Enfermedad hidatídica abdominal: Hallazgos inusuales y localizaciones poco comunes. Ivan Sanz, Iria Couto, María Gabriela Tirapu, Annelies Coessens, Alexandra Banguero, María Virginia Trujillo. Servicio de Radiodiagnóstico de Santiago de Compostela

Hidatidosis Se trata de una zoonosis producida por el estadio larvario de la tenia perteneciente al género Echinococcus. Hay dos tipos de larvas equinocócicas que provocan esta infección: Echinococcus granulosus: Tipo más común. Causante de la equinococosis unilocular o quiste hidatídico. Es la única que se ha notificado en España. Echinococcus multilocularis: Es menos común, pero más invasivo. Es el agente causante de la hidatidosis alveolar. Enfermedad de distribución mundial, que sigue siendo endémica en la Región Mediterránea, Oriente Medio, África, Australia, Nueva Zelanda y Sudamérica. En España se da fundamentalmente en el ámbito rural, siendo la prevalencia mayor en Castilla y León, Extremadura, Aragón, Comunidad Valenciana, Castilla la Mancha, La Rioja y Navarra.

Ciclo Biológico de la tenia E. granulosus Se trata de un ciclo biológico indirecto, que necesita de dos huéspedes para completarse, un huésped definitivo principal, que generalmente es el perro doméstico, y en menos casos diversos cánidos silvestres, y un huésped intermediario, siendo la oveja el más frecuente.

Ciclo Biológico de la tenia E. granulosus El hombre es el huésped intermediario accidental, y se infecta por contacto directo con los perros infectados o de forma indirecta por consumo de aguas, vegetales y otros objetos contaminados con heces de perros o cánidos silvestres parasitados. La población de riesgo incluye ganaderos, cazadores, profesionales del sector cárnico, veterinarios…, sin olvidar la población infantil por el estrecho contando con perros.

Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad hidatídica generalmente se basa en la identificación de una imagen quística mediante técnicas de imagen y la detección de anticuerpos séricos específicos contra el parásito mediante tests inmunológicos. La ecografía es la técnica más sensible para detectar las membranas, septos y arena hidatídica en el interior del quiste. La tomografía computarizada es mejor para mostrar la calcificación de la pared del quiste, signos de sobreinfección del quiste o siembra peritoneal. La resonancia magnética muestra el característico anillo hipointenso de los quistes hidatídicos en imágenes potenciadas en T2. El diagnóstico de certeza requiere la visualización directa del escólex del cestodo o tenia.

Signos radiológicos Signo de la serpiente El desprendimiento de las membranas parasitarias es considerado un signo patognomónico de hidatidosis. La imagen hepática de US muestra ondulaciones de las membranas dentro del quiste hidatídico.

Signos radiológicos Signo del borde La baja intensidad de señal del borde en secuencias de RM potenciadas en T2, podría ser un hallazgo característico, pero no lo es, ya que también se puede ver en abscesos o hepatocarcinoma. Este hallazgo representa al periquiste.

Membranas colapsadas flotando en el fluido. Signos radiológicos Signo “water-lily” Membranas colapsadas flotando en el fluido.

Signos radiológicos Signo del rosetón La atenuación del TC o la señal de RM de la matriz hidatídica (membrana, escólices y arenilla hidatídica) y de los quistes hijos, son diferentes. La atenuación en el TC de los quistes hijos es menor y la señal de RM es menor en imágenes potenciadas en T1 y mayor en imágenes potenciadas en T2. TC RM, T1

Hidatidosis en humanos El huevo es ingerido por el huésped intermediario, en este caso, el hombre, el embrión es liberado de su membrana, atraviesa la pared intestinal, pasa a los vasos linfáticos o vénulas mesentéricas y es arrastrado por el torrente circulatorio: En el 65-75% de los casos se aloja en el hígado, al que llega en primer lugar. Un 23-30% de las ocasiones salta la barrera hepática y puede llegar al pulmón por las venas suprahepáticas - vena cava superior - corazón derecho – arteria pulmonar. Se ha explicado también esta localización por la aspiración de huevos con el polvo. Si salta la barrera pulmonar, pasa a la circulación sanguínea y de allí a cualquier parte del organismo.

Estructura del quiste hidatídico Endoquiste: Formado por el parásito. Consta de: Membrana laminada o ectoquiste. Membrana germinal. Periquiste: Representa la respuesta del huésped, y está formado por células huéspedes modificadas: fibroblastos, células gigantes y eosinófilos Matriz hidatídica: agua, prot, lípidos, NaCl, glucósidos, arena hidatídica. periquiste

Clasificación de los quistes hidatídicos Tipo I  Quiste simple sin arquitectura interna. Tipo II  Quiste con quistes hijos y matriz o membranas flotando. Hay tres tipos: IIa IIb IIc Tipo III  Quiste totalmente calcificado. Tipo IV  Quistes complicados.

Tipo I Quiste simple sin arquitectura interna. Quiste unilocular que representa un estadio inicial del quiste hidatídico. Su apariencia puede no ser característica.

Tipo IIA Quistes hijos en la periferia. Tc abdominal que muestra un quiste esplénico con imágenes hipodensas periféricas, que corresponden a los quistes hijos, y un área central más densa que es el quiste principal.

