UNIVERSIDAD CATOLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL CARDIOPATIAS CONGENITAS CATEDRA: PEDIATRIA DOCENTE: DR. DANIEL GALVEZ INTEGRANTES: LUIS E. ANDRAMUÑO CRISTIAN S. BONILLA SEMESTRE B-2014

DEFINICION Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación. En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).

Frecuencia CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación interauricular (CIA) 10 % Ductus persistente 10 % Tetralogía de Fallot 6-7% Estenosis pulmonar 6-7% Coartación aórtica 6 % Transposición grandes arterias (TGA) 5 % Estenosis aórtica 5 % Canal aurículo-ventricular 4-5%

ETIOLOGIA La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica. Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.

ETIOLOGIA Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan

ETIOLOGIA Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas: Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio. Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola. Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis. Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.

AI AP VD VI AD AO

AI AP VD VI AD AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS NO CIANOTICA – HIPERFLUJO PULMONAR

CIANOTICA – FLUJO PULMONAR DISMINUIDO AI AP VD VI AD AO

Cardiopatías no cianóticas con hiperflujo pulmonar

Comunicación interventricular De diagnóstico más frecuente después del mes de edad (incidencia 20% de las CC) <6mm en general son asintomáticas, el 75% se cierran solas el primer año de vida

Tamaño mediano y amplio Mayor derivación interventricular En el lactante: taquipnea, disnea, mayor número de infecciones pulmonares; pueden dar insuficiencia cardiaca y menor desarrollo pondoestatural

Los de tamaño mediano entre 0,5 y 1cm/m2 de superficie corporal, en un 20% condicionan sobrecarga e insuficiencia cardíaca en lactantes, 30% cierra y 30% puede dar estrechez pulmonar infundibular > 1 cm/m2 de superficie corporal en un 15% da insuficiencia cardíaca precoz y elevada mortalidad en los primeros meses

Se ausculta un soplo pansistólico en el borde paraesternal izquierdo inferior con frémito Tele-Rx de Tórax: Hiperflujo pulmonar con agrandamiento biventricular ECG: Hipertrofia biventricular

Ecocardiografía: visualización de solución de continuidad septal Ecocardiografía: visualización de solución de continuidad septal. Eco Doppler positivo y aumento de la presión pulmonar Cateterismo: Aumento de saturación de O2 del 5%

TRATAMIENTO Quirúrgico: en los defectos grandes entre los 3 meses a 1 año de edad. En los medianos entre el año y 2 años de edad. Médico: de la insuficiencia cardíaca, de las infecciones broncopulmonares y prevención de endocarditis

Comunicación interauricular 10% de las cardiopatías congénitas, 2 veces más frecuente en las niñas 70% afectan la zona de la fosa oval (ostium secundum) sin alteración de las válvulas auriculobentriculares

Clínica Asintomática en los lactantes Soplo sistólico se ausculta en el borde esternal superior izquierdo con 2do ruido desdoblado y fijo

Hemodinamia Se produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel auricular por diferencia de presiones (son cámaras de baja presión)

Tele-Rx de tórax: demuestra hiperflujo pulmonar, agrandamiento de aurícula y ventrículo derecho y ligero agrandamiento del arco medio izquierdo (pulmonar) ECG: Eje cardíaco desviado a la derecha con hipertrofia ventricular derecha. Bloqueo incompleto de rama derecha

Ecocardiograma Dilatación ventricular derecha. Movimiento paradojal del tabique interventricular. En el ostium primum, anomalías en la morfología e implantación de la mitral

Tratamiento: cirugía entre los 3 y 5 años de edad

Conducto arterioso (Ductus) La segunda cardiopatía congénita (12%), tiene doble frecuencia en la mujer El tamaño es pequeño; en el 65% es asintomático y 25% se cierran solos; 20% son de tamaño mediano y dan sobrecarga cardiaca e insuficiencia cardiaca; 15% son grandes y dan insuficiencia en forma precoz Más frecuente en los prematuros

Hemodinamia Condiciona una derivación de la aorta a la arteria pulmonar. Mitad a 2/3 de la sangre eyectada por el ventrículo izquierdo puede pasar a través del ductus.

