LINFOMA PLASMABLASTICO DE OVARIO Presentación de un caso.

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1 LINFOMA PLASMABLASTICO DE OVARIO Presentación de un caso.
Peñaloza-Ramírez R., Hernández-Ruiz E., García- Pedro E., Tafoya- Ramírez F., Aquino-Salgado J.L  Introducción: Inicialmente se diagnosticó en  mucosa de  cavidad oral. En la actualidad la  localización extra-oral   se observa hasta en 52% de los casos diagnosticados. Representa el 2.6 % de los linfomas no hodgkin en pacientes inmunodeprimidos. La mayoría de los pacientes son VIH positivos y están co-infectados por el virus de Epstein Barr (VEB)  hasta en el  74%. El HHV-8 es negativo según la literatura descrita. Tiene pobre respuesta a la quimioterapia y  supervivencia media baja.   Caso clínico: Femenina de 28 años, diagnosticada con VIH. Inicio con dolor abdominal, nauseas, vomito, fiebre e intolerancia a la vía oral y aparición de una masa abdominal de 15x 10 cm  en flanco y fosa iliaca derecha.  En la TAC y RMI se encontró tumoración dependiente de ovario derecho (Figura 1). Por laboratorio se encontró: leucocitos 4.8x109/L, neutrófilos  2.7x109/L, linfocitos  1.1x109/L, hematocrito de 33.5% y plaquetas   /mm3 así como carga viral indetectable Figura 2. Histológicamente se observa una proliferación neoplasica con patrón en “cielo estrellado” compuesta por células de tamaño intermedio a grande con núcleo excéntrico, cromatina en rueda de carreta y abundante citoplasma que sustituía parcialmente el parénquima ovárico. Figura 1.- RMI con adquisiciones multiplanares donde se observa una lesión pélvica (ovarica) con extensión a cavidad abdominal. Presenta bordes lobulados, definidos con realce heterogéneo al paso del medio de contraste. Discusión y conclusiones: El Linfoma difuso de células grandes B, linfoma de Burkitt, linfoma primario de serosas y el linfoma plasmablástico son los más frecuentes en pacientes diagnosticados con VIH. La localización ovárica es poco frecuente y se deben cumplir criterios propuestos (Fox y Langley). Según la literatura el pronóstico es bueno si está confinado al ovario. En nuestro caso la paciente presento la lesión primaria en anexos derechos, infiltración  a útero y anexos izquierdos así como a tejido celular subcutáneo de la región pélvica. Sin embargo respondió al  esquema de quimioterapia  (esquema CDE Ciclofosfamida, doxorrubicina  y etopósido en infusión continua) y no hay evidencia de infiltración a medula ósea. Actualmente a 6 ciclos de quimioterapia se encuentra en remisión completa.   Histológicamente se observa una neoplasia linfoide constituida por células  de tamaño grande que mostraban un perfil inmunofenotípico característico (CD20-, CD138+, CD38+, MUM1+, CD56-, LMP1 +, BCL6+/- CD45+/-) con un índice de proliferación del 90%   (Figura 2 y 3). CD138 MUM1 LMP1 KI-67 Referencias: Stein H, Harris N, Campo E. Plasmablastic lymphoma. In: Swerdlow S, Campo E, Harris NL, et al, eds. WHO Classification of Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC; 2008: Castillo et al The biology and treatment of plasmablastic lymphoma Blood, 9 April Volume 125, Number 15 Delecluse HJ, Anagnostopoulos I, Dallenbach F, et al. Plasmablastic lymphomas of the oral cavity: a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood. 1997; 89(4): Castillo JJ, Furman M, Beltran BE, et al. Human immunodeficiency virus-associated plasmablastic lymphoma: poor prognosis in the era of highly active antiretroviral therapy. Cancer. 2012; 118(21): Colomo L, Loong F, Rives S, et al. Diffuse large B-cell lymphomas with plasmablastic differentiation represent a heterogeneous group of disease entities. Am J Surg Pathol. 2004;28(6): Figura 3.- El panel de inmunohistoquimica mostro positividad para CD138, MUM1/IRF4, CD45 y negativo para CD20 y CD56. El indice de proliferacion fue de 90%. Se realizo LMP1 para VEB el cual resulto positivo.