INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO

Presentación del tema: "INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO"— Transcripción de la presentación:

1 INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO
SERVICIO DE NEUMOLOGIA Dr. Hernán Del Castillo Barrientos Lima - Perú 2006

2 HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARA
LA FIBROSIS QUISTICA

3 HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARA
LA FIBROSIS QUISTICA POSICION

4 FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS GLANDULAS SUDORIPARAS
Normal Fibrosis Quística

5 FISIOLOGÍA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO
CILIAR RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES BASALES MEMBRANA LUMINAL MEMBRANA BASAL

6 Lactoferrina y Lisozyma
TRANSPORTE HIDROELECTROLITICO EN LA CELULA EPITELIAL DEL APTO. RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES DE IRRITACION LIMPIEZA MUCOCILIAR CAPA DE GEL CAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma

7 Lactoferrina y Lisozyma
FISIOPATOLOGIA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO RESPIRATORIO CON F.Q. CAPA DE GEL CAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma

8 PATOGENIA DE ENFERMEDAD PULMONAR EN F.Q.

9 1.- TOS Ó SIBILANCIAS RECURRENTES Ó CRÓNICAS.
AFECTACION RESPIRATORIA EN EL NIÑO CON FIBROSIS QUISTICA CLINICA DE LAS ALTERACIONES RESPIRATORIAS 1.- TOS Ó SIBILANCIAS RECURRENTES Ó CRÓNICAS. 2.- SINTOMAS CLINICOS DE BRONQUIECTASIAS. 3.- HIPOCRATISMO DIGITAL. 4.- POLIPOS NASALES. 5.- RADIOGRAFIA DE TORAX CON ALTERACIONES RECURRENTES O PERSISTENTES. 6.- SINUSITIS CRONICA

10 CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE F.Q.
UNA O MAS CARACTERISTICAS CLINICAS :RESPIRATORIAS, GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES, SD. PERDEDORES DE SAL Y ANORMALIDADES UROGENITALES MASCULINAS ·  O UNA HISTORIA DE F.Q. EN UN HERMANO Y ·  CLORO EN SUDOR ELEVADO (POR IONTOFORESIS CON PILOCARPINA EN DOS O MAS OCASIONES). ·  O  IDENTIFICACION DE DOS MUTACIONES DE F.Q.

11 EXAMENES AUXILIARES PARA VALORACION DE LA
CLINICA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA FUNCION PULMONAR. GASOMETRIA ARTERIAL. RADIOLOGIA DE TORAX. MICROBIOLOGIA. ESTUDIO INMUNOLOGICO. TEST DE LA MARCHA. MONITORIZACION DE EFECTOS ADVERSOS DE LA TERAPIA ADMINISTRADA.

12 MICROBIOLOGIA DE LA VIA AEREA EN LA FIBROSIS QUISTICA
STAFILOCOCO AUREUS PSEUDOMONAS AERUGINOSA HAEMOPHILUS INFLUENZAE VIRUS RESPIRATORIOS STREPTOCOCO NEUMONIAE ASPERGILLUS CANDIDA MICOBACTERIAS ATIPICAS (M. AVIUM) MICOPLASMA N. STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA BURKHOLDERIA CEPACIA ALCALIGENES XYLOSOXYDANS ENTEROBACTERIAS

13 FACTORES DE PATOGENICIDAD DE PSEUDOMONAS AERUGINOSA

14 TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA
EN FIBROSIS QUISTICA I.- TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCION BRONQUIAL 1.-FISIOTERAPIA RESPIRATORIA *DRENAJE POSTURAL CON PERCUSION Y VIBRACION. 2.-BRONCODILATADORES INHALADOS *ACCION BRONCODILATADORA *ACCION FACILITADORA DEL TRANSPORTE MUCOCILIAR. 3.-MODIFICADORES DE LAS CARACTERISTICAS DEL MOCO (DESHIDRATACION, HIPERVISCOELASTICIDAD Y ELEVADA ADHESIVIDAD). *AMILORIDE/UTP *DNasa rh (DORNASA ALFA). *SUERO SALINO HIPERTONICO.

15 TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA
EN FIBROSIS QUISTICA II.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR. 1.- FACTOR DETERMINANTE DEL MEJOR PRONOSTICO. 2.- * IDENTIFICACION CORRECTA DE LOS PATOGENOS AISLADOS * ESTUDIOS DE SENSIBILIDAD “IN VITRO”. 3.- DOSIS MAS ALTAS DE LO HABITUAL. 4.- CICLOS DE DOS SEMANAS DE DURACION COMO MINIMO.