Tipo IIB Quistes hijos ocupando casi la totalidad del volumen del quiste. Imagen axial de RM potenciada en T1 que muestra una masa quística multiloculada, que representa a múltiples quistes hijos.

Tipo IIC Calcificaciones dispersas en el quiste. Tc sin contraste que muestra un quiste hidatídico con desprendimiento de membranas calcificadas y arenilla y matriz hidatídica densas.

Tipo III Quiste totalmente calcificado. La calcificación quística es principalmente en la pared (periquiste), pero también se puede dar la calcificación completa. La calcificación completa indica la muerte del quiste. Rx de abdomen que muestra un quiste hidatídico esplénico calcificado.

Tipo IV Quiste complicado (rotura o infección) TC sin contraste del hígado que muestra burbujas de aire en la masa quística hepática y aerobilia.

Hallazgos y localizaciones infrecuentes Rotura comunicante Rotura directa Infección Quistes satélites Masas pseudotumorales Esplénica Renal Peritoneal y extraperitoneal Tejidos blandos

Rotura Comunicante Pequeñas fracturas que implican el paso de contenido del quiste a los radicales biliares implicados en la formación del periquiste. Ocurre hasta en un 90% de los quistes hidatídicos hepáticos, pero sólo se observa una rotura franca en el 5-10% de los casos. Diagnóstico cuando se observa aerobilia o material hidatídico en el árbol biliar. Dilatación del árbol biliar con defectos de replección del colédoco distal (CBP) y comunicación con la cavidad hidatídica rota (Q).

Rotura Directa Rotura de endoquiste y periquiste con liberación de material hidatídico a alguna cavidad o espacio anatómico. Puede ser subcapsular o abrirse al peritoneo. TC que muestra una rotura subcapsular con invasión secundaria de la pared abdominal.

Ecografía y TC que demuestran una diseminación peritoneal masiva tras una rotura de un quiste hepático.

Infección TC sin contraste que muestra una masa hepática mal definida, con gas es su interior. La calcificación periférica de la pared (Punta de flecha) nos ayuda al diagnóstico Hasta en un 25%. Únicamente si ha ocurrido una rotura directa o comunicante (capa laminada impermeable a bacterias) Manifestaciones radiológicas: similares a un absceso hepático. Márgenes mal delimitados. Halo hiperdenso en TC+C. Cambios inflamatorios del parénquima circundante. Niveles líquido-gas en el interior del quiste. (No implica infección, sólo rotura).

Quistes Satélites Pequeños quistes hidatídicos localizados fuera del periquiste de la lesión principal. Esto puede explicar la presencia de recurrencias post-quirúrgicas. TC hepático que muestra una masa quística en el lóbulo hepático derecho con una pequeña masa satélite (flecha).

Masas Pseudotumorales Los quistes hidatídicos pueden simular una masa sólida (sin ningún contenido líquido por degeneración del quiste). Para guiarnos en el diagnóstico correcto hemos de tenerlo en cuenta y buscar otros signos de hidatidosis. Ecografía del LHD que evidencia una lesión con un patrón ecográfico mixto. Hay estructuras serpiginosas en la matriz del quiste (membranas colapsadas).

Localización Esplénica QH M TC abdominal que muestra un quiste esplénico con quistes hijos hipodensos periféricos contenidos en un quiste madre con matriz más densa. Su prevalencia varía entre un 0.9-8% de los casos. (Tercera localización más frecuente) Ocurre por diseminación sistémica (menos del 2%) o siembra peritoneal secundaria a una rotura. Características radiológicas similares a las hepáticas. Fácil diagnóstico si existen varias localizaciones. Síntomas generales: Dolor abdominal, esplenomegalia y fiebre. Diagnóstico diferencial: quistes epidermoides, pseudoquistes, abscesos, hematomas o neoplasias quísticas.

Localización Renal Prevalencia del 2-4%. Generalmente únicos y situados en la corteza. Se pueden romper al sistema colector produciendo hidatiduria con clínica de cólico renal. Radiológicamente similares a otras localizaciones (características las vesículas hijas). Diagnóstico diferencial: quiste simple, absceso o neoplasia. Necesaria punción percutánea para el diagnóstico. TC que muestra una masa renal parcialmente calcificada (Bosniak III-IV) que presenta un diagnóstico difícil entre carcinoma e hidatidosis.

Localización peritoneal Siempre secundaria a afectación hepática, esplénica o mesentérica con rotura (espontánea, traumática o iatrogénica) de los quistes. Muy raro como localización primaria (No presencia de otros quistes). Pueden localizarse en cualquier lugar del peritoneo. Diagnóstico diferencial: Duplicación intestinal o quistes mesentéricos. Si hay afectación del retroperitoneo suele ser secundario a una afectación de la cúpula posterior hepática. Tc que demuestra afectación pélvica, peritoneal y retroperitoneal (adyacente al músculo psoas y al uréter.

Localización en tejidos blandos Afectación primaria extremadamente rara (Ácido láctico . Más afectación en: cuello, tronco y raíz de miembros (menor contractilidad, mayor vascularización). Hallazgos iguales a otras localizaciones, pero con pared gruesa con halo edematoso en la perifería. Diagnóstico diferencial: absceso, hematoma crónico, quiste sinovial y tumor necrotizante. TC abdominal que muestra un quiste unilocular en la pared abdominal lateral con discreto realce en anillo.

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