Cardiopatías Congénitas Dra. Pamela Jorquera Torres

Circulación fetal pulmones fetales: llenos de líquido, sin función respiratoria son fisiológica y metabolicamente activos. La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar. Para pasar de realizar el intercambio gaseoso en la placenta a los pulmones requiere la rápida remoción del líquido presente en el espacio aéreo potencial.

Circulación fetal El feto intercambia O2 , nutrientes, y desechos a través de la placenta. El cordón umbilical tiene una vena, con sangre oxigenada, y dos arterias con sangre venosa.

Circulación fetal Casi toda la sangre que entra a la AD por la vena cava inferior pasa a la AI por el agujero oval (shunt de derecha a izquierda 1 ) y de ahí al VI y a la Aorta.

Circulación fetal 8% Desde la Ao ascendente la sangre pasa al resto de cuerpo saltándose el circuito pulmonar, irrigando especialmente corazón y cerebro (63%)

la sangre que queda en la AI se mezcla con la sangre de la cava superior (sangre venosa cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de ahí a la vena pulmonar

Circulación fetal Debido a la alta resistencia del flujo hacia los pulmones, la mayoría de la sangre de la AP (85%) pasa a la Ao a través del ducto arterioso de Botal (2º shunt )

Circulación fetal 1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga los órganos abdominales y miembros inferiores y 2/3 se reúne en las dos arterias umbilicales que llegan a la placenta para intercambio.

Circulación fetal estas características hacen que el sistema circulatorio fetal sea muy eficiente sangre del VI está 15-20% más saturada que la del VD. SATURACIÓN VCI: 60% Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg.

Circulación fetal

Circulación tras el nacimiento El trabajo de parto y el parto desencadenan una asfixia fetal transitoria que estimula mecanismos bioquímicos mediados por quimiorreceptores periféricos, barorreceptores y receptores adrenérgicos que preparan y adaptan al feto para el nacimiento.

Circulación tras el nacimiento Cesa circulación umbilical: RN se asfixia e inicia esfuerzo inspiratorio ►Pº(-) ► expansión pulmonar, entra aire a alvéolos y vasodilatación del lecho vascular ► rápida disminución de la RVP. contenido de O2 corazón izquierdo y circulación sistémica aumentan rápidamente: satO2 en arterial aumenta de 65 a 93%.

Circulación tras el nacimiento Cambio en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos: El foramen oval se oblitera a los pocos minutos por aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV desde territorio pulmonar)

Circulación tras el nacimiento Ductus arterioso se mantiene algunas horas por el aumento de la RVS, con una inversión del shunt de izquierda a derecha. Causas del cierre: Inhibición de la síntesis de PGs E2 e I2 Aumento de la PaO2 El aumento de la tensión de oxígeno conduce también al cierre del ducto arterioso, a la vez que dilata el lecho vascular pulmonar. Se establece así una circulación adulta.

Cierre Ductus arterioso Cierre funcional inicia a las 4-12 horas de vida 20-42% en las primeras 24 hrs. 82-90% en las primeras 48 hrs. 100% a las 96 hrs. Cierre anatómico: alrededor del tercer mes en el 100% de los recién nacidos sanos.

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS 1% de los RN. sin tratamiento 2/3 mueren al año 50% son sintomáticos al nacer, 70% en el primer año Más frecuentes: Comunicación Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y transposición de grandes Vasos.

Clasificación CC: Cortocircuito de Izquierda a Derecha , acianóticas (50% CC): CIA, CIV, ductus arterioso persistente Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas: transposición de los grande vasos, Tetralogía de Fallot, cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón: estenosis aórtica,

Cortocircuitos de izquierda a derecha

Cortocircuitos izquierda a derecha 1. Hiperflujo pulmonar 2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas 3. Hipertensión pulmonar por Pºh y cambios de la pared. 4. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y las presiones pulmonares.

Cortocircuito de Izquierda a Derecha Síntomas respiratorios: Sobrecarga de volumen y de presión de aurícula izquierda Aumento de presión venosa pulmonar Aumento de presión hidrostática capilar pulmonar Extravasación de líquido al intersticio pulmonar Edema alveolar y bronquiolar Cuadros Respiratorios

Cortocircuito de Izquierda a Derecha Hiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar Hipertrofia de túnica media y proliferación de íntima arteriolar Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar Disminución progresiva de cortocircuito de izquierda a derecha Reversión del cortocircuito (derecha a izquierda) SINDROME DE EISENMENGER

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CIA Un orificio a nivel del septum interauricular que comunica ambas aurículas anomalía congénita acianótica más frecuente en adultos. dos veces más frecuente en mujeres.

CIA (10%) El defecto puede ubicarse a diferentes niveles: Tipo ostium secundum : nivel del foramen oval Tipo ostium primum en la parte más baja del septum, se asocia a válvulas aurículo-ventriculares anormales

CIA Cortocircuito de izquierda a derecha Grado de cortocircuito  tamaño defecto. CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede llegar hasta 2 a 4 veces el flujo sistémico.

CIA El grado de flujo de izquierda a derecha depende de: el tamaño del defecto Distensibilidad diastólica relativa de los ventrículos RVP versus RVS

CIA fisiopatología Mayor Pº AI : paso de sangre a AD. VD es más complaciente. Aumento flujo sanguíneo pulmonar. Dependiendo del flujo, aumenta Pºh y con el tiempo desarrolla HTP, que puede llegar a invertir el shunt (15% CIA). HTP puede llegar a IC derecha

CIA Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta Fatiga, anorexia Signos pulmonares por congestión pulmonar Retraso desarrollo pondoestatural. Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha, congestion pulmonar Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo) Soplo por aumento del flujo pulmonar

Comunicación Interventricular La comunicación interventricular (CIV) es una cardiopatía congénita que consiste en un orificio de tamaño variable localizado en distintos puntos del tabique interventricular. Más frecuente en niños que en adultos. cardiopatía congénita más frecuente: 30%. Más frecuente en niños que en adultos.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR uno o más orificios de tamaño variable a nivel del septum interventricular, comunican ambos ventrículos

Comunicación Interventricular

FISIOPATOLOGIA Cortocircuito en sístole desde VI (120mmHg) a VD (30mmHg) El volumen del cortocircuito depende de: tamaño defecto Restrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente) No Restrictiva: > 1 cm 2. resistencia pulmonar y/o sistémica Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI y VI Durante diástole no hay cortocircuito, pues las P son similares

Septum interventricular

CLINICA CIV CIV restrictivas Asintomáticas. Soplo holosistólico paraesternal izquierdo fuerte, áspero o silbante Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado aumento flujo pulmonar

CLINICA CIV Comunicaciones IV grandes Con flujo pulmonar aumentado e HTP Disnea de esfuerzos Anorexia Retraso pondoestatural infecciones pulmonares recurrentes IC en lactancia precoz. cardiomegalia con elevación esternal palpable Soplo mesodiastolico

CLINICA CIV Comunicaciones IV grandes Rx: cardiomegalia (VD y VI) Congestión pulmonar Crecimiento AP

Ductus arterioso persistente

Ductus arterioso persistente (DAP) produce un cortocircuito de izquierda – derecha desde Ao a AP clínica depende del tamaño del defecto: Dilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación VI por sobrecarga diastólica, dilatación de aurícula izquierda

Cortocircuito de Derecha a Izquierda o cianóticas Paso de sangre desde cavidades cardíacas derechas a cavidades izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico. Hipoxemia Cianosis (Coloración azul de piel y mucosas)

Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida 50%-75% 10 % del total de CC

Tetralogía de Fallot estenosis de la arteria pulmonar comunicación interventricular amplia desplazamiento de la aorta hacia la derecha (aorta cabalgante sobre septum IV) hipertrofia de VD (por la dificultad para la eyección hacia la pulmonar de la raíz Aórtica sobre el tabique IV.

Tetralogía de Fallot AI AP VD VI AD AO

La fisiopatología depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular

Tetralogia de Fallot Cuadro clínico Cianosis generalizada Disnea Posición en cuclillas Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo físico) Fatigabilidad soplo protomesositólico Intensidad inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar

Tetralogía de Fallot http://www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc

Transposición de grandes arterias La aorta se origina en el ventrículo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez

Transposición de grandes arterias AI AP VD VI AD AO

Transposición de grandes arterias AO AI VD VI AD AP Circulación pulmonar y sistémica están en paralelo

Transposición de grandes arterias Cardiopatía congénita cianótica: AP sale del VI y Ao del VD con dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho – Sistémica (sin oxigenarse) y ventrículo izquierdo – Pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón) Más frecuente en varones 2:1 La aorta se origina en el ventrículo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez

Transposición de grandes arterias Existe shunt (CIA,CIV, ductus arterioso) que permite mezcla de sangre Intensidad de cianosis depende de magnitud de mezcla Flujo pulmonar aumentado

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Trasposición de Grandes Arterias Patología Grave Historia natural 100 80 Supervivencia (%) 60 40 20 Edad 1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año

Presentación CIANOSIS MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA: TAQUIPNEA PLETORA YUGULAR TAQUICARDIA CARDIOMEGALIA RITMO DE GALOPE HEPATOMEGALIA CONGESTIVA