SINDROME ANEMICO ANALI MONTOYA CASTRO. El eritrocito, hematíe o glóbulo rojo es la célula sanguínea que se especializa en el transporte de oxígeno y dióxido.

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1 SINDROME ANEMICO ANALI MONTOYA CASTRO

2 El eritrocito, hematíe o glóbulo rojo es la célula sanguínea que se especializa en el transporte de oxígeno y dióxido de carbono para su eliminación Es un disco biconcavo que carece de núcleo y orgánelos. El citoesqueleto del eritrocito le proporcionas u forma bicóncava que le permite soportar lasgrandes tensiones mecánicas a las que se ve sometido durante su paso por los finos capilares.

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4 La hemoglobina es una proteína con estructura cuaternaria, es decir, esta constituida por cuatro cadenas polipeptídicas: Dos α y dos β (hemoglobina adulta- HbA); Dos α y dos γ (hemoglobina fetal- HbF) Las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb contienen cada una un grupo prostético, el Hemo, al cual se une el hierro y que a su vez se une con el oxigeno.

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7 La anemia se define como una cantidad anormalmente baja de eritrocitos (glóbulos rojos o hematíes) circulantes o un nivel anormalmente bajo de hemoglobina (o ambas cosas), con una disminución resultante de la capacidad de transportar oxigeno.

8 Fatiga Debilidad (Hipoxia tisular) Disnea Angina de pecho(raro). Cefaleas Mareo (Hipoxia cerebral) Vision borrosa

9 Palidez de la piel, mucosas, conjuntiva y lecho ungueal (Redistribución sanguínea desde tejidos cutáneos) Taquicardia (Mecanismo compensatorio) Palpitaciones Hipertrofia ventricular (Anemia intensa) Insuficiencia cardiaca Dolor óseo difuso (Eritopoyesis acelerada) Dolor a la palpación del esternón

10  Anemia por perdida de sangre  Anemias hemolíticas Trastornos congénitos de la membrana de los eritrocitos Anemia de células falciformes Talasemia α Talasemia β Defectos enzimáticos congénitos Anemias hemolíticas adquiridas

11  Anemias por producción deficiente de eritrocitos Anemia Ferropenica Anemias megaloblasticas Deficiencia de cobalamina (Vit. B12) Deficiencia de acido fólico Anemia aplásica Anemias de las enfermedades crónicas

12 Con el sangrado se pierde hierro y otros componentes Puede ser aguda (riesgo de hipovolemia y choque) o crónica Si la hemorragia se controla y hay reservas suficientes de hierro la concentración de eritrocitos vuelve a valores normales en el transcurso de 3 a 4 semanas

13  Diagnostico: Anemia Disminución del recuento de eritrocitos, del hematocrito y la hemoglobina (por hemodilución) Los pacientes permanecen asintomáticos hasta que la hemoglobina desciende por debajo de 8 g/dL Microcítica e Hipocrómica (escases de Hb en eritrocitos nuevos)  Tratamiento: transfusiones

14 Deficiencia de proteínas de la membrana (espectrina y anquirina) que provoca una perdida gradual de la estructura del eritrocito, lo que produce una esfera tensa en lugar de disco cóncavo. La célula se vuelve poco deformable y susceptible a la destrucción cuando atraviesa senos venosos de la circulación esplénica Generalmente comienza a los 5 o 6 años de edad, pero puede aparecer en recien nacidos (evolución gradual)

15 Cuadro Clínico Anemia leve (palidez, fatiga, debilidad) Esplenomegalia y Dolor abdominal Ictericia (aumento de bilirrubina no conjugada en sangre) Coluria y cálculos biliares por bilirrubina Ulceras maleolares (complicación) Diagnostico Historia clínica (Antecedentes heredofamiliares) Esferocitos en frotis Prueba de fragilidad osmótica Hb: ligeramente baja CHCM: elevada. VCM: normal o bajo

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17 Tratamiento Trasfusiones Esplenectomía (reducir la destrucción de eritrocitos) Pueda aparecer una crisis aplásica potencialmente fatal cuando se interrumpe súbitamente la eritropoyesis (comúnmente por alguna infección viral), que causa una disminución rápida del Hto y la Hb.

