aumentar la aceleración del flujo este cambia hacia una forma turbulenta que genera mas resistencia 2. El flujo es el cambio de volumen por unidad de tiempo, generalmente se expresa en L/min 3. La resistencia al flujo depende de la viscosidad, la longitud, y el tipo de flujo, pero la mayor determinantes es el radio de la vía aérea si el radio disminuye a la mitad la resistencia aumentara 16 veces 4. Entre mas pequeña es la vía aérea mayor es la resistencia, sin embargo la resistencia es reciproca a la suma de los conductos, de tal forma que la resistencia disminuye con cada generación bronquial, y del 25-40% de la resistencia total se encuentra en vías aéreas superiores Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

La Espirometría nos ayuda a evaluar de forma indirecta el tamaño de los pulmones y el calibre de los bronquios Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Vt: Volumen Corriente IRV: Volumen de Reserva Inspiratoria ERV: Volumen de Reserva Espiratorio FEV1: Volumen de Reserva Espiratorio en el 1er Seg FVC: Capacidad Vital Forzada RV: Volumen Residual FRC: Capacidad Funcional Residual TLC: Capacidad Pulmonar Total Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Indicaciones de Espirometría
Tabaquismo Crónico Exposición laboral a gases o polvo Síntomas: 1. Tos, 2. Disnea, 3. Sibilancias, 4. Ortopnea y/o 5.Dolor Toráxico Asma/EPOC Prueba con valor pronostico que se relaciona con la esperanza de vida de las personas así como con la morbi-mortalidad Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Gráfica Volumen-Tiempo
En esta imagen se grafica el volumen en eje y contra el tiempo en eje x. Se le pide al paciente que inhale la mayor cantidad de aire que pueda, posteriormente se le pide que exhale la mayor cantidad de aire que pueda. Se puede observar un incremento abrupto del volumen en el primer segundo punto B, después se alcanza una rodilla punto D, y finalmente se llega a la meseta que representa la capacidad vital forzada. Este tipo de graficas es especialmente útil para identificar el FEV1, y de la misma forma se puede observar el FEV6. Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Gráfica Flujo-Volumen
1. La grafica flujo volumen representa el comportamiento del flujo espiratorio. Se puede observar una fase espiratoria donde la curva toma forma de triangulo con un ascenso muy vertical donde termina en un pico máximo (PEF Pico espiratorio máximo) que se alcanza antes de los primeros 0.12seg, esta grafica es especialmente útil para evaluar el flujo exhalado y el flujo máximo alcanzado. Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Patrones que se pueden definir Obstructivo Restrictivo
Relación FEV1/CVF No Si Obstrucción Normal Restricción CVF Disminuida Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Es la FEV1/CVF < LIN Si Obstrucción
70-100% Obstrucción Leve 60-69% Obstrucción Moderada 50-59% Moderadamente Grave 35-49% Obstrucción Grave < 35% Obstrucción Muy Grave Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

Espirometría Es la FEV1/CVF > LIN Es la CVF > LIN 80% No Si
Sugiere Restricción (Bajo Volumen Desplazable) Espirometría Normal Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.

1. Enfermedades Intersticiales del Pulmón 2
1. Enfermedades Intersticiales del Pulmón 2. Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar

Definición Las enfermedades difusas del parénquima pulmonar, es un termino ambiguo, que se caracterizan por inflamación y fibrosis del parénquima alveolar. Abarca a mas de 200 entidades clínico-patológicas. Se estima que alrededor de 50 millones de personas en todo el mundo sufren de algún subtipo de EDPP en cualquier momento. Es probable que un medico general vea 1 o 2 casos de EDPP por año. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap ed. Elsevier

Puntos Clave Enfermedades de origen crónico, no infecciosas, no malignas de tracto respiratorio inferior. Amplia variedad de etiologías. Deben ser sospechadas en pacientes con disnea, intolerancia al ejercicio, tos seca e infiltrados anormales en estudios radiológicos. Pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo. Tratamiento esta encaminado a disminuir la inflamación del parénquima pulmonar. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap ed. Elsevier

