Reunión Central de casuística Presentación de casos clínicos Hospital Italiano Bermúdez, Aníbal; Ramello Gabriel; Risso Patrón Luciana, Sosa Mariana

Caso Nº 1: ♀ 43 años MC:IRA-postqx. bullectomía  Antecedente Personales : Extabaquista (?) 3 hijos Nefrectomía por Abd Agudo hemorrágico (87) NTX espontáneo (07) c/drenaje Bullectomía izquierda y derecha.  Antecedentes Med : ACO (10 años) Caso Nº2: ♀ 51 años MC:NTX a repetición  Antecedente Personales : Sana No fumadora NTX bilateral hipertensivo (11/09) drenaje bilat 15 dias: NTX izq. 2 días: NTX izq.HT 9 días: NTX derecho Al día siguiente: NTX izquierdo Caso Nº3: ♀ 32 años MC: NTX espontáneo grado I, resolución sin drenaje  Antecedente Personales : Sana No fumadora

1. ¿QUÉ TIENEN EN COMUN LOS 3 CASOS? 2. ¿POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS? 3. CONDUCTAS A SEGUIR

Evolución Caso 2  MEDROXIPROGES TERONA 300 mg IM cada 15 días x 3  Luego 500 mg IM x mes  TAMOXIFENO 10 mg/día  BD  Rehabilitacíon  Controles ginecologicos  Pte. RMN Caso 3  OBSERVACIÓN Caso 1  Bx renal:  angiomiolipoma  Susp. ACO  BD  Rehabilitación pulmonar ValoresPredicPre%Post%Cambio CFV FEV FEV 1/ CFV Valores86PredicPre%Post%Cambio CFV FEV FEV 1/ CFV Caso Nº1: 6’WT: 448 mts 532 mts Caso Nº2: 6’WT: 392mts 555 mts Valores86PredicPre%Post%Cambio CFV FEV FEV 1/ CFV ValoresPredicPre%Post%Cambio CFV FEV FEV 1/ CFV Caso Nº3: 6’WT: 504 mts ValoresPredicPre%Post%Cambio CFV FEV FEV 1/ CFV

ERS TASK FORCE European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis Eur Respir J 2010; 35: 14–26

Propuesta  Definiciones y diagnóstico  Seguimiento y valoración  Screening en grupos de riesgo  Pronóstico  Manejo  Complicaciones - Comorbilidades

Lianfangiolemiomatosis - LAM  Enfermedad rara  Presentación aislada o asociada a esclerosis tuberosa (TSC)  Afecta ♀  LAM 1/ – LAM & TCS 30 – 40 %

Diagnóstico definitivo  TAC de pulmón asociada a anatómia patológica compatatible con LAM ( inmunohisotoquímica)  Características TAC y alguno de los siguientes criterios. a) Angiomiolipoma renal b) Derrame quiloso abdominal o toráxico c) Nódulos linfáticos o linangioleiomiomas compatibles con LAM d) Probable o definitva TCS

Grado FEV 1, DLCO se debe realizar para inicial evaluación, progresión y respuesta al tto B Gases arteriales necesarios en enfermedad avanzada para evaluar indicación de oxigenoterapia y candidatos a trasplante pulmonar A 6`WT realizar para evaluación de discapacidad, seguimiento de enfermedad avanzada y respuesta al tto. en pacientes sintomáticos B Screening de HP se puede realizar en pacientes con enfermedad severa y con requerimiento por largo de tiempo de oxigenoterapia C Todos los pacientes con LAM o sospecha deben tener TAC abdomino pelviana al momento del Dx. para identificar lesiones renales. Valorar RMN de cerebro Seguimiento - Valoración

Screening en grupos de riesgos Grado No se llega a un acuerdo en cuanto a la utilidad de la TAC para evaluación de pacientes con neumotorax recurrentes, persistentes fugas de aire y planificación de Cx. I ♀ con TCS se puede realizar TAC a los 18 años y si esta es negativa repetir a los 30 – 40 años o ante persistencia de síntomas respiratorios C ♂ con TCS y otra causa inexplicable de síntomas respiratorios se puede investigar LAM y en esto incluye TAC C En pacientes con angiomiolipoma unilateral, sin clínica para TCS sin síntomas respiratorios, screening para LAM por TAC puede ser considerado Pacientes con angiomiolipomas bilateral, debe realizarse screening para TCS, si esta es + hacer enfasis en screening para LAM B Angiomiolipomas > 4 cm o con aneurisma >5 mm de diámetro aumenta el riesgo de sangrado; considerar tto. embolización o cirugía A

Pronóstico  Dificultoso  FEV1 y DLCO indicadores de progresión  TSC c/ LAM curso más indolente de la enfermedad  Evaluación t0, cada 3 – 6 meses el 1º año. Luego intervalos 3 – 12 meses según severidad y progresión (C)  TCS c/ LAM, seguimiento según evaluación inicial y síntomas.

Manejo Grado Mantener un peso adecuado y evitar cigarrillo El riesgo de neumotorax esta aumentado un ~ 40% al inicio ; 66% en el curso de la enfermedad. La recurrencia despues del 1º episodio es ~ 75%. Evitar embarazo por complicaciones B Se debe evitar la toma de estrógenos (ACO) o terapia hormonal de reemplazo C Progesterona IM, puede ser utilizado en pacientes con rápida declinación de su función pulmonar Brocodilatadores inhalados con probados en aquellos con obstrucción a la vía aérea B Rehabilitación pulmonar puede ser ofrecido a pacientes con severa disnea C Inmunización contra influenza y neumonía B

Complicaciones y comorbilidades  Neumotorax: Diagnóstico, manejo, rol de la cirugía  Quilotorax:  Transplante pulmonar: Indicaciones, tipos y recurrencia

Mensajes….  “Enfisema” desproporcionado en ♀ en edad fértil, obligan hacer diagnóstico diferencial de LAM  TAC, altamente orientadora de Dx.  Tto. en base a freno estrogénico  Necesidad de seguimiento funcional y de complicaciones extrapulmonares

MUCHAS GRACIAS… GRACIAS