Paciente de 58 años con tumoración en aurícula derecha

Presentación del tema: "Paciente de 58 años con tumoración en aurícula derecha"— Transcripción de la presentación:

1 Paciente de 58 años con tumoración en aurícula derecha
García-Molina F. Parra F. Polo L. Berna-Mestre J . Iborra E.

2 CASO CLÍNICO MOTIVO INGRESO:
Paciente de 58 años, trasladado urgente desde Santa Lucía por tumoración de AD de reciente descubrimiento. ANTECEDENTES: HTA. Obesidad. No otros de interés. Tto. con Bisoprolol y Toresamida. HISTORIA ACTUAL: Edemas de miembros inferiores, disnea de esfuerzo y de reposo. Pérdida de 7 kg en un mes.

3 Tumor de 7.5cm en interior de aurícula derecha
NO adenopatías mediastinicas DX. Sarcomas (Leiomiosarcomas), Linfomas (primarios), menos probable….trombo

4 Tumor en pared posterior de auricula derecha
PET-TC Tumor en pared posterior de auricula derecha

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7 Fragmentos de borde irregular de tejido de aspecto linfoide, en sábana sin presencia de formación de folículos linfoides bien estructurados H-E lupa

8 H-E 10X

9 H-E 4X

10 H-E 20X

11 H-E 20X

12 CD-20/CD-10/Bcl-2 4X

13 BcL-6 10x

14 C-myc 10x

15 MUM-1 20X

16 CD30, CD19, CD21, TdT, CD23

17 CD 3 Y CD 5 4X

18 Ki67 (10x)

19 CASO CLÍNICO; PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
BIPSIA MÉDULA ÓSEA CITOMETRÍA DE MÉDULA OSEA ECO ABDOMEN NORMALES

20 CASO CLÍNICO; IHQ; resumen
POSITIVO: CD20, CD10, bcl-6, bcl-2, MUM-1, c-myc NEGATIVO: CD30, TdT, CD21, CD23, CD5, CD3, CD19 Ki-67: 95% Diagnóstico provisional: Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. NOTA: El tumor podría corresponder a un tumor con doble HIT. Se realiza FISH de Bcl-2, Bcl-6 y Myc.

21 CASO CLÍNICO; IHQ; resumen
POSITIVO: CD20, CD10, bcl-6, bcl-2, MUM-1, c-myc NEGATIVO: CD30, TdT, CD21, CD23, CD5, CD3, CD19 Ki-67: 95% Diagnóstico provisional: Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. NOTA: El tumor podría corresponder a un tumor con doble HIT. Se realiza FISH de Bcl-2, Bcl-6 y Myc.

22 Categoría heterogénea. No entidad distinta.
Clasificación : Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. Definición: Linfomas de células B con rasgos intermedios entre linfoma de células B difuso largo y linfoma de Burkitt. Linfomas agresivos rasgos morfogenéticos de ambos. Categoría heterogénea. No entidad distinta.

23 Morfología: Cielo estrellado/muchas mitosis/apoptosis.
Clasificación : Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. Morfología: Cielo estrellado/muchas mitosis/apoptosis. Células tamaño medio/pequeño (Aspecto blastoide Descartar linfoma linfoblastico con TdT (+ en LLB)). Nucleolo. IF: Marcadores B (CD19, 20, 29, 22, 79a) Marcadores sugestivos de Burkitt: CD10+, BcL6+, BcL2-, MUM1-/+-. Si morfología más Burkitt: BcL2 puede ser +.

24 Morfología: Cielo estrellado/muchas mitosis/apoptosis.
Clasificación : Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. Morfología: Cielo estrellado/muchas mitosis/apoptosis. Células tamaño medio/pequeño (Aspecto blastoide Descartar linfoma linfoblastico con TdT (+ en LLB)). Nucleolo. IF: Marcadores B (CD19, 20, 29, 22, 79a) Marcadores sugestivos de Burkitt: CD10+, BcL6+, BcL2-, MUM1-/+- Si morfología más Burkitt: BcL2 puede ser +.

25 CASO CLÍNICO; IHQ; resumen
POSITIVO: CD20, CD10, bcl-6, bcl-2, MUM-1, c-myc NEGATIVO: CD30, TdT, CD21, CD23, CD5, CD3, CD19 Ki-67: 95%. Diagnóstico provisional: Linfoma B Agresivo, con rasgos correspondientes a Linfoma intermedio entre Linfoma B Difuso de célula Grande y Linfoma de Burkitt. NOTA: El tumor podría corresponder a un tumor con doble HIT (PORQUE EXPRESA Myc, Bcl-2 y Bcl-6 y 32-78% intermedios DH). Se realiza FISH de Myc, Bcl-2 y Bcl-6.

