Presentacion Neuro

CASO Paciente pediatrico 6ª Edad Femenino En evaluacion por cuadro de cervicalgia + cefalea. Sin antecedentes traumaticos o Qx. Conocidos.

Malformacion de Arnold-Chiari (I) Alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical. Enf congénita. Asociada a otras disgenesias. No necesariamente evolutiva. Clínica variada.

Arnold –Chiari se asocia a otras anomalías: Siringomielia (40-70% tipo I) Malf. Oseas de la unión craneo-cervical. Alteraciones volumétricas de la fosa posterior Alteraciones óseas craneales: silla turca vacía, platibasia, impresión basilar, cóndilo occipital accesorio y restos del proatlas. Malformaciones de la columna vertebral (Klippel- Feil, Escoliosis). Anomalías de ventrículos y cisternas (Hidroc.) Alt. De meninges: bandas, adelgazamiento.

5 subtipos: 0) Siringomielia con mínimos datos de herniación amigdalina o sin ellos I) Herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor de 5 mm por debajo del foramen Magnum

II) Herniación caudal a través del foramen magnum del vermis cerebeloso, Tronco del encéfalo y cuarto ventrículo Suele asociarse a mielomeningocele, Hidrocefalia o Hidrosiringomielia

III)Encefalocele occipital con parte de las anomalías intracraneales asociadas al Chiari II IV) Aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo ?????

Hallazgos Imagenologicos: Rx: Normal/ clivus corto, anomalias de fusion espinal. CT: Dism. tamaño fosa posterior Ocupación de foramen magnum Ectopia tonsilar Aplanamiento del tronco

Secuencias cine para LCR, Sagital Fino T2 en union craneocervical. RM: T2 Disposición oblicua de capas amigdalinas (bandas de sargento). Descenso aparente de 4to ventrículo y medula Siringomielia T1 Herniacion tonsilar ≥ 5 mm x debajo de foramen magnum. Foramen estrecho con hipoplasia o ausencia de cisternas. ± Elongacion de 4to ventriculo Secuencias cine para LCR, Sagital Fino T2 en union craneocervical.

Diagnosticos Diferenciales Herniacion amigdalina adquirida: Osteogenesis imperfecta. Paget Craneosinostosis. Acondroplasia. Acromegalia. Aumento o disminución de la PIC