Síndrome de West: Factores etiológicos

Presentación del tema: "Síndrome de West: Factores etiológicos"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome de West: Factores etiológicos
A.C. Rodríguez Dehli, D. Pérez Solís, J. de Juan Frigola, F. Villanueva López*, C. García López* Departamento de Pediatría. Neurofisiología Infantil*. Hospital Central de Asturias. Oviedo 1 1 1

2 El Síndrome de West se caracteriza por:
Introducción El Síndrome de West se caracteriza por: espasmos del lactante detención o regresión del desarrollo psicomotor EEG intercrítico de hipsarritmia

3 Introducción: Clasificación
Commission on Pediatric Epilepsy of the ILAE. Workshop on Infantile Spasms. Epilepsia 1992; 33:195. Commission on Classification and Terminology of the ILAE. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:

4 Objetivo Conocer la distribución etiológica del Síndrome de West (SW) en nuestro medio

5 Material y método Estudio retrospectivo de 16 casos de Síndrome de West diagnosticados en el Hospital Central de Asturias entre 1995 y 2001

6 Parámetros analizados:
Material y método Parámetros analizados: Sexo y edad Antecedentes familiares neurológicos Factores etiológicos predisponentes Tipo de crisis de inicio Alteraciones en la exploración EEG y otras pruebas diagnósticas Tratamiento Evolución EEG Evolución clínica

7 Resultados: Sexo

8 Resultados: Edad al inicio de clínica
Mediana 6 meses Rango entre 2 y 14 meses

9 Resultados: Tiempo de evolución al diagnóstico

10 Resultados: Tiempo de evolución al diagnóstico

11 Resultados: Antecedentes familiares neurológicos
1 esclerosis tuberosa 2 convulsiones

12 Resultados: Clasificación

13 Resultados: Comparación
1988 2001 Casos 30 16 Idiopáticos 1(6%) Criptogénicos 15 (50%) 3 (19%) Sintomáticos 12 (75%) p=0,053 (prueba chi2)

14 Resultados: Factores etiológicos predisponentes
a) Prenatales: - holoprosencefalia - HIV grado IV - quiste en hemisferio derecho - esclerosis tuberosa - citomegalovirus congénito - sufrimiento fetal crónico - hidrocefalia congénita b) Perinatales: - hipoxia perinatal (3) - infartos hemorrágicos(1) c) Postnatales: - HIV grado IV+ infarto hemorrágico

15 Resultados: Peso al nacimiento
g 50%

16 Resultados: Tipo de crisis
Espasmos en flexión (88%) Crisis hipertónicas (12%)

17 Resultados: Exploración neurológica

18 Resultados: Pruebas realizadas
TAC: Atrofia cortical (3) Dilatación de ventrículos laterales (2) Cavidad porencefálica (2) Holoprosencefalia (1) Isquemia residual en territorio silviano (1) Hamartomas y lesión del cuerpo calloso (1) Calcificaciones periventriculares e intraparenquimatosas(1) Imagenes hipodensas múltiples (1)

19 Resultados: Tratamiento

20 Resultados: Evolución de hipsarritmia
Desaparición en 15 de los 16 casos Mediana de 16 días Rango: 5-37 días Reaparición de hipsarritmia en 1 caso (a 7 meses del diagnóstico)

21 Resultados: Normalización EEG

22 Resultados: Desaparición de las crisis

23 Conclusiones y comentarios
Los casos idiopáticos son muy poco frecuentes Con las nuevas técnicas de imagen se identifican como sintomáticos un mayor número de casos. Importante demora en el diagnóstico por confusión con otros episodios paroxísticos no epilépticos (principalmente cuando hay daño neurológico conocido). La simple sospecha clínica obliga al estudio EEG que confirme o descarte la hipsarritmia. Las malformaciones o lesiones preexistentes condicionan el pronóstico de los SW sintomáticos.

24 24