Imagen del mes Centro Cardiológico Americano Dra. Virginia Beneditto

Historia Clínica Paciente de 37 años, sexo M, fumador HC: 2 episodios de AIT recientes, un episodio de stroke isquémico parieto occipital derecho. quedando con hemianopsia homónima derecha secuelar. No presentó fiebre ni otros elementos de actividad infecciosa. En investigación etiológica de Stroke se estudió con ecocardiograma transesofágico.

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Pregunta El planteo inicial de la masa observada en el ecocardiograma sería: a)Mixoma b)Fibroelastoma papilar cardíaco c)Trombo auricular izquierdo d)Vegetación vinculada a válvula mitral

Respuesta a)No es correcta. Los mixomas se localizan en la aurícula izquierda en su forma de presentación más frecuente adheridos al septum interauricular por pedículo de implantación, de forma redondeada o en racimo, y habitualmente son de mayor dimensión (5 cm). b)Opcion correcta. El cuadro clínico del paciente dado por stroke sin elementos de actividad infecciosa, sumado al hallazgo de esta tumoración redondeada de bordes bien definidos (de tamaño menor a 20 mm de diámetro) con un pedículo móvil y que asienta sobre el endocardio valvular, es compatible con un fibroelastoma papilar cardíaco.

c) No es correcta. Los trombos de aurícula izquierda se caracterizan por localizarse en la orejuela izquierda y tener una base ancha de implantación d) No es correcta. Las vegetaciones son pequeñas masas irregulares unidas al endocardio, típicamente se adhieren al lado de menor presión de la estructura valvular, presentan movimiento caótico y no tienen pedículo. Si bien, por las características morfológicas, a veces son difíciles de distinguir de fibroelastoma, el cuadro clínico nos aleja del diagnóstico.

Discusión El fibroelastoma papilar es un tumor primario cardíaco, benigno. Los tumores primarios del corazón son poco frecuentes y la amplia mayoría son benignos. El fibroelastoma ocupa el tercer lugar dentro de los tumores benignos cardíacos luego del mixoma y el lipoma 2. La edad media de presentación es de 40 años. Habitualmente está relacionado con las válvulas cardíacas, siendo la más frecuentemente afectada la válvula aórtica y luego la mitral 3,4. Son de tamaño pequeño, promediamente de 1 cm. Macroscópicamente tienen un aspecto multipapilado. Histológicamente tienen un núcleo central de tejido conectivo denso rodeado de una capa de células endocardíacas hiperplásicas. 4

En cuanto a las manifestaciones clínicas predominan las debidas a fenómenos embólicos, más frecuente el ACV (53%) y el infarto agudo de miocardio (13%). Otras manifestaciones clínicas son ángor (8%) y disnea (8%) 2. La embolia sistémica puede ser de pequeñas papilas o de agregados fibrino plaquetarios sobre las mismas 5. En aproximadamente un 30% de los casos cursa asintomático, siendo un hallazgo ecocardiográfico 2. El diagnóstico es ecocardiográfico, siendo los hallazgos típicos 5 : Tumoración redondeada u ovoidea, de bordes bien definidos y textura homogénea Tamaño inferior a 20 mm Pedículo móvil en la mitad de los casos Asiento sobre el endocardio valvular

La movilidad del tumor es el predictor de muerte o embolia no fatal y es indicación de cirugía aún en pacientes asintomáticos 5. En los pacientes sintomáticos se debe realizar tratamiento quirúrgico. La resección es curativa y tiene buen pronóstico alejado. La resección tumoral en general se puede realizar conservando la válvula, en ocasiones requiere reparación de la misma 5. En el caso de fibroelastomas de gran tamaño puede ser necesaria la sustitución valvular. Se aconseja la realización de ecocardiograma transesofágico intraoperatorio 6. La evolución luego de la cirugía es buena no habiéndose reportado casos de recurrencia 5. En los pacientes asintomáticos la conducta no es tan clara. En los pacientes con fibroelastomas no móviles y pequeños se podría considerar el seguimiento clínico ecocardiográfico. En el caso de tumoración móvil se aconseja la cirugía de resección. La eficacia de la anticoagulación como prevención de complicaciones embolicas no está demostrada 5

Evolución Dada la reiteración de cuadros neurológicos, probablemente de mecanismo cardioembólico vinculados a dicha masa tumoral, se decide cirugía cardiaca para resección del mismo. La TAC de cráneo preoperatoria no mostró lesiones isquémicas encefálicas de significación y tampoco complicaciones hemorrágicas por lo cual se realiza la cirugía cardíaca en la misma internación. Efectuando resección completa del tumor con conservación del aparato valvular mitral con control ecográfico transesofágico intraoperatorio, se constató resección completa y ausencia de insuficiencia mitral secuelar. Buena evolución postoperatoria. Se confirmó mediante estudio anatomopatológico que se trataba de un fibroelastoma.

Bibliografía 1. Caballero J, Calle G, Arana R, Sancho M, Caballero FJ, Piñero C, et al. Fibroelastoma papilar cardíaco. Diferentes formas de presentación clínica. Rev Esp Cardiol 1997; 50 (11): 815–7 2. González-Molina M, García Orta R, Moreno E, Azpitarte J. Fibroelastoma papilar cardíaco: una causa tratable de accidente cerebrovascular. Medicina Clínica 2003;121(9). Disponible en: clinica-2-articulo-fibroelastoma-papilar-cardiaco-una-causa Saxena P, Konstantinov IE, Lee A, Newman MA. Papillary fibroelastoma of aortic valve: early diagnosis and surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133(3): Cabral AlbuquerqueI L, Devens Trindade V. Heart valve papillary fibroelastoma associated with cardioembolic cerebral events. Rev Bras Cir Cardiovasc 2011;26(4): Sun JP, Asher CR, Yang XS, Cheng GG, Scalia GM, Massed AG, et.al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 Patients. Circulation 2001;103(22): Giovanni Truscelli, Concetta Torromeo, Fabio Miraldi et al. The role of intraoperative transoesophageal echocardiography in the diagnosis and management of a rare multiple fibroelastoma of aortic valve: a case report and review of literature. Eur J Echocardiogr 2009;10(7):884–6