18 Mutación en la cadena β de la molécula de hemoglobina, con una sustitución anormal de un solo aminoácido, el acido glutámico por valina. Cuando hemoglobina de la cel. Falciforme (HbS) se desoxigena o se encuentra en presencia de una tensión baja de oxigeno forma agregados que lleva a la formación de un gel semisólido que cambia la forma y la deformabilidad de la célula. Este proceso se revierte con la oxigenación en los pulmones, después de episodios repetidos es permanente.

19 La HbS se transmite por herencia recesiva y puede manifestarse como: Rasgo de células drepanocíticas Heterocigoto (40% de Hb es HbS) Enfermedad de células falciformes Homocigoto (80 al 95% de Hb es HbS) La enfermedad de cel. Falciformes afecta de 0.1 al 0.2% de afroestadounidenses Cerca del 10% de afroestadounidenses portan solo el rasgo. En algunas regiones de Africa la frecuencia del gen es casi del 30%.

20 Las células drepanocíticas se adhieren a las células endoteliales mediante antígenos de superficie y causan la liberación de sustancias que activan la hipercoagulación que produce trombosis, también se liberan sustancias que inhiben el oxido nítrico, dando una vasoconstricción lo que resulta en una oclusión de vasos sanguíneos.

21 Cuadro Clínico: Anemia leve (palidez, fatiga, debilidad) Dolor e insuficiencia de órganos (oclusión de vasos) Ictericia (aumento de bilirrubina no conjugada en sangre) Coluria y cálculos biliares por bilirrubina Infarto pulmonar (complicación) Síndrome torácico agudo Disnea, fiebre, dolor torácico y tos.

22 Retraso en el crecimiento y dolor óseo (niños) EVC (niños de 1 a 15 años) Lesión esplénica (3 a 6 mese de edad) Susceptible a infecciones Diagnostico : Electroforesis de la hemoglobina (identificar la HbS) Análisis de DNA FETAL Frotis sanguíneo (drepanocitos) Tratamiento: Manejo de los síntomas. Trasplante de medula ósea o células madres

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24 . Trastorno genético de la síntesis de hemoglobina debido a la síntesis ausente o defectuosa de la cadena alfa o beta de hemoglobina. El tipo de cadena no afectado, continua siendo sintetizado, se acumula en interfiere con la maduración normal y activa los radicales libres que llevan a la hemolisis y a la anemia.

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26 La Hb de Bart no libera oxigeno a los tejidos por su alta afinidad, esto produce la muerte in-útero o después del nacimiento Tratamiento Anemia hemolítica moderada crónica: transfusiones ante cuadros de fiebre o con enfermedades coexistentes Anemia hemolítica grave: sobrevivientes dependientes de transfusiones

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28 Cuadro clínico. En personas Heterocigotas (talasemia menor) hay una síntesis de hemoglobina normal, en Homocigotas (talasemia mayor) disminuye considerablemente la síntesis de hemoglobina, con anemia evidente entre los 6 y 9 meses de edad. Neoformación ósea en maxilares y frontal (facies mongoloides) Esplenomegalia y Hepatomegalia Lesiones orgánicas: Miocardio, hígado, y órganos endocrinos (depósitos de hierro) Cardiopatía y Hepatopatía. Trastorno de hipófisis, tiroides, páncreas y suprarrenales. Anemia Microcítica e Hipocrómica

29 Tratamiento: En Talasemia mayor, transfusiones frecuentes (cada 3 o 4 semanas) para anemias graves. Trasplante de medula ósea

30 Deficiencia de la enzima G6PD (Glucosa-6. fosfato deshidrogenasa). El gen que determina esta enzima antioxidante se localiza en el cromosoma X. Provoca que los eritrocitos sean mas vulnerables a los compuestos oxidantes y causa la oxidación directa de la hemoglobina a metahemoglobina y su desnaturalización forma los cuerpos de Heinz. Cuando los eritrocitos se movilizan por los vasos esplénicos lleva a una hemolisis. Puede ser provocado por fármacos oxidantes, acidosis o infección.

