LINFOMA HODGKIN Ej é rcito de Nicaragua Centro Superior de Estudios Militares Hospital Militar Escuela “ Dr. Alejandro D á vila Bola ñ os ” Facultad de.

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1 LINFOMA HODGKIN Ej é rcito de Nicaragua Centro Superior de Estudios Militares Hospital Militar Escuela “ Dr. Alejandro D á vila Bola ñ os ” Facultad de Medicina Integrantes:  Nestor Alvarez  Cristiana Arteaga  Aryilia Campos  Valeria Fornos  Fernanda López  Camila Martínez  Víctor Aburto  Armidia Bustamante

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3  Neoplasia linfoide  Surge en un ganglio único o cadena ganglionar  Se disemina a tejidos linfoides contiguos anatómicamente  Presencia de células gigantes Reed-Sternberg: liberan factores que inducen a la acumulación de linfocitos, macrófagos y granulocitos reactivos  Reed sternberg derivan linfocitos B del centro germinal.  Responsable del 0.7% de todos los canceres nuevos en EE.UU  Media de edad: 32 años  Frecuente en adolescentes, adultos jóvenes y ancianos  Curable en la mayoría de casos  Neoplasia linfoide  Surge en un ganglio único o cadena ganglionar  Se disemina a tejidos linfoides contiguos anatómicamente  Presencia de células gigantes Reed-Sternberg: liberan factores que inducen a la acumulación de linfocitos, macrófagos y granulocitos reactivos  Reed sternberg derivan linfocitos B del centro germinal.  Responsable del 0.7% de todos los canceres nuevos en EE.UU  Media de edad: 32 años  Frecuente en adolescentes, adultos jóvenes y ancianos  Curable en la mayoría de casos

4 La mayoría se presenta como Linfadenopatia indolora y ausencia de respuesta inmunitaria cutánea, resultante de la depresión de la inmunidad celular, los factores liberados por las células reed-sternberg suprime la respuesta de TH1 y contribuye a la alteración inmunitaria Esclerosis nodular: enfermedad en estadio I-II Sin manifestaciones sistémicas Enfermedad diseminada: Estadio III-IV con celularidad mixta o depleción linfocítica Síntomas constitucionales: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso Enfermedad diseminada: Estadio III-IV con celularidad mixta o depleción linfocítica Síntomas constitucionales: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso

5 Diseminación Enfermedad ganglionar Enfermedad esplénica Enfermedad hepática Afectación de medula t ortos tejidos LH en estadios precoces se cura con radioterapia, aunque se observo que los pacientes supervivientes, tratados a largo plazo, presentaron otras neoplasias como cáncer de pulmón, mama y melanoma, los tratados con quimioterapia presentaron leucemia mieloide aguda principalmente, esto llevo al uso de fármacos quimioterapéuticos menos genotoxicos.

6 Mencione la clasificación del Linfoma de Hodgkin según la OMS

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8 Mencione según el subtipo histológico cuales están asociadas a virus María Cristiana Arteaga Rosales

9 Este subtipo se asocia rara veces al Virus de Epstein Barr. Esclerosis nodular

10 Las células de Reed Sternberg están infectadas por el Virus de Epstein Barr en el 70% de los casos. Celularidad mixta

11 Se asocia a Virus de Epstein Barr en el 40% de los casos y su pronóstico es bueno o excelente. Rico en linfocitos

12 Las células de Reed Sternberg están infectadas por el Virus de Epstein Barr en el 90% de los casos. Se presente predominantemente en ancianos, en sujetos VIH+ de cualquier edad y en países no industrializados. Con depleción linfocítica

13 4. Características morfológicas (histológicas) de cada tipo de LH según la OMS Jeslyne Camila Martínez Villavicencio

14 Células de Reed-Sternberg clásicas Son células grandes (45 micras de diámetro) Multiples nucleos o un solo nucleo con multiples lóbulos nucleares Cada lóbulo nuclear con un gran nucléolo a modo de inlusion con el tamaño aproximado de un linfocito pequeño (5 a 7 micras de diámetro) Citoplasma abundante Las variantes mononucleares contienen un único núcleo con un gran nucléolo a modo de inclusion

15 Esclerosis nodular Células de Reed-Sternberg de variante lacunar: nucléolos más delicados, plegados o multilobulares y un citoplasma pálido abundante que a menudo se ve alterado al seleccionar los cortes, dejando el nucleo asentado en un agujero vacio “laguna” Depósito de colágeno en bandas que dividen los ganglios linfáticos afectados en nódulos circunscritos. La fibrosis puede ser escasa o abundante Infiltrado de fondo poliformo de linfocitos T, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos Células Reed-Sternberg CD15+, CD30+, normalmete VEB-

