SEMINARIO 11. MITOCONDRIAS y PEROXISOMAS.

TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA

DISTRIBUCIÓN

DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO

Crestas mitocondriales

Particula F1

Crestas mitocondriales Variantes morfológicas Crestas mitocondriales Pueden tener diferente orientación en diferentes el tipos celulares Cuando mas demanda de ATP mayor número de crestas ( una célula muscular cardíaca tiene tres veces mas crestas)

Variantes fisiológicas Estados ortodoxo y condensado

Las mitocondrias pueden aislarse mediante fraccionamientos subcelulares clásicos Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímica de las membranas y compartimientos mitocondriales. Ademàs permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada uno.

Membrana externa : Permeable a solutos del citosol Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar moléculas de hasta 5000 Daltons Membrana interna: Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana) Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación oxidativa y cadena respiratoria Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa (Decarboxilación oxidativa) Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa ) Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.

FUNCIONES MITOCONDRIALES: ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP. ALMACENAMIENTO DE CALCIO. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.

Catabolismo de los hidratos de carbono. 1-Glucólisis Glucosa a piruvato (en el citoplasma ) Ocurren en las mitocondrias 2-Decarboxilación oxidativa. 3-Ciclo de Krebs (ciclo del ácido citrico) 4-Cadena de transporte de electrones y fosforilación oxidativa

Descarboxilación del piruvato y formación de acetil-CoA NADH NAD piruvato Acetil-Co A co2 Decarboxilación oxidativa . Complejo multienzimático que actúa: Piruvatodeshidrogenasa El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs

*succinatodeshidrogenasa Por cada vuelta del ciclo se obtienen. 2 CO2 1 ATP 3 NADH 1FADH Ciclo de Krebs succinato * Fumarato *succinatodeshidrogenasa en la membrana interna

MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO

Mitocondria y la esteroidogénesis Participa en el pasaje de colesterol a pregnenolona y en la última etapa de la síntesis de hormonas esteroides.

PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS Mediante la liberación de citocromo c y de la Proteína SMAC/diablo. La primera forma el apop- Tosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3 A caspasa 3 y la segunda inhibe a la proteína IAP (Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).

TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS

EVIDENCIAS 1. ADN circular y desnudo. (Excepciones al código genético universal). 2.El ADN no está rodeado por una envoltura. 3. Características de las membranas. 4. Homología Mesosomas-crestas. 5. Presencia de ribosomas con menor S. 6. Mecanismo de división. 7. Inhibición de síntesis proteica por cloranfenicol.

EXCEPCIONES AL CODIGO GENETICO. ADN nuclear ADN mitocondrial AGA Arginina Terminación AGG AUA Isoleucina Metionina UGA Triptofano

HERENCIA MITOCONDRIAL

Herencia mitocondrial: Recordando Fecundación Se reconstituye la diploidía. Ambas gametas aportan sus pronúcleos haploides al cigoto (factor nuclear). El ovocito aporta el factor citoplasmático (mitocondrias)

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR. 2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL ADN ausentes o menos desarrollados EN LAS MITOCONDRIAS.

Los peroxisomas Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula hepática. Las formaciones electrodensas corresponden a la enzima urato oxidasa

Los peroxisomas  Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno (H2O2) como sub-producto. Además, poseen la enzima catalasa que degrada el H2O2  Son sitios en donde ocurre β-oxidación  Las enzimas peroxisomales provienen des citosol y sus membranas del REL.  En los peroxisomas animales ocurren las primeras reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos (fosfolípidos presentes en la mielina).

Los peroxisomas se generan por fisión de peroxisomas preexistentes Sin embargo, a diferencia de las mitocondrias, carecen de genoma...