31 Cuadro Clínico: Anemia hemolitica leve (palidez, fatiga, debilidad) – en indivicuos de raza negra Anemia hemolítica grave (por farmacos: primaquina, sulfonamidas, nitrofurantoina, aspirina y algunos quimioterapicos) Ictericia (hemolisis) Coluria y cálculos biliares por bilirrubina Esplenomegalia y Hepatomegalia Hemoglobinuria

32 Diagnostico EGO Frotis sanguineo (Cuerpos de Heinz) Por ensayo de G6PD o una prueba de deteccion sistematica Tratamiento No existe tratamiento para la enfermedad En casos graves son necesarias las transfusiones

33 Provocada por fármacos o sustancias química, toxinas, venenos o infecciones (paludismo), al producirse anticuerpos destruyen las membranas de los eritrocitos. La hemolisis también puede ser causada por factores mecánicos como prótesis valvulares, vasculitis y quemaduras graves o por obstrucciones en la microcirculación, como coagulación intravascular diseminada o purpura trombotica trombocitopenia y enfermedad renal que cambian la presión y traumatizan lo eritrocitos

34 Cuadro Clínico: Palidez Cianosis de las partes expuestas a temperaturas frías (anticuerpos que reaccionan al frio) Fenómeno de Raynaud. Diagnósticos Prueba de Coombs (antiglobulina) – anemias hemolíticas inmunitarias Prueba de antiglobulina directa (anticuerpos en superficie de eritrocitos) - anemia hemolítica autoinmune

35 Tratamiento: Esteroides (prednisona) Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) Esplenectomía Transfusiones

36 La anemia puede ser resultado de la producción disminuida de eritrocitos por la medula ósea. Causas: Deficiencia de nutrientes para síntesis de Hb (hierro) o DNA (cobalamina o acido fólico) Fallo de la medula ósea o su remplazo por tejido no funcional.

37 En todas las edades El hierro es un componente del hemo, esencial para la síntesis de hemoglobina y la provisión de oxigeno Deficiencia del hierro causada por: Déficit en la dieta (carne) Hemorragia (traumatismo, hemorragia gastrointestinal por uso excesivo de aspirina, ulcera péptica, pólipos intestinas, hemorroides o cáncer). Menstruación Embarazo (mayor requerimiento) Durante el crecimiento y desarrollo en la niñez y adolescencia (mayor requerimiento)

38 Cuadro clinico: Fatiga Palpitaciones Disnea Angina de pecho Taquicardia Palidez cerosa, pelo y unas quebradizas, lengua lisa y boqueras. Disfagia Disminución de secreción acida Pica Retraso del desarrollo neurológico EVC Niños Parálisis de nervios craneales

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40 Diagnostico: La deficiencia de hierro se caracteriza por valores bajos de eritrocitos Hb y Hto, disminución de los niveles séricos de hierro (60-170 mcg/dL) y saturación de tranferrina(20 AL 50%). Anemia microcitica hipocromica (Disminucion de CHCM y VCM) Poiquilocitosis (forma irregular) Anisocitosis (tamaño irregular) Puede haber hemolisis

41 Tratamiento: Dieta con altos contenidos de hierro Vitaminas fortificadas con hierro Fumarato ferroso o sulfato ferroso Hiero vía parenteral Prevención : Evitar la leche de vaca Suplemento de hierro a lactantes de 4 a 6 meses de edad (con alimentación materna) Utilizar leches maternizadas y cereales fortificados con hierro en los lactantes menores 1 año Cubrir los requerimientos diarios de hierro (2mg/kg/dia)

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43 Es esencial en la síntesis del DNA, cuando hay deficiencias produce una falla en la maduración nuclear y en la división celular. La vitamina B12 se encuentra en todos los alimentos de origen animal. La deficiencia dietética es rara y se da sobre todo en personas con una dieta vegetariana estricta.

44 Causas: Gastritis atrófica hereditaria Gastrectomía Resección ileal Inflamación o neoplasias del íleon terminal Malabsorción Cuadro Clínico: Anemia Microcítica Normocromica (VCM elevado y CHCM normal) Parestesias simétricas de pies y manos Perdida de la sensibilidad Ataxia espástica Demencia

45 Diagnostico: Niveles séricos anormalmente bajos de vitamina B12 Prueba de Schilling que mide la eliminación de B12 en orina de 24 hrs Tratamiento: Inyecciones intramusculares de vitamina B12 de por vida (revierte la anemia y mejora las manifestaciones neurológicas)

46 El acido fólico también es necesario para la síntesis de DNA y la maduración de los eritrocitos. El acido fólico se encuentra presente en los vegetales, frutas cereales y las carnes (se pierde en la cocción). Requerimientos diarios: 50mcg/día.

47 Causas: Desnutrición o carencia en la dieta (ancianos y alcohólicos) Malabsorción Fármacos anticonvulsivantes (fenitoina, fenobarbital) y el triamtereno. Enfermedad neoplásica (cel. Tumorales compiten por el folato) Embarazo (aumento de los requerimientos)

48 Cuadro clínico: Similar al de la anemia pro deficiencia de cobalamina con excepción de la manifestaciones neurológicas. Tratamiento: Suplementos de acido fólico

49 La anemia aplásica (depresión de la medula ósea) es un trastorno primario de las células madres de la medula ósea que produce una reducción de las tres líneas celulares hematopoyéticas. La anemia se debe a que la medula no puede reponer los globulos rojos que se destruyen.

50 Causas: Exposición a dosis elevadas de radiación, sustancias químicas(benceno) y toxinas que suprimen la hematopoyesis de manera directa o a través de mecanismos inmunitarios. La quimioterapia, algunos fármacos como cloranfenicol o el metamizol sódico

51 Cuadro Clínico: Debilidad, fatiga y palidez Petequias (hemorragias cutáneas pequeñas y puntiformes) Equimosis (contusiones) en la piel Sangrado en la nariz, encías, tracto gastrointestinal. (trombocitopenia) Infecciones (neutropenia)

52 Diagnostico: BH: hemoglobina, conteo de eritrocitos, neutrófilos y plaquetas disminuidos. Biopsia de medula ósea Tratamiento: Reposición de células madre mediante trasplante de medula ósea Transfusiones Cosrticoesteroides (para corregir la anemia y minimiza las hemorragias )

53 Infecciones crónicas Inflamación Cáncer Tuberculosis SIDA Osteomielitis Artritis reumatoide LES Enfermedad de Hodgkin

54 La vida media disminuida, la producción deficiente de eritrocitos en respuesta a la eritropoyetina y los niveles séricos bajos de hierro, se producen por acciones de los macrófago y linfocitos con respuesta a la lesión tisular. Los macrófagos secuestran el hierro del bazo y contribuyen a la destrucción de los eritrocitos. Los linfocitos liberan citosinas que suprimen la respuesta a la eritropoyetina e inhiben los precursores eritroides y reducen el transporte de hierro.

55 Cuadro clínico: Manifestaciones similares a la anemia Ferropenica Anemia Microcítica e Hipocrómica (excepción de la IRC) Tratamiento: Manejo de la enfermedad subyacente Transfusiones En personas cuyos Hto son del 30 al 35% se administra eritropoyetina recombinante inyectada varias veces por semana, elimina la necesidad de transfusiones. Hierro vía oral (mejora la respuesta)

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