NEUROFISIOLOGIA UNIDAD MOTORA DRA. ALDA RIVARA CASTRO HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI M

UNIDAD MOTORA TIPOS DE FIBRA MUSCULAR CONDUCCION NERVIOSA UNION NEURO MUSCULAR FIBRA MUSCULAR CONTRACCION MUSCULAR

LA NEURONA MOTORA INFERIOR HAY DOS TIPOS DE NEURONAS MOTORAS INFERIORES: ALFA Y GAMA. SHERRINGTON LA LLAMÓ VÍA FINAL COMÚN LA MOTONEURONA ALFA  NEURONA MOTORA PERIFÉRICA TIENE SU CUERPO NEURONAL EN EL ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA ESPINAL. SU AXÓN FORMA SUCESIVAMENTE LA RAÍZ ANTERIOR, EL NERVIO ESPINAL MIXTO, LOS PLEXOS Y NERVIOS PERIFÉRICOS Y TERMINA INERVANDO LAS FIBRAS MUSCULARES. EL AXÓN ESTÁ CUBIERTO POR LA VAINA DE MIELINA

DISTRIBUCIÓN DE LAS NEURONAS MOTORAS EN LA MÉDULA ESPINAL 30 SEGMENTOS MEDULARES MUSCULOS AXIALES Y DISTALES ENGROSAMIENTOS CERVICAL Y LUMBAR

DISTRIBUCIÓN DE LAS UNIDADES MOTORAS EN EL ASTA ANTERIOR

La vaina de mielina es el citoplama de la célula de Schwann FIBRA NERVIOSA La vaina de mielina es el citoplama de la célula de Schwann

UNIDAD MOTORA

UNIDAD MOTORA ES UNIDAD ANATÓMICA Y FISIOLÓGICA DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR ESTÁ COMPUESTA POR UNA NEURONA MOTORA Y MÚLTIPLES FIBRAS MUSCULARES: 10 A 2.000 EN UNIDAD FISIOLÓGICA POR QUE ES LA MÍNIMA PARTE DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR QUE PUEDE ACTIVARSE INDEPENDIENTEMENTE MUSCULOS PEQUEÑAS CON REACCION RAPIDA + CONTROL FINOPOCAS F. MUSC. MUSCULOS GRANDES SIN CONTROL FINO CIENTOS DE FIBRAS MUSCULARES LAS FIBRAS MUSCULARES SE INTERCALAN CON OTRA UNIDAD MOTORA SE APOYAN Y NO ESTAN AISLADAS

POOL DE UNIDADES MOTORAS SON TODAS LA UNIDADES MOTORAS QUE INERVAN UN MÚSCULO

FISIOLOGIA DE LA UNIDAD MOTORA UNA CONTRACCIÓN MUSCULAR SOSTENIDA REQUIERE LA DESCARGA CONTINUA DE UNIDADES MOTORAS PARA AUMENTAR LA TENSIÓN DEL MÚSCULO LAS UNIDADES MOTORAS DESCARGAN A MAYOR FRECUENCIA Y LUEGO RECLUTAN MÁS UNIDADES MOTORAS LOS MÚSCULOS CON GRAN NÚMERO DE PEQUEÑAS UNIDADES MOTORAS PUEDEN SER CONTROLADOS MÁS FINAMENTE POR EL CNS LA MAYOR PARTE DE MÚSCULOS TIENEN UN RANGO DE UNIDADES MOTORAS. ESAS UNIDADES MOTORAS SE RECLUTAN SIGUIENDO UN ORDEN, LAS PEQUEÑAS PRIMERO

TIPOS DE UNIDADES MOTORAS LOS MÚSCULOS TIENEN DOS TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES: ROJAS (U OSCURAS) Y PÁLIDAS (O BLANCAS) LAS ROJAS SE CARACTERIZAN POR TENER UNA GRAN CANTIDAD DE MITOCONDRIAS Y ENZIMAS PARA METABOLISMO OXIDATIVO. SE CONTRAEN LENTAMENTE PERO SON RESISTENTES A LA FATIGA LAS PÁLIDAS CONTIENEN POCAS MITOCONDRIAS Y SU METABOLISMO ES ANAERÓBICO. SE CONTRAEN RÁPIDAMENTE Y PODEROSAMENTE PERO SE FATIGAN RAPIDAMENTE. CADA UNIDAD MOTORA TIENE UN SOLO TIPO DE FIBRAS MUSCULARES, O ROJAS O BLANCAS

TIPOS DE UNIDADES MOTORAS RÁPIDAS, FATIGABLES FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS LENTAS, RESISTENTES A FATIGA FIBRAS MUSCULARES LENTAS

