Características clínicas de la enfermedad de Behçet AP al día [ ] Ricart JM, Todolí J, Vilata JJ, Calvo J, Román J, Santaolaria M, Vayá A. Enfermedad de Behçet: estudio de 74 pacientes. Med Clin (Barc) 2006; 127:

AP al día [ ] Antecedentes La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis de origen desconocido sobre la que existen pocas publicaciones en España.

AP al día [ ] Objetivos Describir las características clínicas de los pacientes con EB en Valencia.

AP al día [ ] Diseño (1) Estudio descriptivo. Criterios de inclusión: –pacientes con EB diagnosticados en 3 hospitales de Valencia entre 1990 y 2005, –que cumplían los criterios diagnósticos del Grupo Internacional de Estudio de la EB y –que habían sido objeto de seguimiento hospitalario. Se citó a los pacientes incluidos en el estudio y se llevó a cabo una historia clínica estandarizada.

AP al día [ ] Diseño (2) Datos recogidos: –demográficos, –clínicos (síntomas, tratamiento, factores de riesgo cardiovascular), –tratamientos que habían recibido e –índices de: actividad (Behçet’s Disease Current Activity Form) y gravedad. Los pacientes fueron visitados por: –un dermatólogo y –un oftalmólogo y –neurólogo, si se consideraba necesario.

AP al día [ ] Resultados (1) El 55% eran varones. Periodo medio de seguimiento: 54 meses. Edad media de los pacientes: 45 años. Duración media de la enfermedad: 9 años.

AP al día [ ] Resultados (2)

AP al día [ ] Resultados (3) No se encontraron diferencias significativas entre las manifestaciones clínicas de los dos sexos excepto en las gastrointestinales, que fueron más frecuentes en las mujeres. En el momento de llevarse a cabo el estudio la enfermedad estaba inactiva en el 34% de los pacientes. La gravedad media de la enfermedad fue de 3,1 en una escala que iba de 0 a 18 puntos. No se encontró relación entre la gravedad y la edad en el momento actual o en el momento de inicio de la enfermedad. La presencia de trombosis o de lesiones oculares no se relacionó con la presencia de factores de riesgo cardiovascular (excepto que las trombosis venosas fueron más frecuentes en no fumadores).

AP al día [ ] Resultados (4) Crt: Corticoides IS: Inmunosupresores Clch: Colchicina

AP al día [ ] Conclusiones Las características clínicas de los pacientes de esta serie son similares a las de otras publicadas.

AP al día [ ] Comentario (1) La enfermedad de Behçet: –es una vasculitis –que cursa con aftosis bucogenital y –puede presentar manifestaciones sistémicas. La serie comentada es la más numerosa publicada en España sobre esta enfermedad. Las características clínicas de estos pacientes son similares a las de otras series publicadas.

AP al día [ ] Comentario (2) La enfermedad es de distribución mundial, pero predomina a lo largo de la Ruta de la Seda. Afecta a ambos sexos más o menos por igual. Acostumbra a iniciarse en la tercera década de la vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las aftas, seguidas de las lesiones cutáneas (seudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas, eritema nodoso).

AP al día [ ] Comentario (3) Las consecuencias más importantes de la enfermedad derivan de sus manifestaciones: –Neurológicas (cuadros neuropsiquiátricos, seudotumores cerebrales y meningoencefalitis) –vasculares (tromboflebitis, trombosis venosa y oclusiones arteriales) y –oculares (uveítis anterior o posterior y neuritis óptica). Su causa es desconocida. Se cree que se debe a una reacción inmunológica anormal ante patógenos comunes en pacientes genéticamente predispuestos.

AP al día [ ] Comentario (4) Mortalidad a los 20 años: alrededor del 10%. Se da sobre todo por problemas vasculares neurológicos o vasculares especialmente al inicio de la enfermedad. Sus manifestaciones clínicas tienden a disminuir de intensidad con el paso del tiempo. El tratamiento tiene como objetivo mejorar los síntomas y detener los daños producidos por la enfermedad: –Aftas: se han mostrado útiles los corticoides tópicos, la talidomida, la pentoxifilina y la dapsona. –Manifestaciones sistémicas: cortiocoides e inmunosupresores. –En los últimos años se han empezado a utilizar con resultados prometedores las terapias biológicas como el interferón y los anti- TNF.