XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL

Presentación del tema: "XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL"— Transcripción de la presentación:

1 XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA Y DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA REGIÓN DE MURCIA XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL VIERNES 22 DE JUNIO DE 2012 HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

2 Servicio de Anatomía Patológica
CASO CLÍNICO: Buendía Alcaraz, A.; Sánchez de las Matas Garre, M.J.; Bernal-Mañas, C.M.; Isaac Montero, M.A.; Hernández Bermejo, J.P.; Rial Asorey, S.M.; Ruiz Pruneda, R. Servicio de Anatomía Patológica Hospital General Universitario Santa Lucia (Cartagena) 22 de Junio de 2012

3 CASO CLÍNICO: sobreelevada cupuliforme 1 cm de diámetro
Varón de 5 meses de edad. Presenta lesión en escroto desde el primer mes de vida Características de la lesión: sobreelevada cupuliforme 1 cm de diámetro superficie lisa coloración amarillo-rosada

4 MACROSCOPÍA: Se recibe un fragmento nodular revestido por piel y de consistencia elástica.

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6 HE 20x MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA. La tumoración ocupaba dermis papilar y reticular contactando con márgenes de resección.

7 HE 40x

8 HE 63x

9 CD68 63x (+) Factor XIII 63x (+)

10 CD31 63x (+) CD4 63x (+) Vimentina 63x (+)

11 Ki 67 63x Índice de proliferación: 25%

12 CD1a 40x (-) S100 (-) Langerina (-) CD15 (-)

13 INMUNOHISTOQUIMICA CD68 Factor XIII CD31 CD4 Vimentina CD1a Langerina
POSITIVIDAD: CD68 Factor XIII CD31 CD4 Vimentina Índice de Proliferación de Ki67: 25% NEGATIVIDAD: CD1a Langerina S100 CD15 CD34 Desmina Actina

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15 Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica
Diagnóstico: Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica no lipidizante

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17 Xantogranuloma juvenil clásico

18 Xantogranuloma juvenil clásico
Histiocitosis cutánea de tipo II (¨Histiocyte Society¨). Histiocitosis de células no Langerhans, benigna, generalmente autoresolutiva en un período de 6 meses a 6 años. Frecuente en niños desde el nacimiento o dentro de los primeros dos años de vida (ocasional en adultos).

19 Xantogranuloma juvenil clásico
Hay 2 variantes clínicas principales: Una forma de pequeños nódulos o MICRONODULAR, con lesiones de <10 mm. Otra de grandes nódulos o MACRONODULAR, con lesiones de >10 mm.

20 Xantogranuloma juvenil clásico
Diagnóstico CLÍNICO: Patrón dermatoscópico característico (según sea la forma MICRONODULAR o la MACRONODULAR) *pueden combinarse dando origen a una forma mixta.

21 Xantogranuloma juvenil clásico
FORMA MICRONODULAR Múltiples lesiones pequeñas (generalmente más de 100) Duras Hemiesféricas Brillantes Inicialmente de color rojo café  rápidamente se tornan de un tono amarillento

22 Xantogranuloma juvenil clásico
FORMA MICRONODULAR Evolución tranquila Diseminadas a través de la piel (sin tendencia a agruparse) Especialmente en la parte superior del cuerpo (cabeza y cuello) Localización palmo-plantar rara

23 Xantogranuloma juvenil clásico
FORMA MACRONODULAR Menor frecuencia Uno o pocos nódulos Redondas u ovales Hemiesféricas (en ocasiones exofíticas) 1-2 cm de diámetro Brillantes Tonalidades que varían del rosado al amarillo y café rojizo

24 Xantogranuloma juvenil clásico
CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA: “Proliferación de histiocitos cargados de lípidos, células espumosas, fibroblastos, linfocitos, eosinófilos y células gigantes tipo Touton. Índice mitótico de 0 a 2 x 10 CGA”

25 Xantogranuloma juvenil clásico
NO hay asociación con alteraciones del metabolismo de los lípidos u otras anomalías metabólicas. Enfermedad de curso benigno  regresión espontánea (pudiendo dejar como secuela una mácula atrófica)

26 Xantogranuloma juvenil clásico
Extirpación quirúrgica con fines diagnósticos o en lesiones severas e importantes. Generalmente: - NO requiere TRATAMIENTO - SI se recomienda SEGUIMIENTO Puede recidivar.

27 Xantogranuloma juvenil con actividad mitótica
no lipidizante

28 XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Variedad histológica Más frecuente en menores de 2 años Histológicamente: Infiltrado difuso de histiocitos monomórficos, con relativamente pocos histiocitos espumosos, escasas células gigantes tipo Touton y poca inflamación. Índice mitótico más elevado.

29 XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA.

30 XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Diagnóstico diferencial: Histiocitosis de las células de Langerhans  (+) S100 y CD1a Sarcoma histiocítico  igual perfil inmulógico (células mas pleomorfas, hay fagocitosis y no hay células de Touton) Leucemia mielomonocítica y sarcoma granulocítico  (+) MPO y CD15

31 XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Diagnóstico diferencial: Melanoma  (+) S100, HMB45 y MELAN-A Xantogranuloma necrótico  cuadro dermatológico parecido pero que acabaría en ulceras, hemorragias y cicatrices (histiocitos sin actividad mitótica) Infecciones por bacterias atípicas  clínica y evolución distintas (no hay células de Touton ni actividad mitótica)

32 En resumen: Histología: de Touton Inmunohistoquímica:
Escasas Células espumosas Escasas Células de Touton Actividad mitótica elevada Inmunohistoquímica: (+) para CD68, FXIII, CD31, CD4 y Vimentina Ki67 del 25% (-) para CD1a, Langerina, S100, CD15, CD34, Desmina y Actina

33 GRACIAS