Fibrosis pulmonar y enfisema

Presentación del tema: "Fibrosis pulmonar y enfisema"— Transcripción de la presentación:

1 Fibrosis pulmonar y enfisema
Una enfermedad diferente o una asociación? Dra . Silvina Mannarino HECA Rosario

2 Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco
Bronquiolitis respiratoria enf. intersticial Neumonitis intersticial descamativa Histiocitosis de celulas de Langerhans Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar y enfisema combinados (CPFE)

3 Fibrosis pulmonar y enfisema
Es una entidad caracterizada por la combinación de enfisema de lóbulos superiores y fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores Requiere sobre todo de un dx por TacAR

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5 Características principales
Afecta a varones entre 6ta y 7ma décadas muy fumadores Poca alteración de los volúmenes pulmonares estáticos y dinámicos Severa reducción de la difusión de CO e hipoxemia marcada Hipertensión pulmonar altamente prevalente y marcadora de pronóstico Importancia de la tacar Cottin et al ERJ October 1, 2005 vol. 26 no

6 Cuándo sospechar? Ptes fumadores con marcada disminución de la DLCO y patrón mixto Ante la presencia de hipertensión pulmonar Ptes con severa disnea y función pulmonar cercana a lo normal Asociación con cáncer de pulmón

7 Patrones tomográficos

8 Enfisema bulloso en l.superiores
RadioGraphics 2008; 28:1383–1398

9 Panalización y reticulación

10 Reconstrucción sagital

11 Correlación anatomoclínica
BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

12 Nsip y enfisema

13 Comparación entre cpfe, fpi y enfisema
CPFE IPF Emphysema (n = 22) (n = 8) (n = 17) TWCLs 16 (72.7%) IP pattern UIP 22 (100%) 8 (100%) 0 IP characteristics Honeycombing 22 (100%) 8 (100%) 0 FF 6 (27.3%) 6 (75%) o FF in TWCLs 4 (25%) Inomata et al. BMC Pulmonary Medicine :104  

14 Diferencias entre quistes y panal
Quistes de paredes gruesas Provienen de bronquiolos membranosos Mayores a 10mm Se asocian a focos de fibrosis Aparecen en enfisema o neumonias fibrosantes Panalización Proviene de alvéolos periféricos De 3 a 10 mm Asociados a focos de fibrosis No se observa en enfisema

15 Algunos aspectos particulares
Marcada desproporción varones .mujeres, 9 a 1 Mayor incidencia con el envejecimiento Otras asociaciones exposición a minerales, asbesto, talco, neumononitis por hipersensibilidad y colagenopatias Chest jan (1)

16 Alteraciones genéticas
Se describe una mutación en el gen de las telomerasa TERT, en una familia portadora de CPFE Será en el futuro descriptas esta enfermedades como patologías pulmonares mediadas por alteraciones en los telómeros? Nunes et al Am J Respir Crit Care Med 2014;189:753–4

17 Complicaciones Hipertensión pulmonar
Cancer de pulmón . Triple impacto del tabaco Mayor riesgo de injuria pulmonar ante cirugías, quimioterapia o rx

18 Hipertensión pulmonar
Es un factor pronóstico importante No habría respuesta al tto habitual Oxigenoterapia Derivación a unidad de transplante La mortalidad a los 12 meses con HPP es del 60%. Cottin Eur Respir J. 2010;35(1):105–111.

19 Cáncer de pulmón En el estudio de se presentan 22 ptes con CPFE, 8 con fpi y 17 con enfisema. 86.4% vs 12, 5% y 17.5 %tuvieron cáncer de pulmón No hubo diferencias en el tipo histológico ni en la localización Inomata et al BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104 

20 Sobrevida La sobrevida es mejor que en la FPI sola , aproximadamente de 6.1 a. Peor que en el enfisema exclusivo

21 Tratamiento Cesación tabáquica
Inmunosupresores en casos de vidrio esmerilado Transplante Oxigenoterapia Manejo de la hipertensión pulmonar

22 Conclusiones Es un síndrome con características propias
Obecede probablemente a un desencadenante común Y probablemente haya alteraciones genómicas demostrables en el futuro

23 Muchas gracias