ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. ACEPTACION Y TOLERANCIA DEL TRATAMIENTO. 1 Figueredo,M; 2 Maniago,E; 3 Ramuzzi,G; 3 Alach,E; 4 Catalfamo,S; 5 Dacal,P; 1 Vadalá,M; 1 Jomñuk,C; 1 Golberg M; 1 Cristalli,D 1 Neurología, 2 Neumonología, 3 Gastroenterología, Hospital San Roque (La Plata), 4 Neurología Hospital Mi Pueblo (Florencio Varela), 5 Neurología Hospital Alejandro Korn (LP).

Introducción La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la medula espinal, tronco y corteza cerebrales ocacionando debilidad y atrofia muscular llevando a la muerte por compromiso respiratorio en promedio entre los 3 y 5 años

La introduccón de nuevos fármacos y medidas terapéuticas como la asistencia respiratoria no invasiva y la intervención nutricional oral y enteral han ejercido una influencia positiva en la sobrevida de estos pacientes.

Objetivos Evaluación de 15 pacientes con diagnóstico de ELA Aceptación y tolerancia Tratamiento farmacológico Ventilación no invasiva (VNI) e Intervención nutricional Grado de compromiso respiratorio y nutricional en el momento del diagnóstico o comienzo del seguimiento en nuestro centro Formas de comienzo de la enfermedad Profesionales a los que se realizó la primera consulta

Materiales y Métodos Se revisaron las historias clínicas de 15 pacientes pertenecientes al hospital San Roque de Gonnet La Plata admitidos en los últimos 4 años Diagnóstico de ELA Cuadro clínico y Electromiográfico utilizandose los Criterios Diagnósticos y Nieveles de Certeza del Escorial (1990) modificados en Airlie (1998) esto incluye pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable en el momento del diagnóstico o en algún momento de su evolución

Videodeglución de acuerdo a indicación del especialista Espirometría *VNI: Disminución de la capacidad vital por debajo del 50 % Criterios clínicos *Gastrostomía: Disfagia/Antes que la disminución de la capacidad vital esté por debajo del 50% Intervención nutricional: Disminución del peso por debajo del 5 % del peso habitual * Recomendaciones de las Guias del Grupo De Sistema Nervioso Periférico de la Sociedad Neurológica Argentina (2006) RMN de columna cervical

Resultados 15 pacientes con ELA 13 varones 2 mujeres Edad media de comienzo años DS años

Resultados Forma de comienzoPrimer especialista consultado

Comienzo de la atención Espirometrías N 14Intervencion nutricional N 15 N 8 N 6 N 8: 5 criterios de VNI N 9 N 6

Indicación de VNI N 9 Indicación de Gastrostomía N 8 A Aceptaron trat 78% N 7 No Aceptaron 22% N 2 N 6 N 2 N5 N2 N3 100% de los que aceptaron el tratameinto lo toleraron

Tratamiento Médico Riluzole Vértigos/Vómitos Sin efectos adversos 93 %

PacienteSexo Edad Comienzo Escorial Forma Comienzo Especialidad Primera consulta Primera Espirometría Disfagia T ratamiento Farmacol VNIGastrostomía 1M69DefinidaMSReumatologíaAnormal*Si Acepta***Se niega 2F69DefinidaMSNeurocirugíaAnormalNo**SiAceptaSe realiza**** 3M36ProbableMSTraumatologíaAnormal*No**SiNo toleraSe niega 4M59ProbableBULBAROtorrinoAnormal*Si AceptaSe niega 5M69ProbableMIClínicaAnormal*Si Se niega 6M49DefinidaMITraumatologaAnormal*SiSe suspendeAcepta***Se niega 7M64ProbableMIClínicaAnormalNo**SiNo necesita 8M61ProbableMINeurocirugíaNormalNoSiNo necesita 9M63ProbableMINeurocirugíaNormalNoSiNo necesita 10M60ProbableBULBARNeurologíaNormalNoSiNo necesita 11M34ProbableMSNeurologíaNormalNoSiNo necesita 12M51ProbableBULBARTraumatologíaAnormalNo**SiAceptaNo necesita 13M58DefinidaMSNeurocirugíaAnormal*Si Se niega 14M54DefinidaMITraumatologíaNormalNoSiNo toleraSe realiza**** 15F72ProbableBULBARNeurologíaNormalNoSiNo necesita * Con Criterio de VNI ** Disminuciion del peso > del 5 % ***Obito antes de comenzar VNI ****Se realiza tardiamente CV < 50% Sinopsis de datos de los pacientes incluidos en el trabajo

Discusión La terapia farmacológica es la más aceptada y tolerada. Es elevada la cantidad de pacientes que no aceptan la gastrostomía pero las realizadas aunque tardiamente son bien toleradas. La VNI es aceptada por un mayor número de pacientes pero luego menos tolerada. Es elevado el porcentaje en la primera consulta de pacientes con espirometrías anormales y criterios de intervención nutricional, lo cual demuestra un diagnóstico y un comienzo del tratamiento tardío Es elevado el número de pacientes que no realizan la primera consulta con un neurólogo. Estos datos apoyan observaciones previas y reafirman la necesidad de profundizar y difundir el tratamiento temprano interdisciplinario de la enfermedad. Recomendamos la utilización de la espirometría para despistar enfermedades neuromusuculares.

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