Caso clínico Soneco Centro Dr Lázaro Langer 26 junio 2014.

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1 Caso clínico Soneco Centro Dr Lázaro Langer 26 junio 2014

2 Mujer de 55 años Consulta el 19 junio 2012 por infecciones respiratorias reiteradas.

3 Antecedentes Madre asmática Coqueluche a los 4 años TBQ : 8 cig/d hasta 2011 (13,6 paq/año). Faringitis reiteradas Neumonias en 2001; Abr 2011 (LM); Dic 2012 (LÍNGULA), Ago 2013 (LSI) Nódulos tiroideos

4 LABORATORIO Marzo 2012 GR 3900000, Hb 12g GB 4050 N65 L30 Eo1 IgE 56 UI, IgG 900, IgA 190 ANCA c y p (–) Anti DNA (-) FR (-) Abril 2013 GR 3630000 Hb 12,4g GB 6070 Eo 2 IgE 40, IgG 880, IgA 162 ANCA c y p (-) ANA (-) FR (-) IgM Aspergillus (-), PCR 0,04 Hepatograma DLN VIT D 38 ng/ml

5 ESPIROMETRÍA Marzo 2012 CVF 2740 101% VEF1 1770 76% VEF1/CVF 64% PEF 256l/m 71%

6 Mayo 2012

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13 e FEB 2013

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16 Tratamiento Formoterol/budesonida: uso irregular por «arritmia» N acetilcisteína Pantoprazol Domperidona Levotiroxina

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18 Diagnóstico

19 DIAGNÓSTICO FIBROSIS QUÍSTICA

20  Phenotypic Clinical Features Chronic Sinopulmonary Disease Chronic cough and sputum production Persistent infection with characteristic pathogens (Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa) Airflow obstruction Chronic chest radiographic abnormalities Sinus disease; nasal polyps Gastrointestinal and Nutritional Abnormalities Pancreatic exocrine insufficiency; recurrent pancreatitis Meconium ileus; distal intestinal obstruction syndrome Obstructive Azoospermia in Males  Laboratory Evidence of CFTR Dysfunction Elevated sweat Cl - Mutation in the CF gene on both alleles Characteristic bioelectric abnormalities (potential difference) in nasal epithelium in vivo Criteria for the Diagnosis of Cystic Fibrosis

21 Adrenal insufficiency Anorexia nervosa Atopic dermatitis Pseudohypoaldosteronism Hypothyroidism Hypoparathyroidism Nephrogenic diabetes insipidus Ectodermal dysplasia Glycogen storage disease (type I) Mucopolysaccharidosis Fucosidosis Malnutrition Mauriac's syndrome Familial cholestasis syndrome Prostaglandin E 1 administration Hypogammaglobulinemia Conditions Other Than Cystic Fibrosis Associated with Elevated Sweat Chloride Levels

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23 LUNG BIOLOGY IN HEALTH AND DISEASE VOL 242 CYSTIC FIBROSIS

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25 Árbol en brote en TACAR FOCAL Infecciones: Virus Bacterias hongos Parásitos Micobacterias Poco común: ABPA /MBPA A R Colagenopatías DIFUSA Bronquiolitis por broncoaspiración Pan bronquiolitis Disfunción ciliar Fibrosis Quística

26 CHEST 2013; 144(6):1883–1892

27 SEGUIMIENTO ESTEATOCRITO 1,5; 2,0; 1,5% Lím Sup Normal Tolerancia a la glucosa: normal TAC SPN mínimo engrosamiento mucoso del piso de los senos maxilares

28 Bacteriología de Esputo 1 muestra: Dic 2013 Moraxella Catarralis BAAR +: MIC MICOLOGICO: -- 2 muestra Mayo 2014 BAAR+ Falta tipificar

29 TRATAMIENTO NBZ con NACLIN ACAPELLA Choice Drenaje Postural

30 En el Registro de FQ del año 2000: 831 pacientes diagnosticados después de los 18 años (3,7%)

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