Hospital Municipal Infantil de Córdoba Caso Clínico Dra. Ana Morello Dr. Ricardo Piñero Hospital Municipal Infantil de Córdoba

Presentación de caso clínico Paciente masculino, 13 años MC: crisis broncoostructivas, disnea de esfuerzo y cianosis peribucal relacionada con el ejercicio con empeoramiento de síntomas en los últimos 2 meses . AEA: Antecedente de sibilancias recurrentes hasta los 4 años; Consulta con su pediatra a los 8 años por sibilancias principalmente asociado al ejercicio. Deriva al especialista: no realiza la consulta con servicio de Neumonología. Recibe tratamiento para asma En 2014 (13 años de edad) es derivado nuevamente a Neumonología por empeoramiento de su sintomatología.

Antecedentes PERINATALES: Parto normal sin complicaciones. PN: 2.600 gramos. No ARM. Alta conjunta. FÍSIOLÓGICOS. Crecimiento y desarrollo normales. Controles pediátricos habituales. Vacunas OK. PATOLÓGICOS: Lactante sibilante y “Asma relacionada con el ejercicio”. Malos hábitos alimenticios. Constipación crónica. Sin antecedentes personales de atopía. Sin hospitalizaciones. No refiere sinusitis FAMILIARES: No refiere antecedentes familiares de asma. Sí Diabetes, cáncer de pulmón y cáncer de mama. HABITOS TÓXICOS: No refiere tabaquismo en el hogar. MEDICACIÓN HABITUAL: Budesonide/ formoterol 160/4,5 (1disparo c/12hs, 2 por día)

Examen físico Antropometría: Peso 60 kg ( percentil 90-97) - Altura 1,63 mts (percentil 90-97) IMC: 22,58 (percentil 85-97). Escoliosis dorsal. Signos vitales: FC: 78 lpm - FR 18 rpm - T° 36,7°c -TA 110/60 mmhg - Sat. 89-90% aire ambiente.(Hipoxemia) Piel: acrocianosis. Sin hipocratismo digital Cardiovascular: no soplos ni ruidos sobreagregados. Respiratorio: Tórax simétrico, murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares. No ruidos sobreagregados. No uso de musculatura accesoria. Vías aéreas superiores S/P Abdomen blando, depresible e indoloro. RHA presentes. Sistema nervioso: S/P

Rx de Tórax Leve engrosamiento del intersticio central bilateral. No se identifican otras alteraciones pleuropulmonares. No atrapamiento aéreo Escoliosis dorsal dextroconvexa.

Laboratorio

Evaluación cardiovascular Ecocardiograma transtorácico Situs solitus, levocardia, arco aórtico izquierdo, concordancia A-V y V-A. Los drenajes venosos sistémicos y pulmonares eran de características normales. Se descartaron shunts a nivel interauricular, interventricular, coartación de aorta y ductus arterioso permeable. No se detectaron insuficiencias valvulares. El llenado ventricular izquierdo rápido fue de 1.06 mts/seg y la sístole auricular 0,54 mts/seg. Pericardio de características normales. Insuficiencia mitral, tricuspídea, aórtica y pulmonar: Ausentes _________________________________________________ ________ Conclusión: Ecocardiograma normal. Presiones pulmonares normales

Signos y síntomas presentes: Adolescentes con antecedente de intolerancia progresiva al ejercicio y sibilancias recurrentes (Broncoespasmo no constatado) Poliglobulia (Hb 16g/dl; Hto 45%) Hipoxemia en reposo Clínica y Rx compatible con compromiso respiratorio

Dx. posible: Asma Inducido por ejercicio ? Antecedentes de sindrome obstructivo bronquial hasta los 4 años Índice predictivo de asma (IPA) negativo A los 8 años crisis broncoobstructivas relacionadas al ejercicio Espirometría: Alteración restrictiva severa sin respuesta al broncodilatador

Espirometría

Descripción: Reducción volumétrica de ambos lóbulos superiores con retracción cefálica de hilios pulmonares. Engrosamiento de septos interlobulillares periféricos en ambos lóbulos superiores, con algunas bronquioloectasias de tracción periférica y tendencia a la "panalización". El resto del intersticio pulmonar, central y basal, no muestra engrosamiento. Sin embargo, se destaca una mayor densidad radiológica generalizada. No se evidencian lesiones parenquimatosas pulmonares ocupantes de espacio. Durante la Espiración forzada, se constata un incremento global de la densidad radiológica, con algunos "parches" de atrapamiento aislados, pequeño. Espacios pleurales libres. Múltiples adenomegalias mediastinales superiores, en todos los compartimentos anatómicos. No se evidencian lesiones óseas focalizadas en el esqueleto torácico.

Informe de TAC-AR Distorsión del patrón intersticial en ambos campos pulmonares, con lesión volumétrica y bronquioloectasias de tracción. Campos pulmonares medios inferiores, de mayor densidad radiológica. Múltiples adenomegalias mediastinales superiores. Resto de la exploración sin particularidades.