TIPOS DE FIBRA MUSCULAR

TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES FIBRAS MUSCULARES RAPIDAS FIBRAS MUSCULARES LENTAS

FIBRA MUSCULAR RAPIDA FIBRAS GRANDES PARA UNA GRAN CONTRACCION EXTENSO R.E. PARA LIBERACION DE Ca RAPIDA GRANDES CANTIDADES ENZIMAS GLUCOLITICASLIBERACION RAPIDA DE ENERGIA POR PROCESO GLUCOLITICO MENOR APORTE SE SANGRE, METAB OXIDATIVO ES MENOS IMPORTANTE MENOR CANTIDAD DE MITOCONDRIAS ACTIVIDAD MUSCULAR RAPIDA Y PODEROSA:SALTO Y CARRERA RAPIDA A CORTA DISTANCIA

FIBRA MUSCULAR LENTA FIBRAS M. PEQUEÑAS INERVADAS POR FIBRAS N. MAS PEQUEÑAS MUY VASCULARIZADA + OXIGENO ELEVADO # DE MITOCONDRIAS CONTIENEN MIOGLOBINA PROT CON HIERRO, SIMILAR A Hb ASPECTO ROJIZO ACTIVIDAD MUSCULAR PROLONGADA Y CONTINUAS: SOPORTE DEL CUERPO CONTRA LA GRAVEDAD, CARRERAS DE MARATON

FIBRAS MUSCULARES TIPOS I y II

EL TIPO DE FIBRA MUSCULAR DEPENDE DE LA NEURONA

UNIDADES MOTORAS NORMALES UNIDADES MOTORAS POLIFÁSICAS

Denervación

UNIDAD MOTORA MIOPÁTICA

CONDUCCION NERVIOSA

CONDUCCIÓN DEL IMPULSO NERVIOSO

VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SALTATORIA

MIELINA

LA VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SIRVE FUNDAMENTALMENTE PARA ESTUDIAR LA MIELINA

FIBRA NERVIOSA SEGMENTO INTERNODAL DESMIELINIZACION REMIELINIZACION

VELOCIDAD DE CONDUCCION

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Latencia Distal: 9 ms Latencia Proximal 2 ms SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Velocidad de conducción nerviosa marcadamente disminuida: 32 mseg

UNION NEUROMUSCULAR

PLACA MIONEURAL

SINAPSIS MUSCULAR

MICROFISIOLOGÍA DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR

POTENCIAL DE END PLATE MINIATURA ES EL RESULTANTE DE LA LIBERACIÓN ESPONTÁNEA E INTERMITENTE DE CUANTAS DE ACETIL COLINA LAS CUANTAS DE ACETIL COLINA AL INTERACTUAR CON LOS RECEPTORES MUSCULARES PRODUCEN UNA DEPOLARIZACIÓN DE PEQUEÑA MAGNITUD, QUE NO ALCANZA EL UMBRAL. (± 1 MV) ESTE POTENCIAL SE PUEDE REGISTRAR ACCIDENTALMENTE CUANDO LA AGUJA EMG SE INTRODUCE CERCA DE LA PLACA MIONEURAL. HA SERVIDO PARA ESTUDIAR LA MICROFISIOLOGÍA DE LA PLACA MIONEURAL

POTENCIAL DE END PLATE LA ACETILCOLINA EN CONTACTO CON EL RECEPTOR MUSCULAR ABRE CANALES DE SODIO. EL FLUJO DE CORRIENTE RESULTANTE GENERA EL POTENCIAL DE END PLATE. LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE END PLATE DEPENDE DE LAS CANTIDADES DE CUANTAS DE ACETIL COLINA Y DE RECEPTORES PUESTOS EN CONTACTO. SI LA AMPLITUD DEL POTENCIAL DE ACCIÓN DEL END PLATE SUPERA UN UMBRAL SE GENERAL UN POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO LA AMPLITUD DEL END PLATE PUEDE DISMINUIR POR FALTA DE ACETILCOLINA O DE RECEPTOR. EN AMBOS CASOS, SI NO ALCANZA EL UMBRAL, SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM

POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO SI EL POTENCIAL DE ACCIÓN DE END PLATE SUPERA EL UMBRAL SE GENERAL EL POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR PROPAGADO. SI NO LO ALCANZA SE PRODUCE BLOQUEO DE LA TNM ESTE POTENCIAL DE ACCIÓN VIAJA A LO LARGO LA MEMBRANA DE LA FIBRA MUSCULAR, INGRESA POR LOS TUBOS T Y AL NIVEL DE LAS CISTERNAS DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO ACTIVA LA LIBERACIÓN DE CALCIO, EL CUAL A SU VEZ INICIA EL PROCESO DE CONTRACCIÓN MUSCULAR