Clínica Los recién nacidos de pretérmino con ductus pueden presentar IC. En lactantes se expresa con taquipnea , disnea, menor desarrollo pondoestatural, insuficiencia cardíaca y pulso en saltón. Se ausculta un soplo continuo (con ruido a maquinaria o Gibson) a predominio en 2do espacio intercostal izquierdo

Tele-Rx de tórax: Hiperflujo pulmonar con agrandamiento ventricular izquierdo y aurícula izquierda ECG: Hipertrofia ventricular izquierda Ecocardiograma: Dilatación auricular y ventricular izquierda Tratamiento: En el neonato pretérmino con IC antes del mes de edad (con preferencia entre los 6 y 14 días) se intenta el cierre del ductus con la administración de Indometacina 0,2mg/kg/dosis PO ó recta; se administran 3 dosis con intervalos de 12 a 24 horas (efectos colaterales: alteración de la suficiencia renal, vómitos, enterocolitis necrotizante, aumento de la bilirrubina libre.

Quirúrgico Precoz cuando hay IC o después del año de edad con ductus de 4-10mm

Canal atrioventricular La falta de fusión de los tabiques y la falta de unión central de los tejidos valvulares da origen a cortocircuitos a nivel auricular y ventricular e incompetencia de las válvulas auriculoventriculares Es la malformación cardíaca más frecuente en el síndrome de Down Se pueden observar las siguientes variedades: Forma parcial u ostium primum 25% Aurícula única 5% Ostium completo con hiperflujo pulmonar 45% Ostium completo con Eisenmenger 5% Se expresa con infecciones respiratorias, taquipnea, disnea e IC Se ausculta un soplo holosistólico y frémito en el borde esternal inferior izquierdo

Tele-Rx de tórax: Agrandamiento de las 4 cavidades del corazón, que se ve redondo y globuloso con hiperflujo pulmonar ECG: Hemibloqueo izquierdo anterior, bloqueo incompleto de rama derecha y sobrecarga auricular derecha, agrandamiento biventricular Ecocardiograma: Disminución de la relación de entrada del ventrículo izquierdo/tracto de salida menor de 0,9 y mala implantación de la mitral Tratamiento: Cirugía en el primer año de vida.

Cardiopatías congénitas no cianóticas con flujo pulmonar normal

Estenosis de la arteria pulmonar 10% de las cardiopatías congénitas Puede ser simple o estar asociada a alguna otra malformación como CIA; CIV; Persistencia del ductus La forma simple tiene una incidencia semejante en niñas o varones La variedad más frecuente es la valvular, 80% con válvulas bien formadas pero unidas

Hemodinamia La obstrucción del flujo condiciona aumento de la presión sistólica e hipertrofia ventricular derecha Clínica: si es pequeña es asintomática, si es moderada condiciona disnea de esfuerzo y menor tolerancia al ejercicio Soplo sistólico en foco pulmonar con frémito Tele-Rx de tórax: en casos leves es normal; en casos moderados, saliencia del arco medio izquierdo e hipertrofia ventricular derecha ECG: Eje desviado a la derecha, hipertrofia ventricular derecha

Tratamiento: Quirúrgico, valvuloplastia oportuna en las formas moderadas en mayores de 1 año, en las severas antes del año de edad

Coartación de la aorta Representa un 6% de las CC El 98% se encuentra por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda 2 veces más frecuente en varones que en niñas Si aparece en niñas descartar un Síndrome de Turner

clínica Se caracteriza por la diferencia de los pulsos, saltón y amplio en miembros superiores y de menor amplitud en miembros inferiores Puede presentar cefaleas y epistaxis acompañadas de extremidades inferiores frías y con claudicación intermitente Se ausculta soplo sistólico en base del corazón y en dorso(interescapular)

Tele-Rx de tórax En general normal o agrandamiento ventricular izquierdo Signo de ROESLER

ECG: Normal o hipertrofia ventricular izquierda Ecocardiograma

Tratamiento Se realiza cateterismo y se debe operar antes de los 2 años de edad

Estenosis aórtica 3% de las cardiopatías congénitas, incidencia de 3/1 varón/niñas La variedad más común es la valvular 65%, generalmente válvula bicúspide Subaórtica fija un 25%, subaórtica hipertrófica 7%, supravalvular 3%(asociada a síndrome de Williams El síndrome de Williams, síndrome de Williams-Beuren o también llamado monosomia 7 es un trastorno genético poco común, este es causado por una pérdida de material genético en el cromosoma 7

