SISTEMA VENTRICULAR Y HIDOCEFALIA. INTRODUCCION El sistema nervioso central presenta unas relaciones específicas con un líquido que le es propio, el líquido.

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1 SISTEMA VENTRICULAR Y HIDOCEFALIA

2 INTRODUCCION El sistema nervioso central presenta unas relaciones específicas con un líquido que le es propio, el líquido cefalorraquídeo (LCR). Éste ocupa los espacios subaracnoideos, pero también llena otro conjunto de cavidades en la profundidad del encéfalo, los llamados ventrículos cerebrales. El LCR nace en estas cavidades, gracias al tejido coroideo, y tiene un intercambio continuo de sustancias con el líquido intersticial a través de las paredes de los ventrículos, recubiertas de epéndimo. La frecuencia de afecciones que se pueden desarrollar en los ventrículos o las anomalías de la circulación del LCR, hace que se estudie con frecuencia su morfología, más en la actualidad, gracias a la comodidad y precisión de la TC y la RM. En el cerebro existen cuatro cavidades anatómicas denominadas ventrículos cerebrales, se encuentran interconectados entre sí, y constituyen el sistema ventricular por el que circula el liquido cefalorraquídeo. 1.1 EL SISTEMA VENTRICULAR CEREBRAL HUMANO.

3 ▪ 1.2.2. EL TEJIDO COROIDEO Y EL PLEXO COROIDEO. ▪ El tejido coroideo corresponde a una diferenciación de la piamadre, membrana que recubre el neuroeje. Se llama membrana tectoria al tabique compuesto por la superposición del epéndimo y de la capa coroidea. Esta diferenciación forma los plexos coroideos, conjunto de tejido coroideo muy vascularizado, que empuja el epéndimo, invaginándose en el interior de la cavidad ventricular. 1.2.1. EL EPÉNDIMO. El epéndimo es el tejido que recubre la pared de los ventrículos. Se pueden distinguir dos tipos de membrana ependimaria: - Una sirviendo de membrana obturatriz - Otra, el epéndimo 1.2. LOS TEJIDOS PERIVENTRICULARES.

4 ▪ 1.2.3. EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO. ▪ El LCR tiene un volumen aproximado de 150 cc, y dos orígenes. Uno es la secreción, ya comentada, del plexo coroideo, que es contínua y sin regulación precisa; el otro viene por el drenaje de líquido intersticial del tejido nervioso. La producción global sería de 500 cc cada 24 horas. ▪ Este líquido en continua producción debe encontrarse en zonas eficaces de reabsorción. ▪ 1.2.4. EL CANAL EPENDIMARIO. ▪ El canal del epéndimo se encuentra en la cavidad del tubo neural, dentro de la médula espinal. Normalmente tiene su origen en lo alto del pico del IV ventrículo ▪ 1.2.5. IV VENTRÍCULO. ▪ Esta cavidad es la correspondiente al bulbo y protuberancia. Por detrás esta recubierto por el cerebelo, se comunica con el III ventrículo por el acueducto de Silvio, y por bajo con las cisternas subaracnoideas, a través de la tela coroidea del IV ventrículo.

5 ▪ 1.2.6. ACUEDUCTO DE SILVIO. ▪ Se trata de una porción de canal ependimario, que comunica el ángulo superior del IV ventrículo con el ángulo posteroinferior del III ventrículo. ▪ 1.2.7. III VENTRÍCULO. ▪ Es una hendidura central entre los dos tálamos e hipotálamos. Comunica posteriormente con el IV ventrículo por el acueducto de Silvio, y anteriormente con los ventrículos laterales a través de los agujeros de Monro. ▪ 1.2.8. VENTRÍCULOS LATERALES. ▪ Son dos cavidades irregulares situadas en las partes más bajas e internas de los hemisferios cerebrales, uno a cada lado del plano medio. Están separados por el septum pellucidum, pero cada uno se comunica con el III ventrículo por el agujero de Monro. Están recubiertos de epéndimo y contienen líquido cefalorraquídeo. Cada ventrículo consta de un cuerpo y tres astas: frontal, occipital y temporal.