TRANSMISION NEUROMUSCULAR AXON MOTONEURONA HACEN SINAPSIS CON FIBRA MUSCULAR PLACA TERMINAL MOTORA AXON SIN MIELINA SE EXTIENDE SOBRE FIBRA MU. CUBIERTO POR CITOPLASMA DE C. SCHWAM MEMB POSTSINAP TIENE PLIEGUES POT.ACCION N LLEGA A PLACA T.M. ABRE CANALES DE Ca CIENTOS VESICULAS LIBERAN ACH EN LA HENDIDURA S ACH SE UNE A RECEPTORES NICOTIN SARCOLEMAAPERTURA DE CANALES DE NaPOT ACCION DE PLACA TERMINAL (EPP) SI ALCANZA UMBRAL POT.ACCION MUSCULAR (MFAP)  CONTRACCION MUSCULAR ACHE HIDROLIZA ACH

ENFERMEDADES Y TOXINAS QUE AFECTAN LA UNION NEUROMUSCULAR BLOQUEO PRESINAPTICO TOXINA BOTULINICA VENENO ARAÑA VIUDA NEGRA NEUROTOXINA V DE SERPIENTES SIND. LAMBERT EATON BLOQUEO UNION INHIBIDORES DE LA AchE DEFICIENCIA CONGENITA DE Ach BLOQUEO POSTSINAPTICO MIASTENIA GRAVIS NEUROTOXINA A DE SERPIENTES DEFECTOS CONGENITOS DE ESTRUCTURA: RECEPTOR Ach, AchE Y DE ACH

FIBRA MUSCULAR

FIBRA MUSCULAR MUSCULO ESQUELETICO 40% DEL ORGANISMO MUSCULO LISO 10% DEL ORGANISMO

MUSCULO ESTRIADO FORMADOS POR NUMEROSAS FIBRAS MUSCULARES FIBRAS M. 80 A 100 MICROMETROS 98% DE FIBRAS M. INERVADAS POR UNA SOLA TERMINACION NERVIOSASITUADA EN LA PARTE MEDIA SARCOLEMA MEMBRANA CELULAR DE FIBRA MUSCULAR M.PLASMATICA CUBIERTA EXTERIOR DE FIBRILLAS DE COLAGENO EXTREMO DE LA FIBRA M. EL SARCOLEMA SE FUNDE CON FIBRA TENDINOSA VARIAS F.T.TENDON M.  INSERTAN HUESOS CADA FIBRA M. MILLARES DE MIOFIBRILLAS

MUSCULO FIBRA MUSCULAR MIOFIBRILLA MIOFILAMENTOS: ACTINA MIOSINA

MIOFIBRILLAS CADA MIOFIBRILLA: 1500 FILAMENTOS DE MIOSINA (GRUESOS) 3000 FILAMENTOS DE ACTINA (FINOS) FILAMENTOS ESTAN INTERCALADOS FORMANDO BANDAS CLARAS Y OSCURAS ALTERNANTES BANDAS I CLARASACTINA BANDAS A  MIOSINA Y EXTREMOS DE ACTINA DISCO Z PROTEINAS FILAMENTOSAS DIFERENTES CRUZA 1 MIOFIBRILLA Y DE 1 A OTRA BANDAS  DAN EL ASPECTO ESTRIADO SARCOMERO  PORCION DE MIOFIBRILLA ENTRE Z Y Z PUENTESPROMINENCIAS EN F. MIOSINA EXCEPTO EN EL CENTRO INTERACCION DE PUENTES Y F.ACTINA CONTRAC. MUSC.

FIBRA MUSCULAR SARCOPLASMAMATRIZ DE FIBRA M. CONTIENE MIOFIBRILLAS MAGNESIO, FOSFATO Y ENZIMAS PROTEICAS MITOCONDRIAS PARALELAS A MIOFIBRILLAS ATP RETICULO SARCOPLASMICO  CA