16 Infiltrado celular heterogéneo que contiene linfocitos T, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos benignos mezclados con células de Reed-Sternberg. Células de Red-Sternberg típicas (bi o multinucleadas con nucléolos grandes) y variantes mononucleares son abundantes Células RS CD15+, CD30+ y 70%VEB+

17 Es una forma infrecuente de LH clásico en el que los linfocitos reactivos suponen la inmensa mayoría del infiltrado celular Los ganglios linfáticos afectados están borrados difusamente, pero con una modularidad vaga, por que a veces pueden verse folículos residuales de linfocitos B Células mononucleares y RS frecuentes Infiltrado de fondo rico en linfocitos T Células CD15+, CD30+, 40% VEB+

18 Escases de linfocitos y abundancia relativa de células de Reed-Sternberg o de sus variantes pleomorfas Las células de RS están afectadas en más del 90% de los casos Células CD15+, CD30+ la mayoría de ellas VEB+

19 Ganglios afectados están difuminados por un infiltrado nodular de linfocitos pequeños mezclados con un numero variable de macrófagos Las células Reed-Sternberg clásicas son normalmente difíciles de encontrar. Contiene varias células linfocíticas e histociticas (L-H)que tienen un nucleo multilobulado que se parece a una palomita de maíz Eosinofilos y células plasmáticas son normalmente escasos o ausentes

20 Estadios clínicos según la clasificación Ann- Arbor para LH María Valeria Fornos Palma

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23 Estas células se caracterizan por haber sufrido una recombinación de inmunoglobulinas en la region variable caracteristica de los linfocitos B. Tambien sufre hipermutación somática que explican su origen del centro germinal de los LB. A pesar de tener el origen a partir de LB no expresan los mismo genes del linfocito Son incapaces de sintetitzar inmunoglobulinas, expresan CD20. Las proteinas codificadas por el VEB participan en la metamorfosis de los LB en cls RS. Expresan factores que provocan un estado de inmunodeficiencia al alterar los LT CD8/CD4 El origen de las células gigantes neoplásicas de Reed sternberg se ha explicado mediante diversos estudios sofisticados.

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25 Células grandes (45 micrómetros de diámetro) Múltiples núcleos o un solo núcleo con varios lóbulos nucleares Cada uno tiene un gran nucléolo a modo de inclusión Abundante citoplasma Apariencia de ojo de búho El nucléolo es color rosado intenso

26 Tiene un solo núcleo Este tiene un gran nucléolo a modo de inclusión

27 Propia del subtipo clásico de esclerosis nodular Núcleos delicados, plegados o multilobulares Citoplasma pálido y abundante

28 Propias del subtipo clásico de predominio linfocitico Núcleos polipoideos Nucléolos poco notorios o evidentes Citoplasma moderadamente abundante

29 Enfermedades con células semejantes a la Reed- Sternberg diagnóstico desde el punto de vista clínico y morfológico.

30 Células Reed-Sternberg presentes en Linfadenopatia reactiva como la mononucleosis infecciosa, canceres de tejido solido y muy raramente, en linfomas no-Hodgkin. Mononucleosis infecciosa Causada por el virus del Epstein-Barr. Fiebre, dolor de garganta, adenopatias generalizadas, esplenomegalia y la presencia de linfocitos T activados atípicos. linfocitos B infectados por el VEB parecidos a las células de Reed-Sternberg en los ganglios linfáticos

31 SubtipoCaracterísticas Morfológicas Esclerosis nodular (65%-70%) Células lacunares frecuentes y células RS ocasionales, diagnóstico; el infiltrado de fondo está compuesto por linfocitos T, eosinófilos, macrófagos y células plasmáticas; bandas fibrosas dividen las áreas celulares en nódulos. Celularidad mixta Células mononucleares y células RS diagnósticas frecuentes; infiltrado de fondo rico en linfocitos T, eosinófilos, macrófagos, células plasmáticas, células RS Infectadas por VEB en 70% Características Clínicas Subtipo más frecuente; estadio I o II, afectación ganglios linfáticos cervicales bajos, supraclaviculares y mediastínicos frecuente; presentación por igual en ambos sexos ;los pacientes son adultos Jóvenes Estadio III o IV; en H más que en M; incidencia bifásica, picos en adultos jóvenes y de nuevo en adultos mayores de 55, sudoración nocturna y pérdida de peso, y a un estadio tumoral avanzado.