Prevalencia Casos N(%) Incidencia Casos N(%)
Causa EDDP Prevalencia Casos N(%) Incidencia Casos N(%) Ocupacionales y Ambientales Neumoconiosis No Clasificable 8 (3.1) - Antracosis 3 (1.1) Asbestosis 17 (6.6) 15 (7.4) Silicosis 6 (3.0) Neumonitis por Hipersensibilidad 3 (1.5) Medicamentos y Radiación NIP Inducida por Medicamentos 5 (1.9) 7 (3.5) Fibrosis por Radiación 1 (0.4) Sd Pulmonares Hemorrágicos Sd Goodpasture 1 (0.5) Vasculitis Hemosiderosis 2 (0.8) Granulomatosis de Wegener 2 (1.2) Fibrosis Pulmonar Fibrosis Pulmonar Postinflamatoria 43 (16.7) 28 (13.9) Fibrosis Intersticial/Idiopática 58 (22.5) 63 (31.2) Neumonitis Intersticial 12 (5.9) Sarcoidosis 30 (11.6) 16 (7.8) La clasificación de las EDPP se trato de abordar en estudio realizado en el condado de Bernalillo Nuevo México en el que la incidencia y prevalencia de las diferentes EDPP se cuantifico utilizando una variedad de métodos. Se calcularon nuevos a casos a razón de 32:100,000 años hombre y 26:100,00 años mujer. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap ed. Elsevier

Enfermedades del Tejido Conectivo 2 (0.8) 2 (1.0) 6 (2.3) 1 (0.5)
Causa EDPP Prevalencia Incidencia Enfermedades del Tejido Conectivo Enfermedades Mixtas del Tejido Conectivo 2 (0.8) 2 (1.0) LES 6 (2.3) 1 (0.5) Artritis Reumatoide 14 (5.4) 10 (5.0) Escleroderma 9 (3.5) 3 (1.5) Síndrome de Sjorgüen Dermatomiositis; Poliomiositis - Espondilitis Anquilosante Otros Proteonisis Alveolar 1 (0.4) Amiloidosis Bronquiolitis Obliterante Neumonía Eosinofilica Crónica 3 (1.2) Granuloma Eosinofílico EDPP Postinfecciosa Enfermedad Pulmonar con Infiltrados linfociticos EDPP No Especificadas 29 (11.1) 20 (9.8) Total 258 202 Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap ed. Elsevier

Algunas de las enfermedades difusas del parénquima pulmonar que más comúnmente se reportan: Fibrosis Idiopática Pulmonar. Sarcoidosis. Relacionadas a Enfermedades de la Colágena. Neumoconiosis. EIP Inducidas por drogas. Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472

Enfermedades Intersticiales del Pulmón
Incidencia, Prevalencia y Frecuencia Incidencia: En EUA 31.5 casos por cada 100,000 hombres y 26.1 casos por cada 100,000 mujeres. Prevalencia: De casos por cada 100,000 personas. Demografía Personas mayores de años generalmente. FPI personas entre años. Granulomatosis de Wegener entre los años. Neumoconiocis hombres en edad laboral. Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472

Género Relación Hombre-Mujer 2:1. Etiología Idiopática. Drogas: Penicilina, AINES, Aspirina, Bleomicina. Enfermedades Sistémicas: AR, ESA, LES, Enf. Mixtas del Tejido Conectivo, Escleroderma, Linfomas, EII, Amiloidosis, Vasculitis etc.. Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472

EDPP de Causas Conocidas i.e Drogas o Asociadas a Enfermedades de la Colágena EDPP Granulomatosas i.e Sarcoidosis Neumonías Intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática Enfermedades Intersticiales Idiopáticas 1. NID 2. NIU 3. NINE 4. BR 5. NOC Otras Formas i.e LAM, HX Clasificación Neumonía Intersticial Descamátiva Neumonía intersticial Usual Neumonía Intersticial No Usual Bronquiolitis Respiratoria Neumonía Organizativa Criptogenica American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.

