Amenorrea Primaria y Secundaria

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1 Amenorrea Primaria y Secundaria
Ip ricardo blas medina Coordinador: Dra Paola Iturralde Asesor: Dra Elly guerrero r3go

2 Introducción La amenorrea es la ausencia temporal o permanente de menstruación en la mujer Prevalencia de amenorrea patologica es de 3 - 4% en mujeres de edad fertil. Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53:

3 Tipos de amenorrea González Merlo. Alteraciones del ciclo genital. Clasificación. Amenorreas. En: González Merlo. Ginecología y obstetricia. Barcelona-Madrid: Ed. Salvat, 1993.

4 Amenorrea fisiologica
El embarazo: Es la causa más frecuente de amenorrea en una mujer en edad fértil. En la menopausia. Debido a una insuficiencia ovárica.

5 Amenorrea fisiológica
En la lactancia: Duración variable debido a un aumento de la liberación de prolactina y a una disminución en la producción o liberación de gonadotrofinas. Antes de la pubertad: Antes de la menarquia, hecho que ocurre entre los años en la mayoría de las mujeres. Riddick DH. Trastornos de la función menstrual. En: Danfort, editor.Tratado de obstetricia y ginecología (6.a ed.). Interamericana McGraw-Hill 1994; 36:

6 Amenorrea primaria Ausencia de la primera menstruación a los 14 años, asociada a la falta de crecimiento o de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Ausencia de la primera menstruación a los 16 años, con independencia de que presenten un crecimiento y un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios normales. salvo cuando existan antecedentes familiares de pubertad retrasada, ya que en un 1-5% de mujeres la menarquia tiene lugar después de los 16 años The American College de Obstetrician and Gynecologist. Endocrinología de la reproducción e infertilidad. En: Prolog 1955; 3:

7 Amenorrea secundaria Consiste en el cese de la menstruación una vez establecida. El criterio más comúnmente aceptado por la mayoría de autores es la ausencia de menstruación durante el tiempo equivalente al intervalo de al menos tres ciclos

8 Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea
Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53:

9 John O. Schorge MD, Joseph I
John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

10 Amenorrea primaria

11 Anomalias genitales a) Disgenesia gonadal.
Consiste en la defectuosa formación de los ovarios, sustituidos por dos cintillas fibrosas con ausencia de folículos ováricos Simpson J, Rajkovic A. Ovarian differentiation and gonadal failure. Am J Med Genet 1999; 89:

12 Disgenesia Gondal Sx de Turner:
Tienen cariotipos 45 X0, 46 XX, y mosaicos. Presentan talla baja y frecuentes malformaciones extragenitales: pliegue cervical (pterigion colli), cubitus valgus, alteraciones renales, cardíacas (coartación aórtica) los cariotipos 45 X0, presentar higromas quísticos, visibles en la ecografía desde el primer trimestre. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

13 Disgenesia Gonadal Sx Swyer:
Es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo. El cariotipo es 46 XY. El cromosoma Y no se expresa, por lo que funciona como un 45 X0 (gonadoblastoma).

14 Disgenesia Gonadal Disgenesia gonadal mixta.
Poseen fenotipo femenino, con una gónada rudimentaria a un lado y un testículo en otro. Puede haber masculinización parcial de los genitales. Suelen tener características somáticas similares al Turner, 45X0-46 XY John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

15 Sx de Rokitansky. Alteración en la permeabilización de los conductos de Müller. El fenotipo es femenino normal. Los ovarios son normales. El útero es rudimentario y no está canalizado. Hay agenesia de los 2/3 superiores de vagina, Se asocian a malformaciones renales o urinarias. Folch M, Pigem I, Konje JC. Müllerian agenesis: diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv 2000; 55:

16 Himen imperforado. El acúmulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal. Cura con la incisión y evacuación del contenido vaginal. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

17 Defectos Anatomicos Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53:

18 Pseudohermafroditismo Masculino
Feminización testicular, síndrome de Morris o pseudohemarfroditismo masculino. El cariotipo es masculino: 46 XY. Los testículos están bien conformados, aunque suelen ser intraabdominales, (disgerminoma). . John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

19 Pseudohermafroditismo Femenino
Hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome adrenogenital o pseudohemarfroditismo femenino: El cariotipo es normal femenino: 46 XX. Hay una elevación de andrógenos por hiperproducción suprarrenal, lo cual produce virilización de los genitales. La clínica varía según el déficit enzimático. El déficit más frecuente es el de 21-hidroxilasa

20 Anomalias Mullerianas
Agenesia de vagina. Es poco frecuente. Se detecta en la exploración. Folch M, Pigem I, Konje JC. Müllerian agenesis: diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv 2000; 55:

21 Causas centrales a) Amenorrea psíquica:
El estrés, el internamiento, el miedo al embarazo o a la sexualidad pueden producir amenorreas tanto primarias como secundarias, probablemente por la liberación de CRH, que inhibe la secreción de gonadotropinas. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

22 Causas Centrales b) Lesiones hipotálamo-hipofisarias.
Tumores, traumatismos, hematomas, infartos, granulomas, etc., lesionan el eje hipotálamo-hipofisario e impiden el normal funcionamiento del ciclo menstrual. c) Pubertad tardía d) Hipogonadismo hipogonadotrópico. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

23 Degeneraciones neurogerminales.
Sd. Kallman. Ocurre una detención en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la línea media. Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual. Las gonadotropinas están descendidas. El cariotipo puede ser femenino o masculino John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

24 Degeneraciones neurogerminales.
Sx. Laurence-Moon-Bield. Asocia diabetes, oligofrenia e hipogonadismo. Sx. Alstrom. Cursa con retinitis pigmentaria, sordera, nefropatía e hipogonadismo.

