Transposición de Grandes Arterias Carrera de Especialista en Hemodinamia, Angiografía General y Cardioangiología Intervencionista Unidad Académica Hospital Nacional de Pediatría “ Prof. Dr. Juan P. Garrahan ” Universidad de buenos Aires Transposición de Grandes Arterias Pibernus José Luis Médico Asistente Intervencionismo Cardiovascular

Definición Matthew Baillie anatomista escoses describe la enfermedad en 1797 Baillie, M : Morbid anantomy of some of the most important parts of the human body . 2nd ed. London, johnson and nicol 1797.

Definición Es una malformación cardíaca en la cual la aorta emerge del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo . Se define como discordancia ventrículo arterial con concordancia aurículo ventricular. La incidencia es del 5 al 7% de las cardiopatías congénitas

Definición Los grandes vasos se originan en paraleo y no se cruzan ,como en el corazòn normal. Habitualmente la Aorta adopta una posición anterior y derecha con respecto a la arteria pulmonar Diabetes materna aumenta la incidencia Anomalías extracardiacas son raras en esta patología

Definición

Definición

Anatomía La morfogénesis de la discordancia ventrículo arterial se centra en el CONO como la conexión crucial entre los ventrículos y los grandes vasos La porción subaórtica del CONO persiste y se desarrolla mientras que el CONO Subpulmonar es reabsorbido Esto genera la discordancia ventrículo arterial

Anatomía .

Anatomía La transposición de grandes vasos se clasifica en: - Simple ( Sin CIV ) - Compleja ( asociación a otros defectos )

Fisiología Modelo de Doble circulación en paralelo , que generare circulación de sangre en los circuitos mayor y menor El volumen de mezcla bidireccional efectiva depende de las comunicaciones intra o extracardíaca y de las resistencias pulmonares El intercambio neto entre las circulaciones sistémica y Pulmonar debe ser igual y en lapsos cortos ya que la circulación donante se deplecionaría y la circulación receptora se sobrecargaría

Fisiología La fuerte tendencia a la disminución de las resistencias pulmonares en el neonato genera un aumento de flujo hacia el árbol pulmonar Esta ventaja se pierde si la mezcla oxigenada no puede ingresar a la circulación sistémica La presencia de una CIA amplia es necesaria para una mezcla entre las dos circulaciones ( cámara de baja presión)

Fisiología El Ductus que tiene un flujo BIDIRECCIONAL inicial al caer las resistencias pulmonares el flujo es de IZQ a DER con lo cual no contribuye a la mezcla de los sistemas La CIV el patrón de intercambio BIDIRECCIONAL esta dado por las diferencias de presión entre ambos ventrículos y las Resistencias Pulmonares, Cuando las resistencia caen esta ventaja se pierde ya que hay flujo preferencial de DER a IZQ

ES EL MEJOR SITIO DE MEZCLA ENTRE LAS DOS CIRCULACIONES EN PARALELO Fisiología CIA ES EL MEJOR SITIO DE MEZCLA ENTRE LAS DOS CIRCULACIONES EN PARALELO

Clínica Periodo neonatal En la D-TGV simple se evidencia por Cianosis intensa ( CIA pequeña ) desde el nacimiento. Una demorada cianosis con presencia de falla cardíaca es habitual en la D-TGV con CIV El cierre del ductus genera una súbita caída de la saturación y rápido deterioro clínico

Clínica Mas frecuente en el sexo masculino ( 4:1) Son niños de adecuado peso No hay soplos en el periodo neonatal al menos que se asocie a Eo pulmonar

Ecg normal

Ecocardiograma doppler color Realiza el diagnóstico Define el tamaño de la CIA Características de las válvulas VA Tamaño de los anillos Ao y Pulm ( Score Z ) Evalúa la presencia de CIV y su posición Aproxima la anatomía inicial de las arterias coronarias

Ecocardiograma doppler color

Ecocardiograma doppler color

Ecocardiograma doppler color

Hemodinamia Practicamente no se utiliza para el diagnóstico , salvo en contados casos en donde es necesario precisar la anatomía coronaria. Rol PRINCIPAL : Septostomía Auricular (URGENCIA)

SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR Introductor en vena femoral Heparinizacion del paciente Cateter Balón de septostomía auricular Técnica de traspaso del Foramen Oval - Septostomía Dinámica - Septostomía Estática - Septostomía con Cuchilla de Park - Septostomía con Cutting Ballon

SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR William Rashkind Cardiólogo del Children’s hospital, Philadelphia en1966  realizó una septostomía auricular.

SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia SEPTOSTOMIA AURICULAR

COMPLICACIONES SEPTOSTOMIA AURICULAR Hemodinamia COMPLICACIONES SEPTOSTOMIA AURICULAR Perdida de sangre en el procedimiento Taquicardia supraventricular Hipotensión Desgarro del techo auricular con hemopericardio Insuficiencia mitral Embolia aérea y de material por rotura del balón Crisis de hipertensión pulmonar

Angiografía

Tratamiento Sin Septostomía la sobrevida al mes era de 20% , luego de este tratamiento la sobrevida al mes de vida es de 95%

Tratamiento Septostomía Auricular quirúrgica Blalock-Hanlon

Tratamiento Corrección Quirúrgica fisiológica Senning A, Surgical corectionon the transposition of the great vessels. Surgery 1959;45:966-980 ( Stocolmo) Mustard WT, Succesfull two-stage correction of the transposition of the great vessels.Surgery 1964;55:469-472 ( Canadian ) Cirugía de Senning y Mustard

Tratamiento Switch arterial Jatene AD, Fontes FV, Paulista PP, et all. Anatomic correction of complete transposition of the great vessels . J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:634-370

Seguimiento Mortalidad operatoria 5% Sobrevida - 1 mes 95% 1 año 94% Castaneda AR, Trusler GA, Paul MH, et all. The eraly result of treatment of simple transpostion in the current era.J thorac Cardiovasc Surg 1988;95:14-27 Mortalidad operatoria 5% Sobrevida - 1 mes 95% 1 año 94% 3 años 90% Mortalidad temprana esta relacionada a Obstrucción o acodamiento coronario Ventrículo izquierdo no preparado Hemorragia por sitio de suturas

Intervencionismo Cardiovascular MUCHAS GRACIAS !!!! Pibernus José Luis Médico Asistente Intervencionismo Cardiovascular