Abordaje Diagnóstico y Terapéutico de EDPP
HC y ExF Evaluar Severidad PFP Caminata de 6 mins AP de Tórax y Espirometría Exámenes de Sangre TACHR EMDCP Excluir Complicaciones Ecocardiograma TACHR: TAC Alta Resolución EMDCP: Equipo multidisciplinario BAL: Lavado Bronquioalveolar BTB: Biopsia transbronquial Pruebas Especiales Medicina Nuclear RMN Diagnóstico Si No BAL + BTB A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Toby M. Maher, MB, MSc, PhD, MRCPa,b,c

Historia, ExF, Rx de Tórax, Pruebas de Función Pulmonar
No Representan una Forma Idiopática i.e. Enfermedades de la Colágeno, Ambiental, Relacionado a Drogas, etc. Posible EDPP Idiopática TACAR Diagnóstico por TAC probable de FPI con características clínicas consistentes. Características Clínicas Atípicas o de TAC para FPI. Diagnóstico de entidades raras Sospecha de otra EDPP BTB, LBA, u otro Examen relevante. BT o LB? Si no hay Diagnóstico BT: Biopsia Transbronquial LB: Lavado Bronquioloalveolar Biopsia de Pulmón NIU NINE BR NID DAD NOC NIL NoNII American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.

Neumonías Intersticiales Idiopáticas del Pulmón

Neumonías Intersticiales Idiopáticas
NIIP Representan un subgrupo de entidades clínico- patológicas sin causa identificable, que son lo suficientemente diferentes unas de otras para ser consideradas como entidades separadas. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

Neumonías Intersticiales Idiopáticas
Clasificación de la ATS/ERS Neumonía Intersticial Usual i.e NIU Neumonía Intersticial No Especifica i.e NINE Neumonía Organizativa Criptogénica i.e NOC Neumonía Intersticial Aguda i.e NIA Bronquiolitis Respiratoria i.e BR Neumonía Intersticial Descamativa i.e NID Neumonía Intersticial Linfoide i.e NIL An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

Enfermedades Intersticiales Idiopáticas del Pulmón
Categorización de Neumonías Intersticiales Idiopáticas Categoría Dx Clínico- Radiológico-Patológico Patrón Patológico Crónicas Fibrosantes Fibrosis Pulmonar Idiopática NINE NIU Relacionadas al Tabaquismo BR NID Agudas/Subagudas NCO NIA DAD NIU: Neumonia Intersticial Usual NINE: Neumonía Intersticial No Especifica NID: Neumonía Intersticial Descamativa NOC: Nuemonia Criptogenica Organizativa NIA: Neumonia Intesticial Aguda DAD: Daño Alveolar Difuso An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

Reticular (Panal de Abeja) Vidrio Esmerilado
Patrón que se caracteriza por múltiples líneas que se interconectan y cruzan; sugerente de una red. APT: Opacidades lineares, irregulares que se interlazan, con espacios aéreos quísticos TAC Vidrio Esmerilado Existe un incremento en la radiopacidad sin obscurecer los trazos vasculares. VIH + P. Carinii ejemplo típico de vidrio esmerilado. Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey

Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Definición “Una forma especifica de neumonía intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón con apariencia histológica de neumonía intersticial aguda” American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Criterios Diagnósticos Excluir otras causas conocidas de enfermedades intersticiales del pulmón. (i.e. Exposiciones ambientales, enfermedades del tejido conectivo, exposición a drogas) Presencia de un patrón de NIU en TAC de alta resolución, en pacientes que no han sido sometidos a biopsia de pulmón. O una Biopsia con NIU. NIU: Neumonía Intersticial Usual American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Neumonía Intersticial Usual Característica histopatológica y principal criterio diagnóstico. A una magnificación baja representa áreas de fibrosis con formación de cicatrices y cambios en panal de abeja, los cuales alternan con parénquima normal. Estos cambios por lo general son de localización subpleural y paraseptales. American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Áreas de inflamación intersticial que consisten principalmente de linfocitos y células plasmáticas asociadas con hiperplasia de neumocitos tipo 2, y del epitelio bronquiolar, las zonas fibróticas se encuentran compuestas principalmente por colágeno, y focos proliferativos subepiteliales de fibroblastos y miofibroblastos. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, Copyright © Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Neumonía Intersticial Usual; En TAC de alta resolución se caracteriza por la presencia de opacidades reticulares, asociadas a bronquiectasias por tracción El patrón en Panal de Abeja se manifiesta como espacios aéreos quísticos de diámetros que van de 3 a 10mm pero pueden alcanzar tamaños de 2.5cm American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 34, Copyright © Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Abordaje Diagnóstico FPI Sospechada Causas Identificables para FPI
TACAR Biopsia Pulmonar EMD FPI NIU* pNIU* iNIU* No FPI Si No NIU No EIP: Enfermedades Intersticiales del Pulmón, TACAR: Tomografía de Alta Resolución, NIU: Neumonía Intersticial Usual, FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática, EMD: Equipo Multidisciplinario American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Epidemiología Incidencia de 4.6 a 16.3 casos por 100,000 personas. Prevalencia de casos por 100,000 personas. Factores de Riesgo Tabaquismo > de 20paq/año. Exposición a polvos de metal y pinos. Infecciones virales crónicas EBV, CMV, HH7, HH8. ERGE. Factores Genéticos. Los pacientes usualmente consultan meses a años después del inicio de los síntomas (Tos y Disnea progresiva) EBV, Epstein Barr Virus, CMV: Citomegalovirus, HH7 Herpes Virus 7, HH8 Herpes Virus 8 American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Presentación Clínica Curso clínico heterogéneo, supervivencia media de años después del diagnostico. Curso Lento y Progresivo. Variante Acelerada. Exacerbaciones Agudas. Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.

Presentación Clínica Disnea, Tos No Productiva, Perdida de Peso, Fatiga Dedos en Palillos de Tambor 25-50% de los pacientes Estertores Crepitantes con calidad de Velcro Criterios Diagnósticos de Exacerbaciones Agudas Disnea progresiva en los últimos 30 días Consolidaciones nuevas en Tele de Tórax y/u Opacidades en Vidrio Esmerilado Disminución del 10% o mas de la CVF y/o de 10mmhg en PaO2 Cultivos Negativos de Patógenos Respiratorios No hay evidencia de EP, ICC o Neumotórax Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Supervivencia (%) Periodo Asintomático Variante Acelerada Tiempo (Años) FPI y Enfisema Lenta Exacerbaciones Agudas Principio de los Síntomas Lesiones Pulmonares Microscópicas La mayoría de los pacientes muestra una historia natural lenta usualmente consultando meses a años, con progresión de los síntomas, de este grupo alrededor de un 10% muestra exacerbaciones agudas con un deterioro clínico importante que precede la fase terminal de la enfermedad. Un subgrupo de paciente muestra una variente acelerada, principalmente los varones fumadores, en donde se cree que se activan diferentes vias moleculares que exacerban la respuesta inflamatoria. Una exacerbacion aguda se define como un deterioro de las funciones pulmonares en ausencia de infeccion, insuficiencia cardiaca, embolismo pulmonar u otra causa identificable. Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.