Clínica Las formas leves en general no dan síntomas Si es importante condiciona disnea de esfuerzo, evoluciona sin cianosis ni IC Se ausculta un soplo sistólico con frémito en área aórtica (2do espacio intercostal derecho)

Tele-Rx de tórax Arco inferior convexo por crecimiento del ventrículo izquierdo Dilatación de la aorta ascendente, vascularización pulmonar normal o congestión pasiva ECG: En las formas leves es normal, en las moderadas e importantes hay hipertrofia ventricular izquierda

Ecocardiograma Permite diagnosticar la variedad anatómica

Tratamiento Quirúrgico o valvuloplastia oportuna en las formas moderadas en mayores de 5 años En las formas severas en menores de 1 año de edad, aún en recién nacidos

Cardiopatias cianoticas CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA Disminución de flujo pulmonar TETRALOGIA DE FALLOT Atresia tricuspidea Hiperflujo pulmonar Transposición de los grandes vasos Persistencia del tronco arterioso Comunicación venosa pulmonar anómala total

TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente y se caracteriza anatómicamente por el desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular.

Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas Estenosis pulmonar infundibular CIV amplia Dextroposición aórtica-acabalgamiento (favorecida por CIV) Hipertrofia del Vent. Dcho La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

Cuadro clínico y Diagnóstico Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido *Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FP disminuido Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco” por HVD Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho. Ecocardiograma Doppler: Hipertrofia de VD Visualizacion de la CIV y cabalgamiento aortico

Manifestaciones Clinicas Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar Insuficiencia cardiaca Acropaquia digital (D. palillo de tambor) Crisis hipoxicas y soplo sistólico precordial Disnea (posición cunclillas) Cianosis entre 3 – 6 meses

Diagnóstico Alto índice de sospecha clínica. Al valorar a un recién nacido con: soplo cardíaco. Hipoxemia. cianosis.

Corazón en “zueco”

TRATAMIENTO Manejo Médico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratación Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato Oxígeno Propanolol. Prevención de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de Estenosis Pulmonar severa

Fístulas Aorto/Pulmonares, Manejo quirúrgico: Paliativo Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia infundibular transcutanea. Reparador Cierre de la CIV con parche Resección infundibular Parche transanular pulmonar. Comisurotomía pulmonar Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Pronóstico Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente Pronóstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : DCV y abceso cerebral Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.

Atresia tricuspídea. Se caracteriza: Ausencia de valvula tricuspide, no hay conexión AD-VD Septum interauricular. Agrandamiento de la valvula mitral y ventriculo izquierdo Hipoplasia de ventriculo derecho. La sangre pasa de la auricula derecha a la izquierda a traves de la CIA, posteriormente llega al VI y parte pasa al derecho por la CIV

Atresia tricuspídea.

CLINICA Cianosis, disnea de esfuerzo, hipocratismo digital. Se ausculta soplo sistolico rudo debajo del reborde esternal izquierdo. RX: Hipoflujo pulmonar, VD hipoplasico y agrandamiento del VI ECG: Sobrecarga auricular derecha con HVI y falta de potenciales de VD.

Tratamiento Quirurgico: Paliativo precoz (anastomosis sistemico-pulmonar o cavo-pulmonar). Anastomosis atrio-pulmonar despues de los 3 años de edad.

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo. Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento. Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.

Trasposición de las grandes arterias. La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).

CLÍNICA. Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1). EKG: Puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. Rx Muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida. Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1 La creación o el aumento de una CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).

Persistencia del tronco arterioso. Se debe a un problema durante el desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso embrionario en la aorta y la arteria pulmonar. Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria. Produce cianosis sistémica, aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una hipertensión pulmonar irreversible.

PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO

clinica Flujo pulmonar normal: poca cianosis, disnea, infecciones respiratorias e IC. Flujo pulmonar disminuido: disnea, cianosis, hipocratismo digital. Soplo sistólico similar al de la CIV y pulso salton. RX: Cardiomegalia global con pedículo ensanchado y frecuente cayado aortico a la derecha. ECG: Hipertrofia Biventricular. Tratamiento: Quirúrgico precoz

“Donde quiera que se ame el arte de la medicina se ama también a la humanidad” Platón