HOSPITAL ALEMAN NICARAGUENZE HIPERBILIRRUBINEMIA

DEFINICION ICTERICIA:Coloración amarilla de la piel y mucosa originada por la presencia de blirrubina sérica con niveles superiores a 6 mg /decilitro. HIPERBILIRRUBINEMIA: resulta por desbalance entre la produccion ,conjugacion y eliminacion de la bilirrubina

ETIOLOGIA Factores de riesgo asociado con ictericia. Inmadures de metabolismo Hemolisis (izoinmunizacion Madre con intolerancia ala glucosa durante el embarazo Inadecuada lactancia materna

ETIOLOGIA Factores de riesgo que aumenta la bilirrubina: 1.acidosis(PH MENOR 7,25) hipoalbuminemia(MENOR 5g/100ml) Asfixia Hipoglusemia Hipotermia Ayuno prolongado.

CRITERIOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA: 4 mg/dl en sangre del cordón 6 mg/dl en primeras 6 horas de vida 10 mg/dl primeras 24 horas 13 mg/dl primeras 48 horas 5 mg/dl despues 48 horas 2 mg/dl después de la cuarta semana DIRECTA:>2mg/dl

MANIFESTACION Los recién nacido se impregnan de forma descendente y clínicamente se puede aproximar Ictericia en cabeza y cuello Tórax Abdomen y muslos Brazos y piernas palmas y plantas Ictericia de aparición en las primeras 24 horas de vida Si hay palidez y alteración neurológica

MANIFESTACION Sus manifestaciones varían desde las formas leves, reversibles, hasta las formas de kernicterus, en las que se produce una impregnación bilirrubínica irreversible de los nucleos de la base, troncoencéfalo y cerebelo, con una mortalidad alrededor del 50% y secuelas psicomotoras graves en los supervivientes .

Causas patologica de hiperbilirrubinemia no conjugada Transtorno hemolitico Extravasacion de la sangre deglusion de sangre aumento de la circulacion enterohepatica de la bilirrubina Hipotiroidismo Hipopituitarismo Sindrome de lucey driscoll alteraciones mixta conjugada y no conjugada

HIPERBILIRRUBINEMIA La hiperbilirrubinemia es universal en el neonato, apareciendo ictericia (cifras de bilirrubina sérica superiores a 6-7 mg%) en más del 50% de los recién nacidos y más aún en el grupo de los pretérminos. Esta ictericia fisiológica, monosintomática, benigna y autolimitada, tiene unos límites tanto temporales como en valores absolutos, que se resumen en la  Cuando no se cumplen uno o varios de estos criterios nos encontramos ante una ictericia patológica. La importancia clínica de la ictericia patológica tiene dos componentes: la causa subyecente y la propia toxicidad de la bilirrubina, que en este periodo de la vida puede tener consecuencias devastadoras.

ETIOLOGIA a) situaciones con producción aumentada de bilirrubina, bien por hemólisis de hematíes circulantes o extravasados bien por aumento de la circulación enterohepática b) situaciones con excreción de bilirrubina disminuida entre las que destacan por su especial gravedad algunos errores innatos del metabolismo y la atresia de vías biliares c) fomas mixtas como las que aparecen en las infecciones pre y postnatales y en general en casi cualquier neonato con patología aguda grave.

SITUACIONES QUE AUMENTAN RIESGO riesgo de impregnación bilirrubínica - El bajo peso al nacimiento   - La hipoglucemia - La asfixia perinatal    - La acidosis metabólica - Las infecciones    - La hemólisis - La hipotermia    - El frío - La hipoalbuminemia   - Drogas que compiten por la unión a albúmina - El distrés respiratorio   - El sexo masculino

FISIOLOGIA Este pigmento proviene de catabolismo de gen de la hemoglobina y otras proteína que contiene este núcleo por accion de la hemooxigenasa en el endotelio reticular se forma biliverdina y apartir de esta accion se pierde un atomo de carbono y ocurre una conversion en monooxido de carbono cuya medicion por tanto muestra la produccion de bilirrubina.

Metabolismo Hepatico una ves disociada es captada en el higado por una proteina transportadora de citoplasma hepatica para su excrecion en la bilis.

Excrecion Este proceso involucra un mecanismo de transporte activo ya que la cantidad de bilis en el canalicular e 100 veces mayor que en el citoplasma hepatico

Transporte Una vez producida la bilirrubina la mayo parte de esta viaja ala albumina de una manera reversible en proporcion de 1.1 asi ocupa un lugar transportadora

Absorcion Es igual el monoglucuronato y diglucuronato de bilirrubina por ser relativamente inestable son hidrolizadocon facilidad en la blilirrubina no conjugada por lo alcalino del medio duodenoyeyunal como por la accion de la betaglucoronidasa ,engrandes concentraciones en RN PRETERMNINO

COMPLICACION Kernicterus :se produce cuando la bilirrubina indirecta libre aumenta penetra labarrera hematoencefalica y se impregna en el sistema nervioso central

Face clinica de la encefalopatía hiperbilirrubinemica Fase I pobre succión ,hipotonia,letargo,vomito,lanto agudo. Fase II días aumenta del tono, espasticidad ,opistotono,fiebre y convulsiones Fase III > 7 dias hipotonia ,sordera ,neurosensorial ,encefalopatia cronica,retardo mental y otros.

DIAGNOSTICO Determinar concentracion en toda ictericia Prueba de cooms positivo Examen fisico Historia clinica materno

TRATAMIENTO FOTOTERAPIA: sistema de luz fluorescente para bajar niveles de bilirrubina. Exsanguino transfusion. Como tratamiento coadyuvante puede usarse el fenobarbital (inductor enzimático, favorece la conjugación de la bilirrubina); su incoveniente es que necesita de 3 a 5 días para ejercer sus efectos y por tanto no es útil como terapia de choque. Igualmente, en casos de ictericia secundaria a hemólisis aloinmune, puede ser de ayuda el uso de gammaglobulina i.v. tal y como se expuso anteriormente.

FOTOTERAPIA

gracias Por su atención