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Pancreatitis autoinmune Jean Paul Ramos Junco Medico residente de radiología Hospital de Vitarte - MINSA
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Descrita en primer lugar por Sarles y cols. en 1961 como «esclerosis inflamatoria secundaria» del páncreas, es una variante de pancreatitis crónica que implica un proceso autoinmune. En AP se caracteriza por importante fibrosis e infiltración linfoplasmocitaria del páncreas y aumento de IgG, especialmente del subtipo IgG4, o autoanticuerpos positivos. Asociación entre PAI y otros trastornos AI: Sjögren, LES, colangitis esclerosante primaria, cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa.
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La presentación clínica de la PAI es heterogénea y varía desde los síntomas leves e inespecíficos (dolor en hemiabdomen superior y astenia), hasta ictericia obstructiva y dolor grave que simula una neoplasia pancreática. Ocasionalmente, los pacientes comienzan con síntomas asociados a la afectación de órganos extrapancreáticos. Existe un predominio de PAI en los varones ancianos.
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Aunque la enfermedad puede parecerse a una neoplasia del páncreas o en ocasiones a otras formas de pancreatitis, las características radiológicas, clínicas y de laboratorio, así como la notable respuesta del paciente a los corticoides, han hecho que la PAI se clasifique como una entidad diferenciada. La PAI debería distinguirse de la pancreatitis crónica de origen alcohólico y de otros tipos de pancreatitis porque el tratamiento con corticoides es eficaz en el primer caso, los cambios morfológicos son reversibles y la función pancreática puede volver a los niveles normales sin intervención quirúrgica si el tratamiento se instaura en una fase precoz de la enfermedad. Es de destacar que estos pacientes no tienen pancreatitis agudas previas ni antecedentes de abuso de alcohol.
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Existe en la PAI un aumento difuso del tamaño del páncreas, que adquiere forma de salchicha, con atenuación homogénea, realce moderado y un ribete periférico de hipoatenuación denominado «halo». Es frecuente la pérdida de lobularidad; normalmente existe una mínima estriación de la grasa peripancreática. Estos cambios se aprecian en la fase inflamatoria inicial del proceso, con un predominio de infiltrados linfoplasmocitarios y menor fibrosis. Conforme progresa la enfermedad, se evidencia la involución o la retracción de la cola pancreática. Se observa atenuación difusa o irregular del conducto pancreático y compresión y estrechamiento del colédoco distal debido a edema pancreático. También es frecuente el aumento discreto de los GL regionales.
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La afectación focal se localiza con más frecuencia en la cabeza del páncreas que en el cuerpo y en la cola; típicamente aparece como una masa de baja atenuación o de isoatenuación. La diferenciación entre la forma focal de PAI y el carcinoma de páncreas puede ser difícil sólo mediante TC; por tanto, la mayoría de estos pacientes son tratados quirúrgicamente. Sin embargo, los cambios asociados en el resto de la glándula y el estrechamiento difuso del conducto pancreático son muy sugestivos de PAI. Las manifestaciones extrapancreáticas son las lesiones focales en pulmones, riñones, hígado o partes blandas que rodean la aorta, que se denominan seudotumores inflamatorios.
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La respuesta a los corticoides aparece en la TC como resolución del aumento de tamaño del páncreas y una mejoría o una resolución del halo y la estriación peripancreáticos. De forma similar, el estrechamiento biliar y pancreático puede resolverse parcial o totalmente. Las manifestaciones extrapancreáticas también se resuelven con el tratamiento con corticoides. La resolución morfológica se observa incluso tras la primera o segunda semana de tratamiento En algunos casos persiste el estrechamiento del conducto pancreático y del colédoco a pesar del tratamiento con corticoides. Esto se debe a cambios fibróticos crónicos que indican un estadio tardío de la enfermedad, con desarrollo de bridas. Los cambios crónicos consistentes en fibrosis y esclerosis son también responsables de la atrofia pancreática, que puede ser una secuela a largo plazo en algunos casos.
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De forma similar, las lesiones focales tipo masa que se desarrollan en la cabeza del páncreas representan miofibroblastos entremezclados con haces de colágeno; se requiere una resección quirúrgica para aliviar los síntomas.
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Los hallazgos en la RM y la CPRM en los pacientes con PAI típica consisten en una glándula con aumento difuso de su tamaño. Como en la TC, en la RM puede apreciarse un ribete periférico de «halo» hipointenso. Además, en la CPRM puede verse una atenuación difusa del conducto pancreático principal o una disminución del calibre y una estenosis del mismo.
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En los pacientes con lesiones focales tipo masa puede ser útil la aspiración con aguja fina de la masa. Debido a que la confirmación anatomopatológica de la PAI es difícil por la naturaleza parcheada de la enfermedad, el tratamiento con corticoides puede utilizarse como un instrumento diagnóstico en los pacientes cuyos hallazgos clínicos y de laboratorio son muy sugestivos de la enfermedad. En estos pacientes puede utilizarse el estudio a corto plazo 2-4 semanas tras el inicio del tratamiento para verificar la resolución de la masa. Sin embargo, debido a que las masas malignas también pueden responder a los corticoides, es fundamental la completa resolución de la masa pancreática para la confirmación de la PAI.
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Si la historia clínica y los hallazgos de laboratorio y natomopatológicos no apoyan el diagnóstico de PAI, o si el tratamiento con corticoides no logra resolver la masa pancreática, debería considerarse una biopsia quirúrgica de la masa.
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