CASO CLÍNICO Nº 36.

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1 CASO CLÍNICO Nº 36

2 Exposición del caso Varón de 66 años que ingresa en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal. En el examen físico se encuentran adenopatías supraclaviculares derechas, sin adenopatías a otro nivel ni organomegalias.

3 Informe del laboratorio

4 Informe del laboratorio

5 Diagnóstico diferencial
Leucemia linfática crónica del adulto: Leucemia linfática crónica B (LLC-B). Linfomas foliculares leucemizados. Linfoma de células del manto. Leucemia prolinfocítica B y T. Variante mixta LLC-B/leucemia prolinfocítica B.

6 Pruebas complementarias
TAC toraco-abdominal. Frotis de sangre periférica (SP). Inmunofenotipo de SP. Proteinograma, niveles de inmunoglobulinas, y β2-microglobulina. Biopsia de médula ósea (MO).

7 Exploraciones complementarias
El TAC toraco-abdominal realizado al paciente reveló una discreta esplenomegalia, con adenopatías en ambas cadenas inguinales de diámetro inferior a 9 mm. En el examen del frotis de SP se observaron células linfoides tipo prolinfocito (>55% del total), con nucleolo central prominente e intensa basofilia citoplasmática sugiriendo linfocitosis T más que B.

8 Exploraciones complementarias
A: Frotis de SP mostrando células tipo prolinfocito T con intensa basofilia citoplasmática (100x). Tinción panóptica. B: Detalle de un prolinfocito T donde se observa con claridad el nucleolo central (200x). Tinción panóptica.

9 Exploraciones complementarias
El inmunofenotipo de SP realizado sobre la población linfoide mostró: 98% linfocitos T ; 2% linfocitos B. Los linfocitos T (CD3) expresaban marcadores pan-T: CD2, CD5 y CD7; siendo el 92% de los mismos CD4+ y un 6% CD8+. Los linfocitos B (2%) eran normales en el inmunofenotipo y tuvieron una relación kappa/lambda intracitoplasmática dentro del rango 1.2.

10 Exploraciones complementarias
En el proteinograma se encontró un aumento discreto de gamma-globulinas de tipo policlonal, con un 22,1% (10,5-19,5). Una elevación de IgG total sérica, con 1670 mg/dL ( ); IgM e IgA dentro de rango. La hipergammaglobulinemia se acompañó de un descenso de las α1 y α2 globulinas: 2,9% (4,8-10,1), y 6,8% (8,5-15,1). Los niveles de albúmina y proteínas totales fueron normales. Se encontró un aumento leve de los niveles séricos de β2-m, con 4,04 µg/mL (0,8-3,1)

11 Exploraciones complementarias
En la biopsia de MO se constató una infiltración intersticial por linfocitos de pequeño tamaño de núcleo ovoideo basófilo con escaso citoplasma, y positivos por inmunohistoquímica para CD3, CD4, y TCR; con sobreexpresión del oncogén TCL1; y negatividad para el virus HTLV-1.

12 Leucemia prolinfocítica T
Diagnóstico definitivo El inmunofenotipo, conjuntamente con la biopsia de MO y el examen del frotis fueron concluyentes con el diagnóstico de: Leucemia prolinfocítica T

13 Evolución En el paciente se instaura tratamiento con el anticuerpo monoclonal humanizado Alentuzumab (anti-CD52) en 3 dosis durante 6 semanas. Se somete al paciente a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras la reconstitución ósea del trasplante autólogo se detecta en el proteinograma sérico una banda monoclonal del 8,4% (0,67 g/dL) tipo IgG kappa en el contexto de una hipergammaglobulinemia (21,9%).

14 Evolución C: Imagen de electroforesis capilar con banda monoclonal en la región de gamma-globulinas (flecha). D: Inmunofijación de inmunoglobulinas séricas con presencia de banda monoclonal IgG κ (flechas).

15 Evolución El componente monoclonal IgG κ desapareció a los 3 meses tras su identificación, considerándose por tanto como una gammapatía monoclonal transitoria. Las gammapatías monoclonales transitorias se han descrito asociadas a diferentes situaciones reactivas como las encontradas tras estados infecciosos, enfermedades autoinmunes, estados de inmunosupresión, y la reconstitución de médula ósea tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos.