Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)

¿Qué es la HPN? La HPN es una rara enfermedad adquirida que consiste en la destrucción de un elemento importante de su sangre: los glóbulos rojos. Es progresiva y devastadora. Esto significa que puede empeorar con el tiempo, lo cual aumenta el riesgo de problemas de salud importantes.

¿Qué son los glóbulos rojos? Los glóbulos rojos se producen en la médula ósea. Son importantes porque ayudan a transportar oxígeno y remueven los desechos del cuerpo.

¿Qué hace la HPN? Con la HPN se destruyen algunos o todos los glóbulos rojos. A esto se le llama hemólisis. Esto sucede constantemente y en gran cantidad, lo cual podría ser peligroso. La hemólisis es la causa principal de los problemas de salud en la HPN, incluidos los más graves. • La hemólisis continua ocurre porque algunos o todos sus glóbulos rojos no tienen una proteína protectora importante.

¿ Qué es un clon? Esto se refiere al porcentaje de glóbulos rojos del cuerpo que se ven afectados por la HPN. Un tamaño del clon mayor significa que tiene más células de HPN, pero incluso los pacientes con un tamaño del clon pequeño pueden tener síntomas que podrían limitar enormemente sus vidas.

¿ Qué es la hemólisis? La hemólisis puede aumentar el riesgo de tener un coágulo sanguíneo (trombo). Con la HPN, los coágulos sanguíneos (trombos): Pueden producirse en cualquier momento y pueden presentarse con cualquier tamaño del clon Incluso desde el primer episodio, este puede poner en riesgo la vida Se presentan con mayor frecuencia en las piernas y pulmones

¿Cómo sabré si la hemólisis está ocurriendo? Con la HPN, la hemólisis se produce todo el tiempo, aunque no pueda verla ni sentirla, lo cual hace que sea difícil controlarla. Los resultados a menudo pueden afectar a la forma en que siente y vive su vida. La hemólisis continua es la causa principal de los signos, síntomas y problemas de salud graves.

¿Por qué es tan perjudicial la hemólisis? Cuando los glóbulos rojos estallan, liberan hemoglobina. La hemoglobina es buena para el cuerpo cuando se encuentra en el interior de los glóbulos rojos. Cuando se encuentra fuera, es muy peligrosa y puede dañar el organismo de muchas maneras. Con el tiempo, es muy peligrosa y puede acumularse y provocar problemas de salud graves que son difíciles de predecir.

¿Qué problemas de salud se pueden presentar? Insuficiencia renal Coágulos sanguíneos (trombosis) Accidente cerebrovascular Ataque cardíaco Daño a los órganos, como el hígado, el cerebro y los pulmones

¿Por qué estoy tan cansado? En la HPN, hay en realidad dos causas de fatiga: la hemólisis en sí misma, que es la causa principal de la fatiga, y la anemia provocada por la hemólisis. Si no se trata, la hemólisis puede hacer que se sienta muy cansado y débil.

¿Cuáles son los signos y síntomas que se presentan? Agotamiento Deterioro de la calidad de vida Problemas para tragar Dolor de estómago Respiración entrecortada Orina de color oscuro Disfunción eréctil

¿Quién puede contraer HPN? Tanto hombres como mujeres Se manifiesta en todas las razas Puede presentarse a cualquier edad; la edad promedio de diagnóstico es a comienzos de los 30

¿Cómo se hace el diagnóstico de HPN? La detección de clones HPN se realiza por medio de la citometría de flujo a través de la sangre periférica, la cual es la prueba de referencia para el diagnóstico de HPN pues proporciona el método más coherente y sensible de las pruebas para la HPN.

¿Cuáles son los riesgos de tener HPN? El mayor riesgo de la HPN es que no siempre puede ver o sentir sus efectos. Por ende, los riesgos de salud graves pueden tomarle por sorpresa. Si no se trata, la HPN puede derivar en: Coágulos de sangre: Éstos se forman cuando se aglutinan partes de la sangre en su cuerpo. Los coágulos pueden bloquear las venas y las arterias y derivar en ataque cardíaco, accidente cerebrovascular y daño en los órganos, así como otros problemas.

¿Cuáles son los riesgos de tener HPN? Daño renal: Casi ⅔ de las personas con HPN tienen enfermedad renal crónica. Agotamiento: La hemólisis afecta a la forma en que se transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Esto puede hacer que se sienta débil y cansado hasta el punto en que las actividades diarias que una vez fueron normales se hacen difíciles o imposibles de realizar. Problemas pulmonares: Los problemas pulmonares pueden ser ocasionados por hipertensión pulmonar. Esto puede producir respiración entrecortada y otros problemas de salud graves.

¿Qué puedo hacer al respecto? La HPN puede ser potencialmente mortal. Sin embargo, con el tratamiento correcto, las personas con HPN pueden tener vidas plenas y prolongadas. Es importante comenzar el tratamiento de forma anticipada e intensiva. Trabajando en conjunto con su médico, usted puede controlar los riesgos de la HPN.

Ayuda que necesito durante el proceso La HPN puede ser una enfermedad atemorizante. Es posible controlar la HPN. Y aunque es de rara ocurrencia, usted no está solo para enfrentarla. Hay muchas personas y recursos a su disposición para ayudarle a asumir el control de su enfermedad. Su equipo de atención médica Juntos, usted y su médico pueden desarrollar un plan para tratar su HPN y controlar su evolución. Pero su equipo de atención médica no constituye solamente una fuente de tratamiento, también representa una fuente de información. No dude en hacerles cualquier pregunta acerca de la HPN.