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Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar
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Malformación Adenomatoide Quística
Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar. Constituye 25% malformaciones del pulmón.
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Clasificación ( Stocker)
Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro. Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro. Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.
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Cuadro clínico Igual frecuencia ambos sexos.
1/3 : recién nacidos con distress respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.
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Malformaciones Asociadas
En un 20%: agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopatía otras
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Exámenes complementarios
Eco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades aéreas, paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial.
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Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar
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Secuestro pulmonar Definición Masa de tejido pulmonar anormal.
Irrigación sistémica de Aorta abdominal. Comunicación árbol TB ausente o anormal.
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Clasificación Intralobar: lóbulos inferiores
Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura
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Cuadro clínico Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1
Anomalías asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis. Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastínico.
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Exámenes complementarios
Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografía
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Tratamiento Manejo fetal:
Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas. Manejo postnatal: Intralobar: lobectomía, previa identificación y ligadura vaso anómalo. Extralobar:enucleación (HDC)
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