25 Degeneraciones neurogerminales.
Progeria. Cursa con calvicie prematura, cabello grisáceo, cataratas, atrofia muscular y del tejido cutáneo. Lleva a la muerte en fases tempranas de la vida. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

26 Degeneraciones neurogerminales.
Sx de Prader-Willi. Cursa con Hipotonía, Hipogonadismo, Hipomentia y Obesidad (síndrome HHHO). Responden bien al clomifeno. Sx de Rabinowitz. Es un déficit aislado de FSH. John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EUA, 2009, Pp

27 Amenorrea secundaria

28 Amenorrea por anorexia o deportiva
a) Anorexia nerviosa. El 25% de las anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que haya ocurrido pérdida importante de peso Maugars Y, Lalande S, Berthelot JM, Potiron-Josse M, Charlier C, Prost A. Sports, bones and hormones. Multiple interactions [editorial]. 1995; 24 (Supl 28):

29 Amenorrea por anorexia o deportiva
b) Amenorrea deportiva. Hasta la mitad de las mujeres que practican ejercicio intenso y competitivo pueden presentar amenorrea. (disminución de peso y del porcentaje de grasa corporal, aumento de esteroides sexuales aumento de andrógenos y prolactina, elevación de hormona del crecimiento, ACTH) Maugars Y, Lalande S, Berthelot JM, Potiron-Josse M, Charlier C, Prost A. Sports, bones and hormones. Multiple interactions [editorial]. 1995; 24 (Supl 28):

30 Origen uterino Sx de Asherman (sinequias uterinas tras legrados).

31 Insuficiencia ovárica
También llamada Falla Ovárica Prematura (FOP) o menopausia precoz. Consiste en un agotamiento folicular antes de los 40 años, lo que provoca un descenso de estrógenos y, por tanto, una elevación de gonadotropinas. Simpson J, Rajkovic A. Ovarian differentiation and gonadal failure. Am J Med Genet 1999; 89:

32 Tumores ováricos En tumores grandes se puede producir una destrucción total del tejido ovárico sano, por tanto, no se produce ovulación y desaparecen las reglas. . Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

33 Hipogonadismo hipogonadotropo
La más frecuente es la amenorrea hipotalámica funcional por ejercicio físico, anorexia nerviosa u otros trastornos psíquicos. Hiperprolactinemia: Todas aquellas causas que la produzcan, tanto tumorales (prolactinomas) como no tumorales (traumatismos).

34 Sd. Sheehan: Amenorrea postparto por infarto hipofisario (panhipopituitarismo). Se caracteriza por una incapacidad para la lactancia materna con involución de la glándula mamaria. Después aparece amenorrea (consecuencia de la anovulación) y la pérdida del vello pubiano y axilar Pickett CA. Diagnosis and management of pituitary tumors: recent advances. Prim Care 2003; 30:

35 Tumores secretores de hormonas proteícas
Como GH (acromegalia), TSH, gonadotropinas, y ACTH y adenomas no secretores que no se manifiestan clínicamente hasta que no alcanzan gran tamaño (macroadenomas). Pickett CA. Diagnosis and management of pituitary tumors: recent advances. Prim Care 2003; 30:

36 Craneofaringioma el 60% de los casos presentan amenorrea por la comprensión hipofisaria directa o del sistema vascular que conecta el hipotálamo a la hipófisis. Pickett CA. Diagnosis and management of pituitary tumors: recent advances. Prim Care 2003; 30:

37 SOP Síndrome de Stein-Leventhal Dentro del mismo podemos distinguir dos tipos: Tipo I. Muy raro; cursa con amenorrea secundaria de instauración progresiva, después de largos períodos de oligomenorrea. Tipo II. Mucho más frecuente; es un cuadro menor o incompleto, que suele cursar con oligomenorrea, síndrome premestrual, disovulación e insuficiencia lútea. Zárate A, Hernández-Valencia M. Síndrome de ovarios poliquísticos: una entidad sistémica metabólica. Rev Fac Med UNAM 1997; 40:

38 Causa Farmacológica Anovulatorios (AOC), fenotiazinas, reserpina, digoxina, etc. Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53:

39 Otras Causas Enfermedades intercurrentes: Amenorreas psíquicas.
Insuficiencia renal, diabetes. Amenorreas psíquicas. Anorexia nerviosa, pseudociesis, estrés. Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53:

40 Causas Endocrinas De origen suprarrenal o tiroideo.
Tanto el exceso como el defecto de esteroides o de hormonas tiroideas puede producir amenorrea.

