CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Dr. Javier Uribe Rodríguez HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS.

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1 CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Dr. Javier Uribe Rodríguez HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

2 ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS CARDIOPATÍA CIANÓTICA CON VASCULARIDAD REDUCIDA O AUMENTADA. CARDIOPATÍA ACIANÓTICA CON VASCULARIDAD INCREMENTADA

3 ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS Rx. tótax : Vascularización arterial pulmonar. Tamaño de la silueta cardíaca. Clínico : presencia o ausencia de cianosis. Permiten clasificar a las CC en 3 grandes grupos: cortocircuitos izquierda-derecha (no cianóticas con aumento de la vascularización pulmonar) : CIA, CIV, DRENAJE PULMONAR ANÓMALO PARCIAL. CAP cardiopatías mixtas (cianóticas con cortocircuitos izquierda- derecha y derecha-izquierda, aumento de la vascularización pulmonar y silueta cardiaca normal o aumentada : TGA. cortocircuitos derecha-izquierda (cianóticas con vascularización pulmonar normal o disminuida y con silueta cardíaca normal o aumentada) :TETRALOGÍA FALLOT, ANOMALÍA DE EBSTEIN

4 ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS Flujo pulmonar aumentado  Cianógenas: Transposición de grandes vasos. Conexión venosa pulmonar anómala.  Acianógenas: CIV, CIA, PCA Flujo pulmonar normal Acianógenas: coartación aórtica, estenosis valvula aórtica, estenosis valvula pulmonar Flujo pulmonar disminuido  Cianógenas: Tetralogía de Fallot. Atresia Pulmonar. Atresia Tricuspídea.  Acianógenas: Ninguna

5 Recién Nacido de 1 mes

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7 TIPOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS Las cardiopatías congénitas acianóticas pueden clasificarse en función de la sobrecarga dominante: 1. Cardiopatías con sobrecarga de volumen. Son las más frecuentes, en especial aquellas que presentan cortocircuito (o shunt) izquierda derecha. Revisaremos las tres cardiopatías (CIV, CIA y persistencia del conducto arterioso). Junto con ellas mencionaremos el defecto de cojinetes endocárdicos o canal atrioventricular. 2. Cardiopatías con sobrecarga de presión. Se deben principalmente a la obstrucción del tracto de salida de uno de los ventrículos (estenosis de la válvula aórtica o pulmonar), o a un estrechamiento de la aorta (coartación de aorta). La radiografía de tórax y el ECG son útiles para diferenciar los dos grupos, al mostrar las cardiopatías con sobrecarga de volumen cardiomegalia y aumento de marcas vasculares, mientras que en las cardiopatías con sobrecarga de presión la cardiomegalia es discreta o inexistente y los campos pulmonares suelen ser normales.

8 Cardiopatías congénitas sin cianosis Con cortocircuitoSin cortocircuito Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia Flujo pulmonar normal *CIA *CIV *PCA *Estenosis Aortica *Coartacion Aortica

9 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

10 EMBRIOLOGÍA DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR El tabique interauricular está constituido por dos estructuras paralelas entre si: Septum primum y septum secundum. El Septum primum se localiza al lado de la aurícula izquierda y presenta un orificio anterosuperior: Ostium secundum El Septum secundum está situado al lado de la aurícula derecha e igualmente presenta un orificio de forma oval en posición posteroinferior: Foramen ovale. Al no coincidir topográficamente ambos orificios se establece una comunicación virtual, cuyo orificio de entrada sería el foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI. Un defecto en el desarrollo de estas estructuras bien sea por deficiencia, fenestraciones o la combinación de ambas va a dar lugar al defecto septal auricular de tipo OS.

11 CLASIFICACIÓN DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES Los defectos septales auriculares se clasifican según su posición con respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño: 1. CIA ostium primum (20%). Depende del desarrollo de los cojinetes endocárdicos, es la CIA que aparece en el canal auriculoventricular. 2. CIA ostium secundum (80%). Son aquellos defectos que afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval. 3. CIA del seno venoso (10%), posterior a la fosa oval (VCS, VCI). Tienen la particularidad de que con frecuencia se asocian anomalías parciales del drenaje venoso pulmonar (DVPAP). Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena cava superior y (DVPAP). 4. CIA del seno coronario (< 1%): próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente. 80% 20%

12 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

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15 9. ECOCARDIOGRAMA Técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona información anatómica y funcional. - Tamaño y localización del defecto en el septo interauricular - Descarta lesiones asociadas - Dirección del cortocircuito - Repercusión hemodinámica: grado de dilatación de cavidades derechas, movimiento septal, presión pulmonar, etc). La proyección subcostal es la mas efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

16 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

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19 Comunicación interventricular tipo “queso suizo”. Prominencia de los hilios pulmonares por el aumento de la vascularización pulmonar, dilatación del cono de la arteria pulmonar (flecha) y cardiomegalia. El doble contorno cardíaco derecho (punta de flecha) y el desplazamiento del bronquio principal izquierdo (flecha punteada) son provocados por la dilatación de la aurícula izquierda. El arco aórtico es de tamaño normal. Las imágenes cine- RM en plano eje corto, en diástole (d) y sístole (s) muestran múltiples defectos en el septo interventricular (flechas) con la típica configuración del septo interventricular en “queso suizo”. La RM además de demostrar las repercusiones hemodinámicas de la comunicación interventricular sobre las cámaras cardiacas y las arterias pulmonares, permite cuantificar objetivamente la magnitud del cortocircuito (Qp/Qs) mediante secuencias cine-RM codificadas con la velocidad. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

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21 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses. Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento

22 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del nacimiento PCA Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCA

23 RADIOLOGIA Radiografia de torax  Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo  Prominencia del tronco de la arteria pulmonar  Botón aortico prominente  Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cortocircuito arterial

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25 BIBLIOGRAFIA Radiologia Cardiopulmonar. Ella. A. Kazerooni 2004 Lippincott Williams. Anatomia cardiotorácica. Michael B. Gotway. 2013 Elsevier. Compued Tomography of the Body. Mathias Prokop. 2003. Thieme. Técnicas de imagen en la evaluación del corazón derecho y la circulación pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2010;63(02):209-23 - Vol. 63 Núm.02.

26 MUCHAS GRACIAS

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