Proliferación de Fibroblastos Formación de Focos Proliferativos
Agentes Etiológicos ¿?, Predisposición Genética ¿? Estimulo Repetitivo Th2>>>>Th1 Biomarcadores? Lesión Epitelial-Alveolar Mediadores Inflamatorios (IL-1, TNF-a) Mediadores Fibrogenéticos (PDGF, FGF, IGF) Proliferación de Fibroblastos Formación de Focos Proliferativos Neumonía Intersticial Aguda Ritesh Agarwal, Surinder K. Jindal. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: A systematic review European Journal of Internal Medicine (2008) 19:227–235. Fibrosis Pulmonar Idiopática

Biomarcadores SP-A (Factor Independiente Predictor de Mortalidad) SP-D KL-6 CC-16 CD28 MMPs TNF LDH Metalproteinasas Bernt van den Blink et al Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 23 (2010)

Tratamiento No hay tratamiento recomendado y/o aprobado hasta la fecha Algunos estudios apoyan el uso de Pirfenidona, N- Acetilcisteina y Sildenafil Terapia con Oxigeno es adecuada Rehabilitación pulmonar Transplante Pulmonar An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

En estudio que se realizo en 127 centros hospitalarios en 9 países, entre ellos México,

Neumonía Criptogénica Organizativa

NOC Definición 1985 Epler describió el síndrome bajo el termino BOOP
Se trata de una enfermedad intersticial del pulmón en la que predomina inflamación y un patrón de neumonía organizativa en los conductos alveolares y alvéolos An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

NOC Entidades Clínicas Asociadas con un Patrón NOC Proceso Idiopático
Daño Alveolar Difuso (SDRA) Procesos Infecciosos Secundario a Procesos Obstructivos Reacción Secundaria a Drogas Enfermedades de la Colágena Enfermedad Eosinofílica del Pulmón Enfermedad Inflamatoria Intestinal Como Reacción Secundaria a Procesos de Reparación del Pulmón An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

NOC Características Clínicas
Fumadores superan a no fumadores en razón de 2:1. Edad media de presentación 55 años. Pruebas de función respiratoria evidencia un patrón restrictivo e hipoxemia. Tos Productiva, Perdida de Peso, Sudoraciones Diagnóstico Historia Clínica Biopsia Características Radiológicas An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

NOC Características Radiológicas TAC
Áreas de consolidación Uni o Bilaterales, en forma de parche. Opacidades nodulares en 10-50% de los casos. Volúmenes pulmonares no se ven afectados. TAC Áreas de consolidación subpleurales o peribronquiales. Atenuación en Vidrio Esmerilado. Nódulos con márgenes irregulares y broncogramas aéreos concomitantes. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

NOC Carcinoma Bronquiolo-alveolar Linfoma
Diagnostico Diferencial Radiológico Vasculitis Sarcoidosis Tuberculosis, Procesos Granulomatosos An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:

Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36,

Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)
Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36,

Fibrosis activa que involucra los lumenes y espacios peribronquiolares formando tapones de moco (Cuerpos de Masson), compuestos de miofibroblastos y fibroblastos alrededor de tejido conectivo no denso Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, {parentCitation.chapternum}, 71-72

Macrófagos espumosos en espacios peribronquiolares
Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, (parentCitation.chapternum}, 71-72