FIBRA MUSCULAR

MECANISMO GENERAL DE CONTRACCION MUSCULAR POTENCIAL DE ACCION DE NERVIO MOTOR LLEGA A TERMINACIONESEN LA F.M. EN CADA TERMINACION SECRETA NT. ACH ACH ACTUA ABRE CANALES DE ACH DE MEMBRANA INGRESA Na  INICIA POT. ACCION DE FIBRA MUSCULAR POT.ACCION VIAJA A LO LA LARGO DE LA MEMBRANA IGUAL QUE EN LA NEURONA DEPOLARIZA A LA MEMB DE FIBRA M. Y VIAJA POR LA PROFUNDIDAD  LIBERA Ca DEL RET SARCOP Ca INICIA ATRACCION DE ACTINA Y MIOSINA DESLIZAMIENTO DE FILAMENTOS  CONTRACCION

CONTRACCION MUSCULAR DESLIZAMIENTO DE FILAMENTOS ACTINA SE DESLIZA DENTRO DE MIOSINA FUERZA MECANICA DE LOS PUENTES MIOSINA REPOSOFUERZAS ESTAN INHIBIDAS

MIOSINA FILAMENTO DE MIOSINA  200 MOLECULAS O + MOLECULA DE MIOSINA : 6 CADENAS POLIPEPTIDOS 2 CAD PESADAS ENRROLLADAS EN ESPIRAL DOBLE HELICE  COLA UN EXTREMO CON 2 CADENAS LIGERAS CABEZA 2 CABEZAS CUELGAN A LOS COSTADOS PUENTES NO HAY CABEZAS DE PUENTES EN EL CENTRO LA CABEZA DESDOBLA ATP EN ADP ACTIVIDAD ATPasa  PROPORCIONA ENERGIA PARA CONTRACCION M.

FILAMENTO DE ACTINA TRES COMPONENTES: ACTINA F PROTEINA DE DOBLE HEBRA, ENRROLLADOS C/U CON ADPPUNTOS ACTIVOS BASE INSERTADA EN DISCOS Z SITUADO ENTRE MOL DE MIOSINA TROPOMIOSINA CONECTADAS CON ACTINA F EN REPOSO DESCANSAN SOBRE LOS PUNTOS ACTIVOS, IMPIDIENDO EL DESLIZAMIENTO Y CONT M. TROPONINA CERCA DE UNA MOL DE TROPOMIOSINA COMPLEJO DE 3 UNIDADES AFINIDAD: TROPONINA IACTINA, TROPONINA TTROPOMIOSINA, TROPONINA C  Ca INICIA PROCESO CONTRACCION MUSCULAR

ACTINA

INTERACCION MIOSINA-ACTINA-Ca LA ACTINA PURA SE UNIRIA A MIOSINA COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA INHIBEN LOS PUNTOS ACTIVOS Ca INHIBE AL COMPLEJO TROPONINA TROPOMIOSINA Ca SE UNE A TROPONINA C  CAMBIA DE CONFORMACIONDESCUBRE PUNTOS ACTIVOS LAS CABEZAS DE PUENTES DE MIOSINA SON ATRAIDAS A LOS PUNTOS ACTIVOS DE ACTINA CABEZA SE INCLINA HACIA EL BRAZO Y ARRASTRA ACTINA GOLPE DE FUERZA DESPUES SE SEPARA CONTRACCION MUSCULAR

FUENTES DE ENERGIA CONTRACCION MUSCULAR DEPENDE DE ENERGIA DADA POR ATP ATP ACUMULADO REFOSFORILACIONFOSFOCREATINA MUSCULO (SEG) GLUCOGENO MUSCULAR (MIN) METABOLISMO OXIDATIVO 95% DE CONTRACCION PROLONGADA (HORAS)

TONO MUSCULO ESQUELETICO TONO MUSCULAR  GRADO LEVE DE TENSION M. EN REPOSO ORIGEN: IMPULSOS DE BAJA FRECUENCIA DE LA MEDULA E CONTROLADOS PARCIALMENTE POR IMPULSOS: ENVIADOS DEL CEREBRO A MEDULA ORIGINADOS HUSOS MUSCULARES

FATIGA MUSCULAR PRODUCIDO POR CONTRACCION FUERTE Y PROLONGADA RELACIONADA CON CONSUMO GLUCOGENO MUSCULAR CONSECUENCIA DE : INCAPACIDAD DE PROCESOS CONTRACTILES Y METABOLICOS DE FIBRAS MUSCULARES PARA CONTINUAR TRABAJANDO DISMINUCION TRANSMISION NEUROMUSCULAR INTERRUPCION DE FLUJO SANG A MUSCULO EN CONTRACCION DISMINUCION DEL APORTE DE OXIGENO FATIGA

REMODELACION DEL MUSCULO PROCESO DE REMODELACION CONSTANTE DEL MUSCULO PARA ADECUARSE A LA FUNCION QUE REQUIEREN SE MODIFICAN:DIAMETROS, IRRIGACION, FUERZA DURA SEMANAS HIPERTROFIA ATROFIA HIPERPLASIA