32 SubtipoCaracterísticas Morfológicas Rico en linfocitos Células mononucleares y células RS diagnósticas frecuentes; infiltrado de fondo rico en linfocitos T. Depleción linfocítica Células RS diagnósticas, escasez de linfocitos. De predominio linfocítico Variantes L-H (células en palomitas de maíz) frecuente en un fondo de células dendríticas foliculares y linfocitos B reactivos. Características Clínicas Infrecuente; más en H más que en M; tiende a verse en adultos más mayores. Infrecuente; más frecuente en hombres mayores, sujetos infectados por el VIH y en países en vías de desarrollo; a menudo se presenta con enfermedad avanzada Infrecuente; hombres jóvenes con linfadenopatía cervical o axilar; Mediastínico, posee mayor probabilidad de recurrencia que las otras subclases.

33 INMUNOFENOTIPO DE LINFOMA HODGKIN Aryilia Guadalupe Campos López

34 Además de identificar la celularidad en el linfoma, el inmunofenotipo es punto clave para facilitar el diagnóstico, las células tienen un perfil inmunohistoquímico característico. Las características inmunifenitipas en las distintas subclases del LH incluyen: Tipo de esclerosis nodular: Las células RS tienen un inmunofenotipo característico, son positivas para los factores PAX5, CD15 Y CD30, y negativas para otros marcadores de LT y LB, y CD45. Este es el Inmunofenotipo “Clásico” de las células de Reed-Sternberg, que se presenta en la mayoría de las subclases de LH. CD15+, CD30+

35 Tipo celularidad mixta: El inmunofenotipo es idéntico al de tipo esclerosis nodular. Tipo rico en linfocitos: Células de RS con perfil inmunofenotipico clásico. Tipo con depleción linfocítica: El inmunofenotipo de las RS es idéntico al de otros tipos clásicos de LH. El inmunofenotipado es esencial, ya que la mayoría de los tumores sospechosos de pertenecer a este tipo demuestran ser en realidad un LNH de células grandes. Tipo de predominio linfocitico: Celulas RS y L-H presentes, estas ultimas expresan marcadores típicos de los LB del centro germinal, como CD20 y BCL6, y normalmente son negativas para CD15 y CD30.

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37 Correlacionar tipo de LH con manifestación clínicas y su frecuencia Armidia Bustamante Vivas

38 Características clínicas. Pacientes con los tipos esclerosis nodular o predominio linfocitico: se presentan con enfermedad en estadio I-II, sin manifestaciones sistémicas normalmente Linfoma de Hodgkin se presenta con mayor frecuencia como una linfoadenopatia indolora Enfermedad diseminada (estadio III-IV) o con los subtipos de celularidad mixto depleción linfocítica: presentan síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturno, y perdida de peso, en la mayoría de casos se observa ausencia de la respuesta inmunitaria cutánea (anergia) resultante por la depresión de la inmunidad celular. La mezcla de factores liberados de las células de reed sternberg suprime la respuesta inmune TH1 y contribuye a alteración inmunitaria

39 La diseminación de LH sigue un patrón claro: 1.Enfermedad ganglionar 2.Enfermedad esplénica 3.Enfermedad hepática 4.Afectación de medula y otros tejidos. La tasa de curación en los estadios I y IIA se acercan al 90%. En la enfermedad avanzada estadios IVA Y IVB la supervivencia sin enfermedad a 5 años es de 60% al 70% Cuando se localiza en estadios precoces puede curarse con radioterapia

40 Esclerosis nodular : el mas frecuente que supone entre el 65-70 de los casos Tipo celularidad mixta: constituye el 20-25% de los casos Tipo rico en linfocitos forma infrecuente de LH clásico, linfocitos reactivos suponen la mayoría del infiltrado celular Tipo depleción linfocítica: es el tipo menos frecuente de LH supone menos del 5% Tipo predominio linfocitico: no es el del tipo clásico. Responsable del 5% de los casos

41 Que tipos histológicos de Linfoma No Hodgkin deben diferenciarse de LH.

42 Diagnostico diferencial de Linfoma de Hodgkin Según el lugar de aparición y los síntomas asociados, el diagnóstico diferencial del linfoma de Hodgkin incluye los siguiente: Linfomas no hodgkinianos. tumores de células germinales. Timoma. sarcoidosis. Tuberculosis. Enfermedades que causen linfadenopatía Confirmación: Biopsia