Neumoconiosis

Neumoconiosis OIT “Acumulación de polvo en los pulmones y la reacción del tejido a los mismos.” La deposición del polvo en los pulmones dependerá de las propiedades aerodinámicas y geométricas de las partículas. Así como de los mecanismos de protección mucociliares. Dos preguntas básicas: 1. Evaluar la naturaleza del proceso subyacente, si involucra pleura o pulmón, o ambas. 2. Determinar reexposición ambiental o laboral y el tiempo de evolución. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis Silicosis Enfermedad fibrótica del pulmón que se atribuye a la inhalación de cristales de silica usualmente en la forma de cuarzos. Personas en riesgo: 1. Trabajadores en minerías, fundidoras de metales pesados, o demoliciones de estructuras de concreto. Generalmente es el resultado de una exposición en un pasado remoto y no el lugar actual de trabajo. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Industrias en Riesgo de Padecer Silicosis
Actividades Industriales: Actividades subterráneas como extracción de oro, cobre, hierro, estaño, y uranio. Proyectos de Ingeniería Civil de Superficie como extracción de carbón y hierro. Excavación de cimientos. Explotación de Cantera Granito, arenisca, arena, arcilla. Canteras Bodega de granito, construcción de monumentos. Fundidoras Obetención de Metales ferrosos y no ferrosos Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis Patología Se han descrito 3 estados clínico-patológicos de la silicosis: Silicosis Crónica; Donde la exposición se mide en décadas. Silicosis Acelerada; Donde la exposición se mide en años. Silicosis Aguda; Exposición intensa en periodos cortos de tiempo. La característica principal es la presencia de Nódulo Silicótico en la biopsia de pulmón o pleura. Pueden desarrollar fibrosis pulmonar masiva. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis Cuadro Clínico Síntoma principal disnea y falta de aire.
No es inusual en un paciente con Silicosis crónica presentarse asintomático y solamente con cambios radiográficos. Tos productiva y falta de aire, generalmente apuntan hacia una bronquitis crónica o tuberculosis. Dedos en palillo de tambor no son una característica de la silicosis y deben de descartarse un Cáncer primario de Pulmón. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Características Radiológicas
Se caracteriza por la presencia de pequeñas opacidades redondeadas en forma de nódulos en hilios y ápices pulmonares. Estos nódulos ocasionalmente se calcifican y puede mostrar microlitiasis. Calcificación en forma de cáscara de huevo altamente sugestiva pero no patognomónica de silicosis. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis. A 68-year-old construction site worker with simple silicosis. A , Posteroanterior chest radiograph showing multiple small diffuse nodules with some lower zone sparing. B , Spiral CT scan (10-mm thickness) showing well-defined nodules, 2-5 mm, predominantly in a centrilobular and subpleural distribution. Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Silicosis showing rapid progression
Silicosis showing rapid progression. A , Radiograph of a 27-year-old sandblaster shows diffuse, predominantly irregular opacities more prominent in the upper lung zones; hilar lymph nodes are enlarged. B , Two years later, lung volume had reduced, particularly in the upper lung zones (note upward displacement of both hila). The opacities in the upper lungs were showing early coalescence. C , Three years later, large opacities had developed in the upper lung zones. D , Seven years after the patient originally was seen, the large opacities had become much larger. Note the sharply defined lateral margin of the large opacity on the right. (From Müller NL, Fraser RS, Colman NC, et al. Radiologic Diagnosis of Diseases of the Chest. Philadelphia, Saunders, 2001.) Silicosis and Coal Workers' Pneumoconiosis Ooi, Clara G., Imaging of the Chest, CHAPTER 77, Copyright © 2008 Copyright © 2008 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Enviromental and occupational disorders

Silicosis Silicosis Tuberculosis
Tazas de Infección 2-30 veces más altas Granulomas Epiteloides Necrotizantes Bronquitis Crónica EPOC y Bronquitis Crónica manifestaciones comunes de exposición a ambientes con alto contenido de silica Silicosis Enfermedades de Tejido Conectivo Existe evidencia epidemiológica que indica que la prevalencia de enfermedades de la colágena se ven incrementadas ¿Cáncer? Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis Diagnóstico Historia Exposición Pruebas de Función Pulmonar
Estudios de Imagen Biopsia de Pulmón Silicosis Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

ETJ-EIP (Enfermedades Tejido Conectivo-Enfermedades Intersticiales del Pulmón)

Enfermedades Tejido Conectivo
Frecuencia de EIP en ETC Frecuencia Comentario AR 20-30% Se incrementa prevalencia con antecedente de Tabaquismo Polimiositis-Dermatomiositis 20-50% Mas común en pacientes con anticuerpos antisintetasa positivos Esclerosis Sistémica 70% Mas común en enfermedades difusas LES 2-8% EMTC 20-60% Síndrome de Sjögren Primario Hasta el 25% EIP: Enfermedades Intersticiales del Pulmón EMTC: Enfermedades Mixtas de Tejido conectivo Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:

Enfermedades de Tejido Conectivo
Manifestaciones Pulmonares Comunes en Enfermedades de Tejido Conectivo EIP Vías Aéreas Superiores Pleurales Vasculares HAD Esclerosis Sistémica +++ AR ++ + Sjrogüen Primario ETC Mixtas Dermatomiositis LES HAD: Hemorragia Alveolar Difusa ETC: Enfermedades Mixtas del Tejido Conectivo EIP: Enfermedad Intersticial del Pulmón Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:

Enfermedades de Tejido Conectivo
Criterios Diagnósticos Propuestos para Subtipos de ETC-EIP Síntomas y Características Clínicas Criterios de Laboratorio ETC con Predominio Pulmonar Patrón Neumónico Intersticial probado por Biopsia. Características extratorácicas insuficientes. No hay causa alterna que explique la EIP. ANA > 1:320, FR > 60UI/ml, ANAs Antinucleolares, Anti-CCP, anti-Ro, anti-La, anti-ADN, EIP de Origen Autoinmune Manifestaciones Extratorácicas más síntomas pulmonares Presencia de autoanticuerpos Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:

Sin Características Histopatológicas No Hay Causa Identificable
No Autoanticuerpos Sin Clínica Sin Características Histopatológicas No Hay Causa Identificable FPI Neumonía Intersticial Autoanticuerpos Esp. + Presencia de Características Especiales + Características Histopatológicas Autoanticuerpos Esp. + Ausencia de Características Especiales +/- Características Histopatológicas ETC-EIP Definitiva Posible ETC-EIP NII: Neumonía Intersticial Idiopática No No SI Clínica Vigilar Progresión Clínica SI NINU NIU Terapia Inmunosupresora Considerar Tratamiento Para FPI Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:

Conclusiones Difícil diagnostico, tratamiento y evolución.
Variedad grande de presentaciones y asociaciones. Enfermedades que se encuentran presentes en nuestro medio, poco documentadas. Siempre recordarlas cuando se aborda a un paciente con tos crónica, sin etiología establecida. Enfatizar en el uso de la espirometría cuando tengamos el recurso.

Referencias American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304. An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188: Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472. Ritesh Agarwal, Surinder K. Jindal. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: A systematic review European Journal of Internal Medicine (2008) 19:227–235. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. ed. Elsevier. Maher TM. Diffuse parenchymal lung disease. Medicine (2012) 40:314–21. Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353. Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier. Selman Moises, Morrison Lake, Noble Paul, Talmade King Jr. “Idiopathic Interstitial Pneumonias” Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine. ed. Elsevier. Talmadge E King Jr, Pardo Annie, Selman Moises. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Lancet (2011) 378:1949–1961. American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:

Referencias Goldman Lee et. al. “Interstitial Lung Disease” Goldman’s Cecil Medicine 24ed ed. Elsevier Harari S, Caminati A. Update on diffuse parenchymal lung disease Eur Respir Rev (2010) 19: 116:97–108. Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier King Talmade E. et al. A phase 3 Trial of Pirfenidone in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med (2014). 370: Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49: Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México. Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier. Talmade E. King, Bradford A Phase 3 Trial of Pirfenidone in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis N Engl J Med 2014;370: Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med (2006) 174:810–6. Meyer KC, Raghu G, Baughman RP, et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2012;185: 1004–14. Flaherty KR, King TE Jr, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med 2004;170:904–10 Maher TM, Wells AU, Laurent GJ. Idiopathic pulmonary fibrosis: multiple causes and multiple mechanisms Eur Respir J 2007;30:835 Bernt van den Blink et al Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 23 (2010)

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