26 MYC, BCL2 y BCL6; LINFOMAS DOBLE Y TRIPLE “HIT”
Si reordenamiento MYC + BCL2 y/o BCL6 (DH; Triple-hit). DH y TH aumentan con la edad. Pronóstico (peor-mejor): TH-DH(BcL6)-DH(BcL2). 3-6% de todos LBDCG tienen DH/TH. Refractarios a la QT convencional y tienen un peor pronóstico (muchos…comportamiento parecido Burkitt).

27 CITOGENÉTICA CLÁSICA -Cariotipo complejo -Translocaciones MYC/IGH y BCL2/IGH FISH. Traslocación del MYC Señales juntas (normales) y separadas FISH. Traslocación de BCL2. Derecha. Dos señales juntas. Izquierda. Célula anormal. Una fusionada y otra separada (traslocada).

28 MYC Y BCL2 + IHQ. LINFOMA DOBLE EXPRESSOR
Reordenamiento de MYC-expresión proteína por IHQ. >70%MYC+IHQ  Reordenamiento de MYC (s100; e 93 %). Muchos casos con < 40% células MYC+ sí tiene reordenamiento. Combinado FISH-IHQ (Cuando screening IHQ? algunos siempre FISH). Doble expressor (x proporción de células MYC+ y BCL2+). P. corte 30-40%. 80-90% DH/TH son DE. DE en % de LDCBG. Peor pronóstico que con una proteína, mejor que con DH/TH.

29 CASO CLINICO; FISH (Marqués de Valedecillas)
REORDENAMIENTO DE BCL6 (3Q27). GEN BCL2: TRIPLE SEÑAL GEN BCL2 (18Q21). Trisomia del cr 18 vs Ganancia del gen citado. NO REORDENAMIENTO DE MYC (8Q24) En tejido analizado.

30 CASO CLÍNICO; DIAGNOSTICO DEFINITIVO
LINFOMA DE ALTO GRADO, NO CLASIFICADO (NOS) EN LA OMS 2016 DOBLE EXPRESIÓN DE BCL-2 Y C-MYC SE ASOCIA A CURSO AGRESIVO

31 CLASIFICACION LINFOMAS WHO 2016

32 CLASIFICACION LINFOMAS WHO 2016; NOVEDADES
LINFOMA CÉLULAS B ALTO GRADO CON TRASLOCACIÓN EN MYC, BCL2 Y/O BCL6. Entidad 2008BCLU y LBDCG que tengan reordenamientos del MYC Y BCL2 Y/O BCL6.

33 CLASIFICACION LINFOMAS WHO 2016; NOVEDADES
LINFOMA DE LA CÉLULA B ALTO GRADO, NOS. INCLUYE: Linfoma de célula B grande con apariencia blastoide o intermedios entre LBDCG y LB sin traslocación MYC y BCL2 o BCL6.

34 LINFOMA CÉLULAS B ALTO GRADO DH O TH LINFOMA B ALTO GRADO, NOS
CATEGORIA INTERMEDIA 2008 Linfomas DH, TH menos linfomas foliculares y lnfoblásticos Linfoma B difuso con apariencia blastoide DH, TH NO DH, TH LINFOMA CÉLULAS B ALTO GRADO DH O TH LINFOMA B ALTO GRADO, NOS LINFOMA B DIFUSO CELULA GRANDE BURKITT

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37 LINFOMAS EXTRANODALES
Linfomas B extranodales: Tracto Gastrointestinal: 20-25% . Linfomas cutáneos. Mediastino (LINFOMAS CARDIACOS…0.5% DE LINFOMAS EXTRANODALES). Linfomas T-maduros Extranodales.

38 LINFOMA CARDIACO Primario: 1.3% de tumores cardiacos primarios
-Manifestación clínica con síntomas cardiacos. -No se conoce célula precursora. -LBDCG (80%); LF; LBurkitt . -Más en AD. 2015

39 CONCLUSIONES Hemos presentado un linfoma cardiaco primitivo con diagnóstico de Linfoma B alto grado, NOS, en base a la clasificación OMS 2016. En estos linfomas es importante la expresión IHQ de moléculas como myc, bcl2, bcl6, así como de sus reordenamientos, y otras alteraciones, vistas por FISH. En el abordaje de una neoplasia de casi todas las localizaciones siempre hay que tener como posible diagnóstico diferencial el LINFOMA (primario o secundario).

40 BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Swerdlow SH et al. The 2016 revisión of the World Health organization classification of lymphoid neoplasm. Blood, (2016);127, Heckendorn E et al. Pathology of Extranodal lymphoma. Radiol Clin N Am (2016); 54, Burke A et al. Hematologic Tumors of the heart and pericardium. En. Tumors of the Heart and Great Vessels Ed. AFiP Said JW. Agressive B-cell lymphomas: how many categories do we need? Modern Pathology, (2013); 26, Quintanilla-Martinez L. Is it only about MYC? How to approach the diagnosis of diffuse large B-cell lymphomas. Hematological oncology (2015); 33,