6 HIDROCEFALIA La hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo que conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen (ventrículos, espacios subaracnoideos y cisternas de la base).

7 ▪ El LCR circula desde el interior de los ventrículos, en donde se produce (plexos coroides), hasta los espacios subaracnoideos en la superficie del cerebro y médula, lugar en donde se reabsorbe pasando a los senos venosos a través de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni. La cantidad total de LCR en un adul- to es de 130 a 150 ml y la producción diaria se estima en 400 a 500 ml. Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR podrá provocar hidrocefalia. ▪ El LCR tiene tres funciones vitales: Envuelve por completo médula y cerebro lo que supone un mecanismo antichoque que les protege de traumatismos. Sirve de vehículo para trasportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos. Fluye entre el cráneo y canal raquídeo para compensar los cambios de volumen de sangre intracraneal, con el fin de evitar in- crementos excesivos de presión intracraneal.

8 ▪ “hidrocefalia pasiva” también conocida como hidrocéfalo “ex vacuo” ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por una enfermedad cerebro vascular o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral.se da un Aumento del tamaño del sistema ventricular secundario a una atrofia del parénquima cerebral CLASIFICACION Existen tres formas principales de hidrocefalia ▪ La “hidrocefalia activa” es aquella que se produce como consecuencia de un desequilibrio en la producción, circulación o reabsorción de LCR, bien por un aumento de la producción a nivel de los plexos coroides, por obstrucción a la circulación a través de sus vías de drenaje o por disminución de la reabsorción en los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni. ▪ “Hidrocefalia externa idiopática del lactante”, en donde el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos, con ventrículos laterales moderadamente dilatados. En este cuadro se aprecia un crecimiento rápido del perímetro cefálico, provocando como único síntoma clínico una megacefalia. La evolución suele ser hacia la resolución espontánea, con estabilización del crecimiento cefálico al final del primer año.

9 MANIFESTACIONES CLINICAS Dependen de la edad de inicio de la hidrocefalia, dado que la conformidad craneal es mucho más reducida en el niño mayor de dos años con suturas craneales cerradas.

10 ▪ recoger antecedentes familiares de hidrocefalia, que podrían orientar hacia un origen congénito malformativo de base genética ▪ los antecedentes personales sobre la posible existencia de infecciones maternas durante el embarazo y si se realizó diagnóstico ecográfico prenatal de la hidrocefalia. ▪ Las manifestaciones clínicas estarán presididas por un síndrome de hipertensión endocraneal, que variará de acuerdo a la edad del paciente y a la evolución más o menos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos y lactantes predominará la megacefalia, la irritabilidad y la depresión neurológica. En el niño mayor apreciaremos una clínica de cefalea, vómitos y letárgia. ▪ En casos de hidrocefalias obstructivas secundarias a proceso tumorales se podrán recoger síntomas deficitarios neurológicos, com signos cerebelosos, asimetrías en la motilidad de miembros, trastornos deglutorios o de lenguaje, anomalías endocrinológicas, como precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfagia, etc. ANAMNESIS

11 ▪ En el neonato y lactante se buscara fundamentalmente el incremento del perímetro cefálico, el abombamiento de la fontanela, la diástasis de suturas y la dilatación de venas pericraneales. Es frecuente encontrar también signos oculares, sobre todo el de los ojos en puesta de sol, secundario a la compresión de tubérculos cuadrigéminos. ▪ En el niño mayor es importante descartar signos de alarma que puedan estar indicando la existencia de herniaciones cerebrales, como la posición inclinada de la cabeza en la herniación de amígdalas cerebelosas a través de agujero occipital o la anisocoria por afectación del III par craneal con hemiparesia contralateral propias de la herniación transtentorial con compresión mesencefálica (hernia uncal). La parálisis del VI par y la existencia de un edema de papila son signos de una situación grave de hipertensión endocraneal EXPLORACION