16 TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA
EN FIBROSIS QUISTICA IIA.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA 1.- ANTIBIOTICOS POR VIA ORAL. * FLUOROQUINOLONAS. * NO DAR CICLOS DE MAS DE TRES SEMANAS NI REPETIRLOS CON INTERVALOS MENORES DE TRES MESES. 2.- ANTIBIOTICOS POR VIA INHALATORIA. * INDICACIONES: a) PREVENCION DE LA COLONIZACIÓN b) TRATAMIENTO SUPRESIVO DE LA COLONIZACION * ANTIBIOTICOS UTILIZADOS: COLISTINA AMINOGLICOSIDOS 3.- ANTIBIOTICOS POR VIA ENDOVENOSA. * BETALACTAMICO Y UN AMINOGLICOSIDO.

17 ESTRATEGIA ANTIBIOTICA EN PACIENTES
NO COLONIZADOS POR P.A. EN FIBROSIS QUISTICA. ERRADICACION DE LA INFECCION INICIAL E INTERMITENTE I.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES SEMANAS, SIEMPRE QUE EL CULTIVO SEA POSITIVO (GRUPO DANES-1991). II.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES MESES (GRUPO DANES )

18 ESTRATEGIA ANTIBIOTICA DE MANTENIMIENTO (SUPRESIVA)
CONTRA LA COLONIZACION CRONICA POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q. TERAPIA ANTIBIOTICA INHALADA / DIARIA / 12 MESES CON : COLISTINA ó AMINOGLICOSIDO ó AMBOS. CICLO ANTIBIOTICO ELECTIVO I.V. CADA MESES INDEPENDIENTE DEL ESTADO CLINICO DEL PACIENTE. NO MAS DE 03 SEMANAS (BETALACTAMICO + AMINOGLICOSIDO)

19 TERAPIA ANTIBIOTICA NEBULIZADA
DROGAS DOSIS TOBRAMICINA 300mg c/ 12h COLISTINA 1M.U. c/ 12h GENTAMICINA 80 mg c/ 12h AZTREONAN LYSINATO mg c/ 24h

20 EXACERBACION PULMONAR EN F.Q.
SINTOMAS * AUMENTO DE LA TOS. * AUMENTO DE LA EXPECTORACION. * CAMBIOS DE LAS CARACTERISTICAS DEL ESPUTO * INCREMENTO DE LA DISNEA. * DISMINUCION DEL APETITO. SIGNOS * AUMENTO DE LA FRECUENCIA RESPIRATORIA. * INCREMENTO O APARICION DE SIGNOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA. * CAMBIOS A LA AUSCULTACION PULMONAR. * EMPEORAMIENTO DE LA FUNCION PULMONAR. * FIEBRE Y LEUCOCITOSIS. * PERDIDA DE PESO. * INFILTRADOS RADIOLOGICOS NUEVOS. * DETERIORO EN LA SATURACION DE OXIGENO.

21 TERAPIA ANTIBIOTICA PARA EXACERBACIONES
PULMONARES POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q.

22 TRATAMIENTO DE LA INFLAMACION
PULMONAR EN F.Q. CORTICOIDES IBUPROFENO ALFA-1-ANTITRIPSINA

23 (INGENIERIA GENÉTICA)
TERAPIA GENICA (INGENIERIA GENÉTICA) VIRUS EN AEROSOL LIPOSOMAS CATIONICOS

24 OTRAS MEDIDAS EN F.Q. OXIGENOTERAPIA: SI PaO2 < 60 mmHg ó
SaO < 90 % - EVITAR EXPOSICIÓN AL HUMO DEL TABACO - VACUNACION ANTIGRIPAL ANUAL - EVITAR EN LO POSIBLE EL CONTACTO CON PORTADORES DE INFECCION RESPIRATORIA.

25 UNIDAD DE FIBROSIS QUISTICA GRUPO DE TRABAJO MULTIDISCIPLINARIO
COORDINADOR NEUMOLOGO GASTROENTEROLOGO Y ESPECIALISTA EN NUTRICION GENETISTA FISIOTERAPEUTA ASISTENTA SOCIAL PSICOLOGO OTROS ESPECIALISTAS

26 HOJA DE REVISION EN F.Q.