Lactante con masa abdominal

Presentación del tema: "Lactante con masa abdominal"— Transcripción de la presentación:

1 Lactante con masa abdominal
Paula Toro Soto, A Payá Romá, M Planelles Asencio, M J González, F I Aranda López. Anatomía Patológica HGUA 97 Reunión de la SEAP, Valencia, 20 noviembre de 2009

2 Lactante, ♀, 9 meses. Masa abdominal GOT, GPT elevadas
Lactante de 9 meses en quien la exploración revela una masa abdominal que sobrepasa reborde costal derecho hasta cresta iliaca. diagnosticada de masa abdominal hepática a los 2 meses. Se le realiza lobectomía hepática derecha. La pieza es remitida a Patología para estudio.

3 Ecografía hepática: Muestra cavidades quísticas, con septos
Ecografía hepática: Muestra cavidades quísticas, con septos. Aprox 13 cm.

4 Restos de tejido hepático con tumoración bien delimitada, que colapsó tras el corte. Pared de quistes, edematosa y traslúcida. Se observa el espesor de la pared (3 cm).

5 Imagen a bajo aumento. Lo primero que llama la atención es la similitud de esta imagen con un fibroadenoma,

6 Este mayor aumento permite distinguir dos componentes: uno estromal (mixoide, laxo) y otro epitelial

7 Espacios quísticos eran prominentes y estaban recubiertos por células epiteliales cuboidales rodeadas por mesénquima laxo, y otros sin recubrimiento epitelial.

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10 Diagnóstico Hamartoma mesenquimal hepático

11 Hamartoma mesenquimal: epidemiología
2 ♂ / 1 ♀, <2 años 5-8% tumores 1º hepáticos infantiles < 2 años 1º Hepatoblastoma 2º Hemangioendotelioma infantil 3º Hamartoma mesenquimal El hemangioma infantil es multifocal y se observan múltiples canales vasculares

12 Hamartoma mesenquimal: patología
80% lóbulo derecho T: 13 cm Multiquístico Masa asintomática

13 Hamartoma mesenquimal Patogénesis
Incierta: No neoplásica vs. Neoplásica No neoplásica: Malformación placa ductal Isquemia en lóbulo hepático secuestrado Neoplásica: Traslocación 19q13.4 Asociación rara con sarcoma embrionario

14 Dx diferencial Neoplasias fusiformes en niños: Rabdomiosarcoma
Hamartoma mesenquimal Sarcoma (embrionario)

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