Síndrome de Paterson-Brown- Kelly Disfagia alta Membranas del esófago superior Anemia por deficiencia del hierro “Diffuse dilatation of the esophagus.

Presentación del tema: "Síndrome de Paterson-Brown- Kelly Disfagia alta Membranas del esófago superior Anemia por deficiencia del hierro “Diffuse dilatation of the esophagus."— Transcripción de la presentación:

1

2 Síndrome de Paterson-Brown- Kelly Disfagia alta Membranas del esófago superior Anemia por deficiencia del hierro “Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm)”. 1912

3 Enzimas oxidativas dependientes Fe++ Agotamiento M. Deglución Atrofia mucosa esófago Cambios miasténicos Coiloniquia Fragilidad y adelgazamiento progresivo de las uñas Fragilidad del cabello Glositis atrófica Estomatitis angular Complicaciones epiteliales DISFAGIA

4 Factores GenéticosNutricionalesInfecciososAutoinmunes 40-70 años

5 Cambios anatómicos Degeneración mucosa hiperplásica Formación de membranas anteriores (epitelización) Adelgazamiento mucosa Enzimas dependientes de hierro Pierden por la alta velocidad del recambio celular del epitelio gastrointestinal Peristaltismos alterado Efectos cobre célula (Respiración celular) Baja cantidad de enzimas redox de citocromos Baja actividad de la óxido nítrico sintetasa neuronal Alteraciones de la función mitocondrial Daño del DNA Alteraciones de la fibra muscular Alteraciones de la degluciónMotilidad esofágica disminuida Ferropenia

6 Disfagia alta Orofaríngea No dolorosa, Intermitente Progresiva Crónica Características primarias Estomatitis angular Glositis Coiloniquia Características sec. Esplenomegalia (30%) Bocio tiroideo Caída de los dientes Uñas quebradizas en manos y pies Raros Conjuntivitis Dermatitis seborreica Hiperqueratosis Queratitis Blefaritis Alteraciones visuales Cuadro clínico

7 Características radiológica Retardo en el movimiento de deglución. Cierre incompleto pliegue cricofaringeo con aparente dilatación de dicho espacio. Relajación parcial del Esófago superior.No compresiones extrínsecas, ni intrínsecas.Espacio prevertebral normal Esófago superior se ve discretamente dilatado. Al compararlo con el resto del Esófago Cervical

8