Lupus cutáneo subagudo pediátrico. Reporte de un caso.

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1 Lupus cutáneo subagudo pediátrico. Reporte de un caso.
Dra. María Soledad Zegpi T. Dr. Cristian Vera K. Dr. Sergio González B. Dr. Juan Eduardo Carrasco Z. Dra. Camila Downey S.

2 LECSA Pediatría Patología muy poco frecuente, 15 casos descritos en literatura. Placas eritematosas descamativas policíclicas o psoriasiformes de predominio en áreas fotoexpuestas. Puede acompañarse de síntomas sistémicos principalmente músculo esqueléticos. Pediatr Dermatol Oct 29. doi: /pde.12007 Br J Dermatol Aug;169(2): doi: /bjd.12383

3 Historia Clínica Paciente de sexo masculino, 3 años.
Motivo de consulta: Cuadro de 5 meses de evolución de lesiones eritematosas en mejillas y extremidades, asintomáticas, diagnosticadas como eritema infeccioso. Evoluciona con aumento del compromiso de superficie corporal, descamación, diagnóstico dermatitis tratada con corticoides orales y tópicos por un mes, con disminución leve lesiones. Artralgias muñecas y rodillas, sin compromiso del estado general ni fiebre.

4 Historia Clínica Antecedentes: Mórbidos: (-)
Medicamentos: (-) Artren (diclofenaco) SOS Alergias: medicamentos (-) Quirúrgicos: (-) Familiares: (+) Madre rosácea, hermana dermatitis atópica.

5 Historia Clínica Examen Físico:
Placas eritematosas infiltradas, bien delimitadas, con escasa descamación y distribución policíclica en mejillas y pabellón auricular e hiperqueratósicas, descamativas en extremidades superiores, inferiores y glúteos. Sin artritis. Sin lesiones en mucosas, cuero cabelludo ni uñas.

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14 Estudio Histológico

15 Hiperparaqueratosis que alterna con ortoqueratosis, atrofia epidérmica, infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial, que afecta plexo superficial y profundo, dermis en algunas zonas más laxa, con un componente de mucinosis.

16 Edema en la dermis papilar y alteración vacuolar de queratinocitos basales. Inmunofluorescencia directa negativa.

17 Laboratorio Exámenes Hemograma y VHS Hb 9.1% 3.300GB VHS: 72 mm/hr
Perfil Bioquímico Normal Orina Completa C3C4 Anti DNA Negativo ANA ENA

18 Evolución Se evalúa en conjunto con Reumatología infantil, de acuerdo con diagnóstico Lupus cutáneo subagudo (LECSA). Se inicia tratamiento: Fotoprotección pantalla mineral FPS 50+ uso cada 3 horas. Prednisona jarabe 20mg/5cc 2cc cada 12 horas por 15 días. Autorización oftalmología para inicio Hidroxicloroquina, sugieren control oftalmológico anual tras inicio tratamiento.

19 LECSA Pediatría Anti Ro son los marcadores séricos más relacionados, anti La, anti DNA y ANA frecuentemente positivos también. Hallazgos histopatológicos e IFD apoyan el diagnóstico. Tratamiento Sistémico: Hidroxicloroquina 5mg/kg/día, corticoides. Tópicos: Corticoides, fotoprotección.. Pediatr Dermatol Oct 29. doi: /pde.12007 Br J Dermatol Aug;169(2): doi: /bjd.12383

20 LECSA Pediatría Pronóstico: Mayor riesgo de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), 15% en población adulta, en una serie pediátrica 5 de 6 pacientes con LECSA progresaron a LES. Pediatr Dermatol Oct 29. doi: /pde.12007 Br J Dermatol Aug;169(2): doi: /bjd.12383