¿QUÉ ES UN PRION? “proteinaceous infectious particle”

Presentación del tema: "¿QUÉ ES UN PRION? “proteinaceous infectious particle”"— Transcripción de la presentación:

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2 ¿QUÉ ES UN PRION? “proteinaceous infectious particle”

3 Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico. La forma de actuar de un prion es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPsc. PrPc = "Prion Protein Cellular"

4 Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se caracteriza en que: - Tiene un alto contenido de hoja- beta - Es insoluble frente a los detergentes - Es resistente a la proteólisis o degradación de la proteína mediante enzimas - Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular - Tiene tendencia a agregarse

5 Enfermedades priónicas Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuesta inmune, o la que provocan es muy débil. Los priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías. Encefalopatía Espongiforme Bovina = enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Los priones como agentes patógenos fueron descubiertos en 1982 por Stanley Prusiner.

6 Este estudio fue diseñado para determinar sus implicaciones para odontología el estudio de la transmisión cruzada en el consultorio dental y la descripción de sus manifestaciones orales Objetivo

7 Manifestaciones orales Disfagia Disartria Parestesias Disestesias y disgeusia el ganglio trigémino tercio posterior de la lengua amígdalas con menor frecuencia nervios alveolares glándulas salivales Encia

8 Las EET encefalopatias espongiformes transmitidas son un grupo de trastornos neurodegenerativos raros y fatales. Se producen por una acumulación extracelular de PrPsc que da lugar a una vacuolización microscópica de la materia gris.

9 La forma mutante difiere de la silvestre en: Alto contenido en hélices-b. Es insoluble en detergentes, formando agregados amorfos.. Sufre una proteolisis limitada que genera una forma truncada agregante y que retiene la infectividad (Prusiner, 1991). No es susceptible a la acción enzimática para su liberación de la membrana. Localización extracelular.

10 La identificación del paciente los odontologos deben ser capaces de identificar este tipo de paciente y tomar medidas para reducir el posible riesgo de transmisión cruzada. Para este propósito, se debe obtener una historia adecuada de los pacientes, incluyendo: (1)una historia médica completa y exhaustiva de la paciente (2)historia familiar, incluyendo la historia de las enfermedades priónicas (3) la historia viajar a registrar cualquier posible exposición al agente infeccioso durante las visitas a zonas endémicas (por ejemplo, Reino Unido).

11 Tse scrapie ECJ esporadica ECJ hereditaria Insomnio familiar fatal Gerstmann-Straussler-Scheinker Síndrome (GSS). ECJ adquirida 1.Kuru 2.Iatrogenica 3.variante Clasificacion

12 transmisión horizontal, mutación somática del gen, o la transformación espontánea de la forma normal de PrPc en la isoforma PrPsc. Sin embargo, ninguna de estas teorías se han demostrado hasta la fecha. La transmisión es autosómica dominante en la ECJ hereditaria, mientras que hay exposición a tejidos infectados en todo tipo de ECJ adquirida, ya sea iatrogénica o por ingestión. Vías de transmisión

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14 Todos los materiales y restos orgánicos y todos los instrumentos expuestos al tejido altamente infecciosa deben ser incinerados, ya que es la única manera de garantizar la inactivación completa del agente infeccioso. La esterilización química debe ser utilizado para todas las superficies, para los instrumentos sensibles al calor que no han estado en contacto con el tejido altamente infecciosa Recomendaciones de inactivación de priones

15 Aunque parece que hay un riesgo potencial muy bajo de transmisión de la ECJ, debe tenerse en cuenta esta posibilidad. Hasta la fecha, sinembargo, no existe una base científica para rechazar el tratamiento de pacientes con ECJ o para remitirlos a otra parte. no hay evidencia de transmisión por contacto directo entre las personas o por medio de aire o la saliva, el único requisito especial el consultorio odontologico es sobre las medidas que deben adoptarse para inactivar los priones en los instrumentos de los cuales deben realizarse siguiendo las recomendaciones que se han explicado antes. Por otra parte, el rápido progreso de la enfermedad y la dependencia física y psicológica de estos pacientes puede significar que requieren tratamientos dentales especiales. CONCLUSION

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