Enfermedad de cushing Dra. Maricela Ramírez R2 Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo. Servicio de Endocrinología y Enfermedades Metabólicas.

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1 Enfermedad de cushing Dra. Maricela Ramírez R2 Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo. Servicio de Endocrinología y Enfermedades Metabólicas

2 Definición Síndrome de cushing debido a secreción excesiva de ACTH a partir de un tumor hipofisario ENFERMEDAD DE CUSHING Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

3 Enfermedad de Cushing Causa mas frecuente de hipercortisolismo, 68% - 80 % de los casos de síndrome de Cushing. Mas común en mujeres que en hombres, proporcion 5:1. Edad mas frecuente de diagnostico, 20- 40 años, pero puede variar desde la niñez hasta los 70 años. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

4 Caracteristicas de los Adenomas Los microadenomas se localizan en la hipófisis anterior y miden 10 mm. 50 % mide 5mm o menos de diámetro. Están compuestos por células cortitropas basófilas o cromófobos con ACTH en los gránulos secretores. Los microadenomas, no están encapsulados, pero si enrollados por un anillo de células normales. Rara vez invasivos y / o malignos. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

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6 Está formado por una proliferación monomorfa difusa de células redondas (PAS positivas), Característicamente se localizan alrededor de los capilares. Una variante es el adenoma de células de Crooke. exhiben el típico cambio hialino de Crooke, que es, la acumulación perinuclear de citokeratina de bajo peso molecular Histológicamente Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

7 Fisiopatología

8 Hipersecreción de ACTH, al azar y episódica → hipersecreción de cortisol fuera del ciclo circadiano. Adenoma con Células autonomizada Secreción episódica de ACTH y Cotisol da lugar a concentraciones plasmáticas variables Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

9 Fisiopatología Anormalidades de la secreción de ACTH. Efecto del exceso del Cortisol. Exceso de Andrógenos. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

10 Anormalidades de la secreción de ACTH Aunque existe ACTH elevada, no hay respuesta al estrés. Las hipoglucemias o el ejercicio no aumentan la secreción. Supresion de la funcion hipotalamica por el hipercortisolismo, con CRH perdida del control hipotalamico de la secrecion de ACTH Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

11 Efecto del exceso del Cortisol Inhibe la función hipotalámica hipofisaria. Disminuye la liberación de ACTH, TSH, GH y promueve signos y síntomas del cuadro clínico. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

12 Exceso de Andrógenos Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

13 Exceso de Andrógenos DHEA sulfato y Androstenediona moderadamente altas, la conversión periférica en testosterona y dihidrotestosterona lleva a exceso de andrógenos. Causando en mujeres hirsutismo, acné y amenorrea. En varones LH,testosterona libido e impotencia. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

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15 Datos clínicos Predominio en mujeres 20- 40 años de edad. Progresión lenta durante años. Hiperpigmentacion es muy rara. Manifestaciones androgenicas acné e hirsutismo. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

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20 Diagnostico Enfermedad de Cushing

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25 Cateterismo de senos petrosos puncion con guía ecográfica las dos venas femorales comunes mediante la técnica de Seldinger. Colocacion introductores vasculares (St. Jude Medical, Minnetonka, MN), uno de calibre 5, en el lado der,y el otro de calibre 7F, en el lado izq. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

26 Por cada introductor se coloca un catéter femorocerebralBerenstein 5F, sobre una guía hidrófila angulada, y se asciende por la vena cava inferior, a través de la aurícula derecha y la vena cava superior. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011 Cateterismo de senos petrosos

27 Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

28 Estos catéteres se llevan de manera retrógrada, ayudados con maniobra de Valsalva,por las venas yugulares, hasta ascender a los senos petrosos inferiores. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

29 Senos petrosos inferiores. Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

30 Diagnostico y diagnostico diferencia del Síndrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011

31 Diagnostico y diagnostico diferencia del Sindrome de Cushing. Endocrinol Ntr.2009;56(71-84) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica 2011