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Actualización en Hipertensión Pulmonar
Dr. Óscar Guzmán Mayo 2009
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Definición y fisiopatología
Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg reposo ≥ 30 mmHg ejercicio Mal pronóstico sin tratamiento: 3,5 años Predisposición genética: BMPR2 y 5-HTT Mecanismos fisiopatológicos Vasoconstricción Remodelación proliferativa Inflamación Trombosis Ventrículo derecho: síntomas y pronóstico
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Clasificación
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Proceso Diagnóstico
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Evaluación hemodinámica
Cateterismo derecho TODOS los pacientes Test dilatador Prostaciclina, adenosina, NO, ilioprost No: enf intersticial pulmonar, enfermedad venooclusiva, ETE, colagenosis, VIH Positividad: 10-15% Medición severidad hemodinámica: PAD, SatO2, IC, PAPm >80, no respuesta vasodil.
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Valoración Funcional Clase funcional (NYHA)
Test deambulación 6 minutos (T6m) Ergoespirometría Determina candidatos a trasplante Muy compleja Pronóstico Desaturación >10% en T6m Distancia T6m <332m (<380m 6 meses Epoprostenol) Consumo energético pico Variables cardíacas: derrame pericárdico, Area VD, disfunción VD
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Algoritmo de tratamiento
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Tratamiento: Vías
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Opciones terapéuticas avanzadas (I)
Vida Media 3-5 min 1-2 h 4-5 h 5 h 4h
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Prostanoides
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Antagonstas receptores endotelina Inhibidores fosfodiesterasa 5
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Perfil de riesgo de evolución desfavorable
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Opciones terapéuticas avanzadas (II)
Septostomía auricular Crear cortocircuito derecha-izquierda (fosa oval) Mortalidad inmediata: 5-13% Indicaciones: HAP clases III y IV con síncope recurrente o IC Dcha Puente a trasplante pulmonar
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Opciones terapéuticas avanzadas (III)
Trasplante pulmonar Cardiopulmonar o (bi)pulmonar Supervivencia media Cardiopulomonar: 64% a 3 años Pulmonar: 64% a 3 años Alta mortalidad perioperatoria Tiempo de espera en España: 6 meses Remodelamiento cardíaco Indicaciones: cuando los fármacos no funcionan <60 años Antes del fracaso de VD
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Insuficiencia cardíaca
Causa más frecuente de HP Factores de riesgo: Evolución de la enfermedad >36 meses, IM III/IV, FE<25%, IT III/IV Tratamiento ↓ Precarga VI ↓ Vasoconstricción Diuréticos, IECAs, Betabloqueantes Sildenafilo
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Endarterectomía
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Endarterectomía Trombo organizado firmemente adherido HP tipo 4
Progresión independiente de recurrencia Incidencia: 0,5-2% tras TEP agudo Indicaciones: Sintomáticos con repercusión hemodinámica PAP >30, RVP >300 dinas Accesibilidad Perspectiva reducción >50% las R pulmonares Sin enfermedad pulmonar propia severa Supervivencia: 75% a los 10 años Complicaciones: edema de reperfusión
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Resumen de tratamiento
Tratamiento primario Inicialmente el de la enfermedad de base Diuréticos si retención hídrica Pacientes HAPi o HP4: Anticoagulación PH3 e hipoxemia: oxigenoterapia Tratamiento avanzado (Clase II-IV) Remitir a centro especializado Calcioantagonistas si Test reactividad positivo Indicado en HP1. Con precauciones en HP3-5 No indicado en HP2 (Fallo izquierdo) Clase IV: Epoprostenol: resto de circunstancias: cualquiera Refractario a Tto. Médico: septostomía atrial y trasplante
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