SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES

Presentación del tema: "SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES"— Transcripción de la presentación:

1 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Grup heterogeni de trastorns de la stem cell Producció ineficaç de cèl.lules: pancitopènia Transformació a leucèmia (Preleucèmia) Resistència a tractament (A. Refractàries) Signes de dishematopoiesi Incidència 4 x 1003 Edat >50 anys (Mitjana de 65 anys) La majoria primàries. 10% secundàries (radiacions, alquilants, benzol) Diferents tipus segons la clasificació FAB

2 FACTORS PREDISPONENTS
Hereditaris: Genétics: Aneuploidies (21,7,8) dèficits de reparació del DNA: - Fanconi - Atàxia telengiectàsia - Bloom síndrome Adquirits: Senescència Citotòxics HPN

3 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Classificació FAB : en base a signes de dishemopoiesi Diseritropoiesi: sideroblastes (anell) mitosi fragments nuclears cosos de Howell-Jolly aniso, poiquilo i macrocitosi Disgranulopoiesi: hipogranulació, Pelger grums de cromatina Dismegacariopoiesi: hiposegmentació, micromegacariòcits Monòcits dismòrfics Blastes tipus I i II

4

5

6

7

8 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Classificació FAB Té en compte aspectes morfològis de frotis i MO: Anèmia refractària simple (20%) Anèmia refractària sideroblàstica (20%) Anèmia refractària amb displàsia i excès de blastes (40%) Leucèmia mielomonocítica crònica Anèmia refractària amb excés de blastes en transformació Forma especial: -Síndrome 5q- : cariotipus+clínica

9

10

11 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Altres alteracions: Anomalies citogenètiques (50%) - Delecions 5q- - Trisomia 8 -Monosomia 7 -Isocromosoma 7q -Delecions 17p, 20p Alteracions immunològiques - Disminució NK - Disminució T4

12 CRITERIS DIAGNÒSTICS DE LA LMMC
Monocitosi absoluta persistent (> 1000) Cr Philadephia negatiu <20% mieloblastes + monoblastes+promonócits en SP Canvis displàstics en vàries línees cel.lulars formes associades amb eosinofília

13 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Clínica Sìmptomes inespecífics en relació a la citopènia: -Síndrome anèmic -Infeccions (neutropènia + funció alterada) -Hemorràgies (trombopènia+ funció alterada) Manifestacions autoimmunes: vasculitis, artritis) Signes fìsics: pal.lidesa, pùrpura. hepato-esplenomegàlia no relevant a excepció de LMMC Alteracions de pell (Sweet i cloroma): sols en fase de transformació maligna

14 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Síndrome 5q- Deleció del braç llarg del cromosoma 5 Micromegacariòcits Trombocitosi Anèmia macrocítica Dones d’edat avançada Evolució relativament favorable

15 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Pronòstic segons FAB Mortalitat relacionada amb transformació leucèmica i infeccions Supervivència (mesos) Transfor. leucèmia AR % ARS % AREB % AREB-t % LMMC %

16 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Tractament Control de símptomes de citopènia Millora de qualitat de vida Augmentar la supervivència Disminuir la progressió a leucèmia Selecció de tractament segons: Edat PS Index pronòstic

17

18 SÍNDROMES MIELODISPLÀSTIQUES
Tractament 1.- Suport: Transfusions Factors estimulants: CSF-G, eritropoietina 2.- Inductors de la diferenciació: -Inhibidors de TNF -Thalidomida (5q-) -interferon 3.- QT baixes dosis: citarabina, decitabina.. 4.- QT altes dosis: TAMO

19 Síndromes mielodisplásicos
El estudiante deberá saber: Concepto: Alteración de stem Mielopoyesis ineficaz/dishemopoyesis Dishemopoyesis: algunpos signos morfológicos Nomenclatura y clasificación FAB Nueva clasificación OMS 2008 Nivel de blastos 20% LMMC

20 Síndromes mielodisplásicos
El estudiante deberá saber: Clínica: Incidencia, edad, síndromes frecuentes Diagnóstico: morfologia, MO y citogenética Factores pronósticos Blastos Grado de citopenia Alteraciones genéticas

21 Síndromes mielodisplásicos
El estudiante deberá saber: Tratamiento Según edad y estado general. Soporte hematoplógico Según tipo de SMD Factores de crecimiento Lenalidomida en 5q- Formas agresivas y edad joven: QT: agentes hipometilantes 5-azatidina, decitabina) QT intensiva y TPH