Resumen: Diagnostico Sindrómico Disnea inducida por ejercicio Hipoxemia basal Sin falla del crecimiento Peso en percentil 90-97 Talla en percentil 90-97 IMC en percentil 85-97 Alteración del intersticio pulmonar en imágenes (Rx y TAC) Espirometría con patrón restrictivo que no responde al B2 DLCO compatible con disminución severa de la difusión

ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMON Requiere la presencia de 3/4 criterios: 1- Síntomas Respiratorios: tos, taquipnea, intolerancia al ejercicio. 2- Signos: taquipnea de reposo, estertores crepitantes, tiraje, hipocratismo, fallo de crecimiento o fallo respiratorio. 3- Hipoxemia. 4- Infiltrados difusos en Rx o TAC. Deterding R, MD, Evaluatin Infants and Children with Interstitial Lung Disease. Seminrs in Respiratory and Critical Care Medicine/vol 28,N°3 2007 Pediatric Polmonology 2004;38:368-378

ENF. INTERSTICIALES: CLASIFICACIÓN Neumopatías intersticiales de causa conocida Neumopatías intersticiales idiopáticas Desórdenes pulmonares primarios: Sind. de hemorragia alveolar. Sind. aspirativo. Enf. Pulmonar inducida por radiación o drogas. Neumonitis por hipersensibilidad. Desórdenes por almacenamiento de lípidos. EPC infecciosa o pos infecciosa. (IC e ID). Etc. Desórdenes sistémicos con compromiso pulmonar Enf. del tej. Conectivo. Histiocitosis. Sarcoidosis Sind. Neurocutáneos, etc. Déficit de alfa 1 antitripsina Patrón histológico Neumonitis Intersticial Usual (UIP). Neumonitis Intersticial descamativa (NID). Neumonía Intersticial Aguda (AIP). Neumonía Intersticial No específica. Neumonía Organizada. Neumonía intersticial linfocítica Daño alveolar difuso/neumonía intersticial aguda. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP)

Exámenes complementarios Test del Sudor: 20 mmol/L primera muestra 23 mmol/L segunda muestra LBA: dentro de parámetros normales, cultivos negativos Elisa para VIH: no reactivo

Nuevos exámenes complementarios LDH: 522 U/L (VN 236-469) CPK: 142 U/L ( VN menor a 190) CPK MB: 2.3 nd/ml (VN hasta 3) FR: 8 U/ml (VN 0-14) Ac anti RO: negativo Ac anti LA: negativo AC anti Scl-70: negativo Ac antinucleares(Hep2): negativo Alfa-1-antitripsina: 150 (VN 121-244) Ac anti ENA: negativo AC anti RNO: negativo Ac anti citrulina: 7 U/ml (VN menor 20) C3: 161 mg/dl (VN 76-161) C4: 38 mg/dl (VN 12 a 37) AC específicos de receptor de acetilcolina: menor a 0.02 nmol/l (VN menor a 0.2) Inmunoglobulinas: dentro de parámetros normales ECA: dentro de parámetros normales

Neumopatías intersticiales idiopáticas Neumonitis Intersticial descamativa (NID). Daño alveolar difuso/neumonía intersticial aguda. Neumonía Intersticial No específica. Neumonía Organizada. (BOOP) Neumonía intersticial linfocítica Neumonitis Intersticial Usual (UIP): rara en niños; en adolescentes déficit de ABCA 3 Neumonía Intersticial Aguda (AIP).( mas común en adultos) ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2002

Posibles diagnósticos en este paciente: Neumonía Intersticial Usual ? Sarcoidosis ? Se solicita BIOPSIA pulmonar

Fibroelastosis pleuropulmonar Informe de Biopsia Notable engrosamiento de la pleura visceral y fibrosis subpleural prominente, con elastosis de tabiques alveolares. Lesión compatible con: Fibroelastosis pleuropulmonar

Fibroelastosis pleuropulmonar Se trata de una enfermedad caracterizada por síntomas clínicos y radiológicos que pueden remedar a una neumonitis intersticial crónica idiopática. Se manifiesta con compromiso pleuroparenquimatoso localizado preferentemente en los lóbulos superiores Sus características morfológicas incluyen una marcada fibrosis de la pleura visceral, y una homogénea fibroelastosis del parénquima subpleural con indemnidad del parénquima alejado de la pleura. Se acompaña de infiltrados linfocitarios dispersos y algunos focos fibroblásticos en el limite del área de fibrosis

TRATAMIENTO La fibroelastosis es de curso progresivo y refractaria al tratamiento con esteroides e inmusupresores. Sólo un reporte mencionó mejoría de la Po2 con uso de prednisona . Es lentamente progresiva: 10-20 años desde el comienzo. La sobrevida post-transplante es pobre.

Conclusiones…. Paciente adolescente con enfermedad intersticial pulmonar, con limites poco precisos… Considerar la incorporación de la clasificación de Neumonitis Intersticial del adulto para el estudio de casos en adolescentes??

Bibliografía: Arch Bronconeumol. 2014;50(1):45–49 Eur Respir J 2012; 40: 377–385 Curr Respir Med Rev. 2013 Aug; 9(4): 229–237. Rev Port Pneumol. 2015;21:41­4