REMODELACION DEL MUSCULO HIPERTROFIA M AUMENTO DE MASA M. AUMENTO DEL NUMERO DE FILAMENTOS DE A Y M DE CADA FIBRA M. LA CONTRACCION INTENSA Y REPETIDA VELOCIDAD DE SINTESIS DE PROTEINAS CONTRACTILES>DESTRUCCION ATROFIA M REDUCCION DE LA MASA M. MUSCULO INACTIVO POR UN LARGO PERIODO VELOCIDAD DE DESTRUCCION >SINTESIS HIPERPLASIA GENERACION DE FUERZA EXTREMA, RARO AUMENTO DE NUMERO DE FIBRAS MUSCULARES

EFECTO DE LA DENERVACION MUSCULAR PERDIDA DE INERVACION DEL M. NO RECIBE SEÑALES NECESARIAS PARA SU MANTENIMIENTO INICIA ATROFIA CASI INMEDIATA A LOS 2 MESES APARECEN CAMBIOS DEGENERATIVOS MUSCULO SI RECUPERA INNERVACION PUEDE RECUPERAR FUNCION 3 M. POSTERIORMENTE CAPAC DE RECUPERACION ES MENOR NO RECUPERA FUNCION DESPUES DE 1 A 2 AÑOS FASE FINAL DE ATROFIA POR DENERV. FIBRAS M. REEMPLAZADAS POR TEJIDO FIBROSO Y GRASO EL TEJIDO FIBROSO TIENDE A CONTINUAR ACORTANDOSE POR MESES  CONTRACTURA IMPORTANCIA DE FISIOTERAPIA PARA EVITARLA EJM: POLINEUROPATIA A. I.

RECUPERACION DE CONTRACCION MUSCULAR EN POLIOMIELITIS SE DESTRUYEN ALGUNAS FIBRAS NERVIOSAS DE UN MUSCULO FIBRAS NERVIOSAS RESTANTES FORMAN NUEVAS RAMAS UNIDADES MACROMOTORAS CONTIENEN 5 VECES EL # NORMAL DE FIBRAS M. PERMITE QUE RECUPEREN PARCIALM

RIGOR MORTIS HORAS DESPUES DE LA MUERTE CONTRACTURA MUSCULAR PERDIDA DE TODO EL ATP NECESARIO PARA PRODUCIR SEPARACION DE PUENTES Y LOS FILAMENTOS DE ACTINA DURANTE LA RELAJACION DESTRUCCION DE PROTEINAS POR AUTOLISIS  ENZIMAS LIBERADAS DE LISOSOMAS 15 A 20 HORAS

CONTRACCION MUSCULAR

FISIOLOGÍA MUSCULAR TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR EXITACIÓN DE LA FIBRA MUSCULAR ACOPLAMIENTO EXITACIÓN CONTRACCIÓN CONTRACCIÓN MUSCULAR RELAJACIÓN MUSCULAR PROVISIÓN DE COMBUSTIBLE

EXCITACIÓN POTENCIAL DE ACCIÓN EN EL AXÓN MOTOR LIBERACIÓN DE ACETIL COLINA POTENCIAL DE END PLATE POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR LIBERACIÓN DE CALCIO DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO

CONTRACCIÓN CALCIO SE UNE A TROPONINA SITIOS DE UNIÓN QUEDAN EXPUESTOS CABEZAS DE MIOSINA SE UNEN A ACTINA LAS CABEZAS SE MIOSINA ROTAN ATP DESENGANCHA LAS CABEZAS DE MIOSINA EL CICLO CONTINÚA EN TANTO ESTÉN PRESENTES CA2++ Y ATP

RELAJACIÓN CALCIO2++ ES SECUESTRADO POR EL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO POR UNA BOMBA ACTIVADA POR ATP SITIOS DE UNIÓN EN LA ACTINA SON CUBIERTOS POR TROPONINA

CANALOPATIAS CANALES DE CLORO CANALES DE SODIO CANALES DE CALCIO (L) MIOTONÍA CONGÉNITA CANALES DE SODIO PARÁLISIS PERIÓDICA HIPERKALÉMICA PARAMIOTONÍA CONGÉNITA MIOTONÍA AGRAVADA POR POTASIO CANALES DE CALCIO (L) PARÁLISIS PERIÓDICA HIPOKALÉMICA HIPERTERMIA MALIGNA CANALES DE POTASIO SÍNDROME DE ANDERSEN CANAL DE RYANODINE

MUCHAS GRACIAS