12 ▪ El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen. La ecografía transfontanelar puede ser una técnica inocua de diagnóstico, aunque tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la línea media. Como técnica inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da una visión de conjunto del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos. En caso necesario puede estar indicada la realización de una RM de cerebro, que permitirá visualizar mucho mejor algunas estructuras como el acueducto de Silvio y el IV ventrículo, así como toda la patología tumoral y malformativa causante de hidrocefalia. ▪ Para el diagnostico prenatal de la hidrocefalia congénita puede utilizarse tanto la Ecografía como la RM con buenos resultados. EXAMENES COMPLEMETARIOS

13 CRITERIOS PARA HIDROCEFALIA (TAC)

14 ▪ El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca, procediendo siempre que sea posible a la extirpación de masas ocupantes de espacio (tumores, quistes, malformaciones vasculares). ▪ El tratamiento médico puede valorarse en casos de dilatación ventricular moderada y lenta progresión de la hidrocefalia, empleando Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de peso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg de peso/día, en un intento de disminuir la producción de LCR. ▪ Últimamente se viene empleado con éxito la ventriculostomía endoscópica del III ventrículo en casos de hidrocefalia obstructiva. Este método puede aplicarse a niños con hidrocefalia obstructiva de cualquier edad, considerando que es seguro, tiene pocas complicaciones y obtiene buenos resultados. La ventriculostomia endoscópica del III ventrículo es el tratamiento de elección para niños menores de un año con hidrocefalia secundaria a hemorragia intraventricular o meningitis. TRATAMIENTO

15 ▪ Entre los síndromes de hiperdrenaje, tiene especial interés el SCV, definido como la presencia esporádica y recidivante de episodios de cefalea, vómitos y grados variables de afectación de la conciencia, en pacientes portadores de válvulas de derivación extracraneal, en los que se aprecia la existencia de unos ventrículos pequeños en la neuroimagen. ▪ la causa del SCV reside en un drenaje excesivo de LCR desde los ventrículos, en pacientes portadores de derivaciones ventriculares. SINDROME DE COLAPSO VENTRICULAR

16 DIAGNOSTICO El diagnóstico del SCV se basa en la clínica característica con episodios de naturaleza intermitente caracterizados por cefalea, vómitos y afectación de la conciencia en grado variable. Para la confirmación del diagnostico se emplean diferentes exámenes complementarios (tabla IV).

17 ▪ Para el tratamiento del colapso ventricular es preciso considerar la forma de presentación: ▪ Forma de presentación crónica: Niños con neuroimagen de microventrículos que sufren de forma crónica cefaleas esporádicas que no interfieren su vida normal y que no se asocian a síntomas de hipertensión endocraneal. En este caso pueden ser tratados con antimigrañosos sin tomar otras medidas. TRATAMIENTO

18 ▪ Forma de presentación subaguda: Cuando la sintomatología crónica aumenta en intensidad o frecuencia, interfiriendo en la vida normal del niño. En este caso será necesario tomar medidas de tratamiento quirúrgico, que variará desde las técnicas para evitar el hiperdrenaje (aumento de la presión de apertura valvular, mecanismos antisifón, etc), hasta las intervenciones para aumentar la capacidad craneal como la craniectomía bitemporal. ▪ Forma de presentación aguda: Es la más grave llegando a poner en peligro la vida y la integridad del sistema nervioso central, dado que puede afectar a las habilidades cognitivas. El paciente inicia un cuadro de cefalea intensa con alteración del estado de conciencia, que obligan a una rápida consulta al Servicio de Urgencias. Al igual que en las formas subagudas, es preciso poner en marcha medidas de tratamiento quirúrgico, como las señaladas antes.

19 ALGORITMO DE ACTUACIÓN ANTE HIDROCEFALIA Y COLAPSO VENTRICULAR