ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Y SURFACTANTE Dra. NORMA ISABEL VALENCIA VILDOZOLA. Neonatóloga. UCIN. H.N.E.R.M

ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE DEFINICION: ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE

INCIDENCIA: <30 sem 31-34 sem >34sem-36sem RNT (<1250g) >1250-1900g) >2000grs EMH 70-80% 20-40% <1% raro *Clínicas Perinatológicas 1998

FASES DE DESARROLLO PULMONAR: FASE EMBRIOGENICA.......................5 SEM FASE PSEUDOGLANDULAR........5-16 SEM FASE CANALICULAR.................16-26 SEM..NeuII FASE SACO TERMINAL ............26-37 SEM...SURF FASE ALVEOLAR.................37SEM A 3 AÑOS

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGIA La EMH resulta de una ausencia o deficit de surfactante pulmonar, esto produce colapso alveolar, atelectasia progresiva, cortocircuito pulmonar e hipoxemia progresiva. Si el compromiso es masivo se produce hipercapnia. El colapso alveolar determina edema y lesion celular consiguientes.

FISIOPATOLOGIA Alteraciones del desarrollo pulmonar Prematuridad Diabetes materna Malformaciones Factores geneticos

FISIOPATOLOGIA Alteracion aguda de la produccion, funcion o liberacion del surfactante. Asfixia perinatal Cesarea sin trabajo de parto

DIAGNOSTICO Factores de riesgo: Menor edad gestacional Cesarea sin trabajo de parto Antecedentes de hemorragia materna Asfixia perinatal Diabetes materna Sexo masculino

DIAGNOSTICO Disminuyen riesgo Mayor edad gestacional Antecedentes familiares HIE Desnutricion intrauterina RPM Farmacos: corticoides, tiroxina, estrog.

DIAGNOSTICO Examen de madurez pulmonar: El indice lecitina / esfingomielina: >2 Fosfatidilglicerol: >1000ug Test de Clements:

3 TUBOS 17 TEST DE CLEMENTS RIESGO DE EMH (%) 1 O 2 TUBOS 0 TUBOS 8 < 1

CLÍNICA inicio 2- 8 horas de vida SDR en aumento :- retracciones, quejido, mv disminuido, amplexación disminuida recuperación a las 48-72 horas:flujo urinario en aumento, mejora la amplexación curación total 5-7 días

DIAGNOSTICO Radiologico: Hipoventilacion de ACP. Aumento homogeneo de la densidad pulmonar, con patron reticulo nodular fino e imágenes de broncograma aereo.

RADIOGRAFIA: Patrón Restrictivo Grado I granular fino, (cisuritis) Grado II Aumento de la radiopacidad Grado III No se define corazón ni diafragma Grado IV Pulmón Blanco

DIAGNOSTICO Gasometria: Requerimiento de FIO2 mayor de 0.4 para mantener PO2 > 50 mmHg Hipoxemia Hipercapnia: Acidosis respiratoria

TRATAMIENTO Corticoides prenatales: Optimo usarlo por lo menos 24 horas antes del parto Ademas disminuyen frecuencia de DBP, PDA, HIV y mortalidad. Betametasona 12mg IM c/24h x 2 dosis Dexametasona 6mg IM c/12h x 4 dosis

TRATAMIENTO CPAP NASAL PRECOZ SURFACTANTE: PROFILÁCTICO 10’ VIDA RESCATE < 2 H - 8 HORAS

STORME-TRUFFET 01/2002

TRATAMIENTO Reportes recientes sugieren que el uso precoz de CPAP disminuye el riesgo de daño pulmonar y desarrollo de EPI (Gittermann 1997, Sahni 1998, Lindner 1999)

TRATAMIENTO Ventilacion Mecanica: Si PCO2 > 50, si PO2 < 50mmHg o SatO2 < 90% con FIO2 mayor de 0.5 Se inicia: PIP: 20 – 25 cmH2O, PEEP: 4 – 6 cmH2O, FR: 20 – 30 x’, TI: 0.4 – 0.5 seg y FIO2 variable. TET para surfactante antes de las 2h.

TRATAMIENTO Tratamiento de Soporte: Temperatura Liquidos y nutricion Circulacion Infecciones

COMPLICACIONES Complicaciones agudas Fuga de aire Infecciones Hemorragia intracraneal PDA

COMPLICACIONES Complicaciones a largo plazo Enfermedad pulmonar cronica Retinopatia de la prematuridad Deterioro neurologico

PRONOSTICO Es dependiente del peso al nacer Continua siendo una de las principales causas de mortalidad neonatal. La letalidad en paises desarrollados es de 5 a 10%, en Chile es de 30%.