41 Diagnóstico

42 Historia clínica Disfunción psicológica, estrés
AHF de anormalidades genéticas APP de importancia AGO: menarca telarca pubarca, anormalidades genitales, infecciones, historia de qx o legrados, paridad FUR. Uso de medicamentos o efectos adversos de los mismos Laufer MR, Floor AE, Parsons KE, Kuntz KM, Barbieri RL. Hormone testing in women with adult onset amenorrhea. Gynecol Obstet Invest 1995; 40:

43 Desde el punto de vista anatómico se tratará de ubicar el problema en el hipotálamo, en la hipófisis, en el ovario, en el endometrio o en la vagina.

44 Pruebas Hormonales Descartar embarazo. Determinación de Prolactina.
Si la paciente presenta galactorrea o los niveles de prolactina son >100 ng/ml, realizar TAC o RMN de silla turca. TSH Laufer MR, Floor AE, Parsons KE, Kuntz KM, Barbieri RL. Hormone testing in women with adult onset amenorrhea. Gynecol Obstet Invest 1995; 40:

45 Prueba de deprivación progestacional
Acetato de Medroxiprogesterona 10mg VO c/24 De 7 a 10 dias Noretisterona 5mg VO c/24 Progesterona 200mg IV c/24 Dosis única Progesterona micronizada 400mg VO c/24 Progesterona micronizada en gel Intravaginal c/24h 6 aplicaciones Laufer MR, Floor AE, Parsons KE, Kuntz KM, Barbieri RL. Hormone testing in women with adult onset amenorrhea. Gynecol Obstet Invest 1995; 40:

46 Estudios de imagen (TAC – RMN)
Ausencia de sangrado en la prueba de deprivación progestacional: Sangrado después de administrar estrógenos y una progestina en forma secuencial: Determinación de FSH y LH: Estudios de imagen (TAC – RMN) Prueba de estrogeno/progesterona Estrogeno equino conjugado 1,25mg VO c/24h Por 21 dias Estradiol 2mg VO c/24h Agente Progestacional 2mg VO c/24 Laufer MR, Floor AE, Parsons KE, Kuntz KM, Barbieri RL. Hormone testing in women with adult onset amenorrhea. Gynecol Obstet Invest 1995; 40:

47 Disfunción hipofisis- hipotálamica
FSH y LH Etapa FSH LH Mujer adulta nl 5-20 IU/L ½ ciclo ↑ 2 v valor basal ½ ciclo ↑ 3 v valor basal Hipogonadotrópica prepuber Disfunción hipofisis hipotálamica < 5 IU/L Hipergonadotrópica postmenopausica falla ovárica >20 IU/L > 40 IU/L

48 Estudio de la Amenorrea Primaria
Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

49 Estudio de la Amenorrea Primaria
Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

50 Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB
Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

51 CTO 7 ed Ginecología y Obstetricia

52 Tratamiento

53 Tratamiento Depende las causas:
Alteraciones tiroideas : Horm.tiroidea, yodo radioactivo o fármacos antitiroideos. Hiperprolactinemia :suspensión de tratamiento que lo produjo, Tx agonistas dopaminergicos (bromocriptina –cabergolina, cirugia). Anovulación crónica SOP :inducir sangrado acetato de medroxiprogesterona como factor protector del endometrio. Cuando es producida por hiperplasia suprarrenal se administra 0.5mg de dexametasona al dia (glucocorticoides) Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

54 Tratamiento Anticonceptivos orales Antiandrogenos: Espironolactona
Flutamida Acetato de ciproterona Inhibidores de la 5 alfa reductasa (finasteride) Agonistas de GnRH Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72:

55 Bibliografía John O. Schorge MD, Joseph I. Schaffer MD, et al “Williams Ginecología” EU, 2009, Pp Mclever B, Romanski SA, Nippoldt TB. Evaluation and management of amenorrhea. Mayo Clin Proc 1997; 72: Kiningham RB, Apgar BS, Schwenk TL. Evaluation of amenorrhea. Am Fam Physician 1996; 53: González Merlo. Alteraciones del ciclo genital. Clasificación. Amenorreas. En: González Merlo. Ginecología y obstetricia. Barcelona-Madrid: Ed. Salvat, 1993 Riddick DH. Trastornos de la función menstrual. En: Danfort, editor.Tratado de obstetricia y ginecología (6.a ed.). Interamericana McGraw-Hill 1994; 36:

56 Bibliografía Simpson J, Rajkovic A. Ovarian differentiation and gonadal failure. Am J Med Genet 1999; 89: Folch M, Pigem I, Konje JC. Müllerian agenesis: diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv 2000; 55: Maugars Y, Lalande S, Berthelot JM, Potiron-Josse M, Charlier C, Prost A. Sports, bones and hormones. Multiple interactions [editorial]. 1995; 24 (Supl 28):