2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS Epidemiología Primera neoplasia sólida más frecuente en niños (2ª después de las Leucemias) Incidencia de 2-5 casos nuevos /100.000 niños <15años / año Edad Raros en RN y lactantes y frecuentes en primera década (4-8 años) Generalidades La mayoría son T primarios; Las metástasis de T fuera del SNC son raras 60 % son infratentoriales El porcentaje de tumores de bajo (I-II) y alto grado (III-IV) es parecido; los segundos se ven más por debajo de 5 años, sobre todo en el primer año La supervivencia global es de 60 % Las metástasis parenquimatosas de tumores fuera del SNC son raras en Pediatría; pueden verse en el neuroblastoma, leucemia-linfoma y en el sarcoma de Ewing 1

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS Estirpe Glial o Astrocitomas: 50% de todos los T. supratentoriales Pielocítico: El más frecuente 40-45 %. Otros: pleomórfico, alto grado, de céls gigantes, gliomas de tronco… y los asociados a Síndromes como la NF I Astrocitoma pielocítico cerebeloso: 20-35% de los infratentoriales y 10-17% de todos los tumores de SNC Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) - Meduloblastoma T. más frecuente en niños menores de 5 años 20-25 % del total de T. SNC y el 40% de los infratentoriales Ependimomas 10-12 %. Los PNET supratentoriales suponen solo 2,5 - 6% Otros: plexos coroideos (1- 4%), germinales (2%)

Etiología/Incidencia Tumores más frecuentes RN y Lactantes Niños mayores Etiología/Incidencia Raros, probablemente congénitos Frecuentes (más en la primera década en niños de entre 4 y 8 años) Presentación Grandes masas voluminosas, Hidrocefalia, macrocefalia, convulsiones, déficit neurológica focal Supretentoriales: Convulsiones, cefalea, déficit neurológico focal, hiperreflexia, afectación vías largas Infratentoriales: Hidrocefalia, nauseas y vómitos, cefalea, alteración de pares craneales, tortícolis, ataxia y dismetría Localización 2/3 supratentoriales Más frecuente infratentorial Tumores más frecuentes Tumores neuroectodérmicos primitivos Astrocitoma (a menudo anaplásico y GBM) Teratoma Papiloma del plexo coroideo Astrocitoma pilocítico PNET-Meduloblastoma Epéndimoma Glioma de tronco, optoquiasmáticos.. Craneofaringiomas, etc..

ASTROCITOMA PIELOCÍTICO Principal signo diagnóstico EPENDIMOMA MEDULOBLASTOMA Principal signo diagnóstico Masa bien definida quística con nódulo mural Tumor plástico que desliza por los orificios del IV ventrículo hacia el APC y la cisterna magna Masa redondeada de alta densidad en línea media de fosa posterior (pelota de encajada en el IV) ventrículo TC Masa sólida quística hipo-isodenso Sin edema perilesional Ca ++ 30 % Isodenso con cerebelo Ca ++ 50 % Masa hiperdensa 50 % Ca++ RM Parte sólido: T1-iso/hipo T2: hiperintenso Parte quística: Más intenso que LCR en T1 FLAIR: No se suprime T1: Ligeramente hipointenso respecto al cerebro T2: Iso/hipointenso Quistes, hemorragia, necrosis frecuentes T1: Iso-hipointenso T2 Isointenso. Puede ser mixto hiper-hipointenso Quistes, hemorragia, necrosis Disseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales Contraste 95 % realzan Realce moderado heterogéneo > 90 % realzan de leve a moderado

Astrocitoma pielocítico En el 50 %: Quiste hemisférico dominante con escasa captación parietal y nodularidad mural con intenso realce En el 40 %: es sólido-quístico En el 10 %: Sólido; en estos casos su hipoatenuación en la TC y su marcada hiperintensidad en imágenes potenciadas en T2 son claves diagnósticas frente al MB La hidrocefalia es frecuente Si el tumor se desarrolla en el vermis puede crecer en el interior del IV ventrículo

FLAIR T2 T1 T1 + G Se observa una lesión quística sólida con predominio de la parte quística en el hemisferio cerebeloso derecho con efecto de masa sobre el cuarto ventrículos pero sin producir hidrocefalia. Existe una alteración de la señal em T2 u Flair del parénquima cerebeloso adyacente que se extiende hasta el pedúncolo cerebeloso en relación con edema perilesional. Vemos que la parte quística se presenta hipo en T1, hiper en T2 no y no se suprime en la secuencia FLAIR. Después de la administración de G se aprecia un intenso realce de la parte sólido así como un realcd periférico de la parte quística que no capta contraste. En la RM cerebral se observa una lesión sólido-quística situada en el hemisferio cerebeloso derecho con efecto masa sobre el cuarto ventrículo, sin causar hidrocefalia. Existe una alta señal en T2 y FLAIR del parénquima cerebeloso adyacente que se extiende hasta el pedúncolo cerebeloso en relación con edema perilesional. Después de la administración de Gadolinio se aprecia un intenso realce de la parte sólida así como un realce periférico.

Meduloblastoma Es de predominio sólido y vermiano; se origina el 66 % de los casos en la raíz del IV ventrículo, crecen en su interior ocasionando hidrocefalia obstructiva en el 95 % Se observan Calcificaciones en el 50 %, quistes en el 20 % y hemorragia en el 5 % Alta celularidad: Hiperatenuación en la TC y tendencia a la isointensidad en imágenes T2 El patrón de realce es variable Diseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales Puede metastatizar fuera del SNC, sobre todo al hueso

TC craneal sin CIV En los cortes axiales de TC sin contraste iv se observa una masa hiperdensa en la parte posterior del 4º ventrículo (flechas amarillas) que causa hidrocefalia triventricular (flechas rojas).

T1 T2 T1 + G T1 FLAIR FLAIR En la RM cerebral de otro paciente se aprecia una masa situada en el cuarto ventrículo (flechas rojas) que causa hidrocefalia (flechas amarillas). La masa se presenta isointensa con el parénquima cerebral en T1 y T2 e hiperintensa en FLAIR apreciándose un intenso realce tras la administración de Gadolinio. Existen múltiples áreas marcadamente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 que se suprimen en la secuencia FLAIR y no captan contraste, compatible con áreas quísticas intralesionales.