SURFACTANTE

HISTORIA Grunewald 1947 : Introducción del concepto de tensión superficial pulmonar Pattle y Clement 1957 : Describen el surfactante pulmonar Avery y Meat 1959: Asocian la EMH a un déficit de surfactante Fujiwara 1980 : 1era experiencia con éxito con surfactante exógeno

HISTORIA Proyecto OSIRIS 1994 : El uso del surfactante disminuye la mortalidad de 57.1 a 30.1 % 1995 Soll Profiláctico. 1996 Halliday Natural ligera ventaja sobre sintético

SURFACTANTE lípidos neutrales y proteínas Mezcla compleja de fosfolípidos, lípidos neutrales y proteínas permiten disminuir la tensión superficial en la interface aire-líquido de los alvéolos .

SÍNTESIS Gen cromosoma 8 El surfactante pulmonar se produce en los neumocitos tipo II, Se libera como mielina tubular (presurfactante)

TIPOS NATURALES: Solo uso experimental de líquido amniótico mas apoprotéinas A,B y C Natural modificado : SURVANTA : Origen Bovino mas fosfolípidos sintéticos y proteinas A, B y C CUROSERF: Porcino, proteinas B y C

TIPOS ARTIFICIALES Exosurf: DPPC mas hexadecanol mas tyloxapol

EFECTOS CLÍNICOS Mejoría en la oxigenación Mejoría radiológica Disminución del neumotorax y enfisema intersticial > efectividad si esteroides pre-natales Disminución de la displasia bronco-pulmonar Disminución de requerimiento de apoyo ventilatorio

INDICACIONES EMH Sindrome de aspiración meconial

FORMAS DE ADMINISTRACIÓN TET posición óptima (RX) Cabeza línea ½ Monitorización FC, Sat O2 Infusíón rápida 10’ V mecánica con adecuada expansión torácica Por adapatador lateral de TET para no interrrumpir VM

CONTROVERSIAS REVISIÓN COCHRANE Natural : Permite disminuir mas rápido el apoyo ventilatorio Menor frecuencia de neumotorax Menor mortalidad en metanalísis europeo

CONTROVERSIAS SINTETICO No requiere refrigeración Sin riesgo potencial de alergia a proteinas extrañas Sin proteínas que permiten dispersión

REVISION COCHRANE Conclusión Ambos son efectivos en el tratamiento de SDR tipo 1 Mayor rapidez en disminución del apoyo ventilario mecánico en surfactante natural Mernor cantidad de días con O2 con el natural Disminución del neumotorax con el natural

REVISION COCHRANE ADMINISTRACIÓN PROFILÁCTICA VS DE RESCATE

TERAPIA PROFILACTICA Disminuye la incidencia de neumotorax, Disminuye el enfisema pulmonar intersticial Disminuye la necesidad del soporte ventilatorio Disminuye el barotrauma Disminuye la enfermedad crónica pulmonar

REVISIÓN COCHRANE Dosis única VS dosis múltiple Dosis multiple ( 2-3) Disminución de neumotorax de 18 a 9%. Disminución de mortalidad 21 a 13 % Sin dif significativa en PDA, HIC y DBP

REVISION COHRANE Dosis CONCLUSIONES. Uso 2 dosis en la mayoría 2da dosis si continua VM y FiO2>0.30 Cada 12h , algunos cada 6-8 h Según IO, a < IO mejor respuesta

Cochrane No es necesaria la administracion de surfactante antes de la primera respiracion (Kendig 1996) El tratamiento precoz (< 2h) ofrece ventajas sobre el tratamiento tardio (2–8h) (Soll 1999)

CONCLUSIÓN No existiría diferencia en el momento de administración de la 2da dosis de surfactante entre a quellos con parámetros ventilatorios bajos ( FIO2 > 0.30) y aquellos de límite alto ( FIO2 >0.40).

Cochrane Usado en SALAM, se ha demostrado una disminucion de la necesidad de VM y mejor relacion A/a , asi como menor necesidad de ECMO (Findlay 1996) Se usan multiples dosis. No parece afectar la mortalidad

CONCLUSIÓN La terapia de remplazo con surfactante debe ser dirigida por médicos calificados entrenados y calificados en su administración con experiencia en el manejo respiratorio en RNBP Solo en instituciones que cuentan con un adecuado apoyo radiológico y de laboratorio Deberá existir un protocolo de surfactante aprobado por la institución

MORTALIDAD

Protocolo de administración de surfactante HNERM Criterio de inclusión: RNPT con SDR y FiO2> 0.3 Criterio de exclusión: Malformaciones congénitas mayores Depresión severa <3 a los 10’

Protocolo Condiciones generales de uso Solo uso por TET en pacientes con VM Hemodinámicamente estable Surfactante natural 4ml/Kg/dosis 1era dosis antes de las 2 hr, preferentemente < 8hr de vida. No > 24hr Debe controlarse FIO2, PaO2, PaCO2. A la ½ hora de colocado primera dosis. Se colocará 2da. Dosis si FiO2 > 0.4

EMH IV

EMH IV º post SURFACTANTE

GRACIAS TRUJILLO